Τι πρέπει να γνωρίζετε για το ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL)

Τι είναι το ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL);

Το IVLBCL είναι ένας σπάνιος υποτύπος διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων. Τα διάχυτα μεγάλα λεμφώματα Β-κυττάρων όπως το IVLBCL είναι ένας επιθετικός τύπος λεμφώματος μη Hodgkin.

Το IVLBCL χαρακτηρίζεται από κύτταρα λεμφώματος που συσσωρεύονται στα μικρού και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία του σώματός σας (μικρές φλέβες και αρτηρίες). Αυτή η συσσώρευση κυττάρων μπορεί τελικά να προκαλέσει μπλοκαρίσματα μέσα σε αυτά τα αιμοφόρα αγγεία.

Η αδιάλειπτη ροή του αίματος είναι απαραίτητη για τη λειτουργία των οργάνων και των ιστών του σώματός σας. Εξαιτίας αυτού, οι επιδράσεις του IVLBCL μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές στα προσβεβλημένα όργανα.

Ενώ το IVLBCL μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματός σας, το επηρεάζονται συχνότερα περιοχή είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Άλλες περιοχές που εμπλέκονται συνήθως περιλαμβάνουν το δέρμα και τον μυελό των οστών.

Ποια είναι τα συμπτώματα του ενδαγγειακού λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων (IVLBCL);

Τα συμπτώματα του IVLBCL μπορεί να διαφέρουν πολύ μεταξύ των ατόμων. Αυτό μπορεί να κάνει δύσκολη τη διάγνωση.

Πολλοί άνθρωποι με IVLBCL έχουν τα λεγόμενα συμπτώματα Β του λεμφώματος μη Hodgkin. Αυτά περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• ακούσια απώλεια βάρους

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές του IVLBCL. Κάθε παραλλαγή σχετίζεται με μια διαφορετική περιοχή του σώματος, η οποία μπορεί επίσης να επηρεάσει τα συμπτώματα:

Κλασική παραλλαγή

Αυτή η παραλλαγή συνήθως περιλαμβάνει το ΚΝΣ σας. Μπορεί να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα και επίσης συχνά δερματικά συμπτώματα. Μερικά παραδείγματα νευρολογικών συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με την κλασική παραλλαγή περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο

• ζάλη ή ίλιγγος

• αισθήσεις καρφίτσες και βελόνες (παραισθησία)
• νευροπόθεια
• μυς αδυναμία ή παράλυση
• αλλάζει η όραση
• πρόβλημα με την κίνηση
• δυσκολία στην ομιλίασολ
• επιληπτικές κρίσεις
• σύγχυση

Παραλλαγή που σχετίζεται με το αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο

Αυτή η παραλλαγή συνήθως περιλαμβάνει το μυελό των οστών, τον σπλήνα και το συκώτι σας. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ποικίλα αποτελέσματα, όπως:

• αναιμία
• αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης
• εύκολος μώλωπας ή αιμορραγία
• υπερυψωμένο ηπατικά ένζυμα
• διευρυμένη σπλήνα ή συκώτι

Δερματική παραλλαγή

Μερικοί άνθρωποι με IVLBCL έχουν ασθένεια που είναι περιορίζεται στο δέρμα. Τα δερματικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόκκινο δερματικό εξάνθημα, πλάκες ή οζίδια που συχνά επηρεάζουν τον κορμό και το κάτω μέρος του σώματος. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να συνοδεύονται από:

• πόνος
• πρήξιμο
• φλέβες αράχνης (τελαγγειεκτασία)

Τι προκαλεί το ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL) και ποιοι κινδυνεύουν να το εμφανίσουν;

Τι ακριβώς προκαλεί το IVLBCL είναι άγνωστο. Σε γενικές γραμμές, οι καρκίνοι αναπτύσσονται λόγω γενετικών αλλαγών που προκαλούν τα κύτταρα να αναπτύσσονται και να διαιρούνται ανεξέλεγκτα. Στην περίπτωση του IVLBCL, επηρεάζονται τα κύτταρα του ανοσοποιητικού που ονομάζονται Β κύτταρα.

Το IVLBCL σχετίζεται με μια ποικιλία γενετικών αλλαγών. Μερικά από αυτά επηρεάζουν τα μόρια που ονομάζονται PD-L1 και PD-L2, τα οποία συνήθως εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να επιτεθεί στον ιστό σας. Αυτό μπορεί να βοηθήσει το IVLBCL να ξεφύγει από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Λόγω του πόσο σπάνιο είναι, λίγα είναι γνωστά για το ποιος κινδυνεύει για το IVLBCL. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών. Και τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου, εκτός από τη δερματική παραλλαγή που εμφανίζεται πιο συχνά σε άτομα που ορίστηκαν ως γυναίκες κατά τη γέννηση.

Πώς διαγιγνώσκεται και σταδιοποιείται το ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL);

Λόγω της σπανιότητάς του και της ποικιλίας των συμπτωμάτων, το IVLBCL μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Επίσης, δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης που να είναι συγκεκριμένο για το IVLBCL.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι συχνά ένα αρχικό μέρος της διάγνωσης και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πλήρης εξέταση αίματος
• επίχρισμα περιφερικού αίματος
• μεταβολικό πάνελ
• εξετάσεις λειτουργίας του ήπατος, των νεφρών ή του θυρεοειδούς
• δοκιμή γαλακτικής αφυδρογονάσης
• Δοκιμή βήτα-2 μικροσφαιρίνης

Η απεικόνιση, ιδιαίτερα οι σαρώσεις CT-PET, μπορεί να είναι χρήσιμες για την απεικόνιση των προσβεβλημένων περιοχών. Αυτό μπορεί επίσης να καθοδηγήσει έναν γιατρό σχετικά με το από πού να συλλέξει μια βιοψία. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κατά τη διάγνωση.

Η βιοψία είναι ζωτικής σημασίας για τη διάγνωση του IVLBCL. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει μία ή συνδυασμό εν τω βάθει βιοψίας δέρματος, βιοψίας μυελού των οστών ή βιοψίας από άλλο προσβεβλημένο όργανο.

Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει βιοψίες για να αναζητήσει συσσώρευση κυττάρων λεμφώματος στα αιμοφόρα αγγεία. Κλήση δοκιμής ανοσοϊστοχημεία μπορεί να γίνει σε δείγματα βιοψίας για να αναζητηθούν κυτταρικοί δείκτες που σχετίζονται με το IVLBCL.

Πώς αντιμετωπίζεται το ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL);

Το IVLBCL αντιμετωπίζεται χρησιμοποιώντας έναν συνδυασμό φαρμάκων που ονομάζεται R-CHOP. Αυτό περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• rituximab (Rituxan), ένα φάρμακο στοχευμένης θεραπείας

• κυκλοφωσφαμίδη, ένα φάρμακο χημειοθεραπείας

• δοξορουβικίνη, ένα φάρμακο χημειοθεραπείας

• βινκριστίνη, ένα φάρμακο χημειοθεραπείας
• πρεδνιζόνη, ένα κορτικοστεροειδές

Το R-CHOP δεν διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό στο ΚΝΣ σας, επομένως απαιτείται πρόσθετη θεραπεία όταν επιβεβαιωθεί ή υπάρχει υποψία συμμετοχής του ΚΝΣ. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει μεθοτρεξάτη που χορηγείται ενδορραχιαία.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με ενδαγγειακό μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (IVLBCL);

Το IVLBCL είναι ένας επιθετικός τύπος λεμφώματος και εξελίσσεται γρήγορα. Εξαιτίας αυτού, οι προοπτικές για τα άτομα με αυτήν την ασθένεια είναι αρκετά φτωχές.

ΕΝΑ Μελέτη 2017 των ατόμων με IVLBCL στις Ηνωμένες Πολιτείες διαπίστωσαν ότι το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το IVLBCL ήταν 46,3%.

Μερικοί παράγοντες που μπορεί να οδηγήσουν σε φτωχότερη προοπτική για τα άτομα με IVLBCL περιλαμβάνουν:

• μεγαλύτερη ηλικία
• Συμμετοχή του ΚΝΣ
• η παραλλαγή που σχετίζεται με το αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο
• υψηλά επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης

Τα άτομα με δερματική παραλλαγή έχουν συνήθως καλύτερη προοπτική, με την έρευνα να βρίσκει ένα συνολικό ποσοστό 3ετούς επιβίωσης 56%. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο ότι η παρουσία δερματικών βλαβών οδηγεί αυτά τα άτομα να αναζητήσουν διάγνωση και θεραπεία νωρίτερα.

Πάρε μακριά

Το IVLBCL είναι ένας σπάνιος υποτύπος διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων, ενός επιθετικού λεμφώματος μη Hodgkin. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση κυττάρων λεμφώματος σε μικρού και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία.

Τα συμπτώματα του IVLBCL ποικίλλουν πολύ και μπορεί να εξαρτώνται από το μέρος του σώματός σας που επηρεάζεται. Αυτό μπορεί να κάνει το IVLBCL πολύ δύσκολο στη διάγνωση.

Επειδή το IVLBCL είναι επιθετικό, εξελίσσεται γρήγορα και η προοπτική των ατόμων με αυτόν τον καρκίνο είναι συνήθως κακή. Ενώ η θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε πλήρεις υφέσεις, το IVLBCL συχνά επανέρχεται μετά τη θεραπεία.