Υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου του Paget. Κάθε ένα έχει πάρει το όνομά του από τον Sir James Paget, έναν Άγγλο χειρουργό που εντόπισε τις καταστάσεις στα τέλη του 1800.
Οι καταστάσεις κατηγοριοποιούνται με βάση τα μέρη του σώματος που επηρεάζουν. Περιλαμβάνουν τη νόσο Paget του μαστού (θηλή και θηλή), την εξωμαστική νόσο Paget (αιδοίο και άλλες περιοχές) και τη νόσο του Paget των οστών.
Οι θεραπευτικές επιλογές ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου του Paget.
Σε αυτό το άρθρο, θα συζητήσουμε πώς διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται το καθένα. Θα καλύψουμε επίσης τους πιθανούς κινδύνους και τις παρενέργειες της θεραπείας της νόσου του Paget.
Πόσοι τύποι της νόσου του Paget υπάρχουν;
Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της νόσου του Paget. Επηρεάζουν διαφορετικά μέρη του σώματος και ως εκ τούτου απαιτούν διαφορετικές θεραπείες.
Νόσος Paget του μαστού
Η νόσος του Paget του μαστού σχετίζεται με καρκίνο του μαστού. Είναι επίσης γνωστή ως νόσος Paget του μαστού και νόσος Paget της θηλής.
Η πάθηση επηρεάζει το δέρμα του μαστού, συνήθως τη θηλή και την θηλή. Περιλαμβάνει χρόνιες βλάβες που προκαλούνται από κακοήθη κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Paget. Αυτά τα κύτταρα μπορεί αργότερα να μετατραπούν σε καρκίνο του μαστού.
Η νόσος του Paget του μαστού έχει παρόμοιους παράγοντες κινδύνου με άλλους καρκίνους του μαστού.
Εξωμαστική νόσο του Paget
Η εξωμαστική νόσος του Paget είναι ένας τύπος καρκινώματος ή καρκίνου που επηρεάζει τον επιθηλιακό ιστό. Αναπτύσσεται σε ορισμένες περιοχές με πολλούς αποκρινείς ιδρωτοποιούς αδένες. Αυτοί οι αδένες απελευθερώνουν πλούσιο σε λιπαρά ιδρώτα με ξεχωριστή οσμή.
Τυπικά, η εξωμαστική νόσος Paget επηρεάζει:
- αιδοίο (πιο συχνό)
- περίνεο
- περιπρωκτική περιοχή
- πέος
- θύλακας των ορχέων
- μασχάλη (μασχάλη)
Η εξωμαστική νόσος Paget χαρακτηρίζεται επίσης από βλάβες που προκαλούνται από κύτταρα Paget.
Η πρωτοπαθής εξωμαστική νόσος Paget προέρχεται από το δέρμα και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Η δευτερογενής εξωμαστική νόσος Paget συνήθως οφείλεται σε αδενοκαρκίνωμα κάπου αλλού στο σώμα.
Νόσος Paget των οστών
Η νόσος του Paget των οστών είναι επίσης γνωστή ως παραμορφωτική οστείτιδα. Είναι μια σκελετική διαταραχή που επηρεάζει τη φυσική διαδικασία αναδόμησης των οστών.
Στα υγιή οστά, το παλιό οστό αντικαθίσταται με νέο. Στη νόσο του Paget των οστών, το νέο οστό είναι αδύναμο και δύσμορφο.
Η ακριβής αιτία της πάθησης είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμπλέκεται ένας υποκείμενος ιός.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε σάρκωμα Paget, έναν τύπο καρκίνου των οστών.
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Paget;
Σε όλους τους τύπους της νόσου του Paget, ο γιατρός σας θα ξεκινήσει με φυσική εξέταση. Θα ελέγξουν για δερματικές βλάβες και, στη νόσο του Paget των οστών, οίδημα και παραμορφώσεις.
Ο γιατρός σας θα κάνει επίσης ερωτήσεις σχετικά με το ιατρικό ιστορικό σας. Αυτό θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τον κίνδυνο σας.
Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις θα εξαρτηθούν από τον τύπο της νόσου του Paget:
- Νόσος Paget του μαστού: Αυτός ο τύπος διαγιγνώσκεται με βιοψία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση και τον έλεγχο ενός τμήματος της δερματικής βλάβης. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαστογραφία ή υπερηχογράφημα.
- Εξωμαστική νόσος Paget: Ανάλογα με την περιοχή, ένας επαγγελματίας γιατρός θα εξετάσει τις δερματικές βλάβες χρησιμοποιώντας απεικονιστικές εξετάσεις ή μια λεπτή κάμερα. Μπορεί επίσης να κάνουν βιοψία για να ελέγξουν τα κύτταρα.
- Νόσος Paget των οστών: Αυτή η κατάσταση διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες, εργαστηριακές εξετάσεις και σαρώσεις οστών. Μια βιοψία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.
Ποιες είναι οι θεραπείες για τη νόσο του Paget του μαστού;
Για τη νόσο του Paget του μαστού, οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- μαστεκτομή
- χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού
- χημειοθεραπεία
- ακτινοθεραπεία
- αφαίρεση λεμφαδένων
Πώς αντιμετωπίζετε την εξωμαστική νόσο του Paget;
Η εξωμαστική νόσος του Paget μπορεί να αντιμετωπιστεί χρησιμοποιώντας:
- χειρουργική αφαίρεση δερματικών βλαβών
- χημειοθεραπεία
- ακτινοθεραπεία
- φωτοδυναμική θεραπεία
- imiquimod
Ποια είναι η θεραπεία για τη νόσο του Paget των οστών;
Η θεραπεία για αυτήν την πάθηση περιλαμβάνει:
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
- βοηθητικές συσκευές (μπαστούνι ή νάρθηκες)
- διφωσφονικά φάρμακα
- χειρουργική επέμβαση (εσωτερική καθήλωση, οστεοτομία ή ολική αρθροπλαστική)
- χημειοθεραπεία
- ακτινοθεραπεία
Υπάρχουν κίνδυνοι και παρενέργειες από τη θεραπεία της νόσου του Paget;
Οι πιθανές επιπλοκές εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου του Paget. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Λεμφοίδημα: Η αφαίρεση των λεμφαδένων στη νόσο του Paget του μαστού μπορεί να οδηγήσει σε λεμφοίδημα, το οποίο είναι συσσώρευση υγρού στα άκρα.
- Πρώιμη εμμηνόπαυση ή υπογονιμότητα: Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να οφείλονται σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για όλους τους τύπους της νόσου του Paget.
- Άλλοι καρκίνοι: Ομοίως, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο άλλων μορφών καρκίνου.
- Αισθητική βλάβη του δέρματος: Εάν αφαιρεθεί η δερματική βλάβη του Paget, μπορεί να προκαλέσει αισθητική βλάβη στο δέρμα.
- Δερματική ενόχληση: Τα τοπικά φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της εξωμαστικής νόσου του Paget, μπορεί να ερεθίσουν το δέρμα.
- Πόνος: Αυτή είναι μια πιθανή παρενέργεια των διφωσφονικών, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Paget των οστών. Αυτό περιλαμβάνει μυϊκές κράμπες και κοιλιακό άλγος.
Τι κοστίζουν οι θεραπείες της νόσου του Paget;
Δεδομένου ότι υπάρχουν πολλοί τύποι της νόσου του Paget, το κόστος της θεραπείας μπορεί να ποικίλλει ευρέως.
Γενικά, ο πάροχος ασφάλισης υγείας θα πρέπει να καλύπτει μέρος ή όλο το κόστος της θεραπείας. Αυτό συμβαίνει γιατί θεωρείται ότι είναι ιατρικά απαραίτητο. Ωστόσο, ορισμένοι ασφαλιστές μπορεί να έχουν περιορισμούς ή απαιτήσεις για ορισμένες θεραπείες.
Ο καλύτερος τρόπος για να μάθετε πόση κάλυψη θα λάβετε είναι να καλέσετε τον πάροχο ασφάλισης υγείας. Θα θέλετε πάντα να ελέγχετε για τις εκπτώσεις, τις συνασφάλειες και τα έξοδα που δεν καλύπτονται από την τσέπη σας.
Για να πάρετε μια ιδέα για το κόστος, ακολουθούν οι τυπικές χρεώσεις για διάφορες θεραπείες:
Σύμφωνα με τον ιστότοπο CostHelper, το κόστος για μαστεκτομή, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία μπορεί να κυμαίνεται ως εξής:
- Μαστεκτομή: $15.000 έως $55.000
- Χημειοθεραπεία: 30.000 $ ή περισσότερο
- Ακτινοθεραπεία: $10.000 έως $50.000
Όσο για άλλες επιλογές θεραπείας, οι παρακάτω πληροφορίες σχετικά με το κόστος μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες:
- Από του στόματος διφωσφονικά: 123 $ έως 1.874 $ ετησίως (σύμφωνα με αυτήν την ανάλυση κόστους 2020)
Το κόστος μπορεί να είναι υψηλότερο εάν εμφανίσετε επιπλοκές μετά από μια διαδικασία.
Η θεραπεία για τη νόσο του Paget εξαρτάται από τον τύπο. Η νόσος του Paget του μαστού συνήθως αντιμετωπίζεται με μαστεκτομή, χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία. Η εξωμαστική νόσος του Paget, η οποία συνήθως προσβάλλει τον αιδοίο, απαιτεί την αφαίρεση των δερματικών βλαβών. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία.
Η νόσος του Paget των οστών αντιμετωπίζεται με ΜΣΑΦ, διφωσφονικά, βοηθητικές συσκευές ή χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση προβλημάτων των οστών. Εάν εξελιχθεί σε καρκίνο των οστών, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
Εάν διαγνωστείτε με τη νόσο του Paget, ο επαγγελματίας υγείας σας θα καθορίσει τις καλύτερες θεραπείες για την κατάστασή σας.
Discussion about this post