Ουδετεροπενία

Τι είναι η ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία είναι μια πάθηση του αίματος που χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων, τα οποία είναι λευκά αιμοσφαίρια που προστατεύουν το σώμα σας από λοιμώξεις.

Χωρίς αρκετά ουδετερόφιλα, το σώμα σας δεν μπορεί να καταπολεμήσει τα βακτήρια. Η ύπαρξη ουδετεροπενίας αυξάνει τον κίνδυνο για πολλούς τύπους λοίμωξης.

Τύποι ουδετεροπενίας

Υπάρχουν τέσσερις τύποι ουδετεροπενίας:

Εκ γενετής

Η συγγενής ουδετεροπενία είναι παρούσα κατά τη γέννηση. Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kostmann. Προκαλεί πολύ χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων και σε ορισμένες περιπτώσεις παντελή έλλειψη ουδετερόφιλων. Αυτό θέτει τα βρέφη και τα μικρά παιδιά σε κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων.

Κυκλικός

Η κυκλική ουδετεροπενία είναι παρούσα κατά τη γέννηση και προκαλεί τη διακύμανση του αριθμού των ουδετερόφιλων σε έναν κύκλο 21 ημερών. Μια περίοδος ουδετεροπενίας μπορεί να διαρκέσει μερικές ημέρες, ακολουθούμενη από φυσιολογικά επίπεδα για το υπόλοιπο του κύκλου. Τότε ο κύκλος ξεκινά ξανά.

Αυτοάνοσο

Με την αυτοάνοση ουδετεροπενία, το σώμα σας παράγει αντισώματα που καταπολεμούν τα ουδετερόφιλά σας. Αυτά τα αντισώματα σκοτώνουν τα ουδετερόφιλα, προκαλώντας ουδετεροπενία.

Η αυτοάνοση ουδετεροπενία είναι πιο συχνή σε βρέφη και μικρά παιδιά, με τη μέση ηλικία διάγνωσης μεταξύ 7 και 9 μηνών.

Ιδιοπαθής

Η ιδιοπαθής ουδετεροπενία αναπτύσσεται οποιαδήποτε στιγμή στη ζωή και μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε. Η αιτία είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας;

Τα συμπτώματα ουδετεροπενίας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο των ουδετερόφιλων, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα.

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• πνευμονία
• μολύνσεις κόλπων
• μέση ωτίτιδα (λοίμωξη αυτιού)

• ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων)

• ομφαλίτιδα (λοίμωξη του ομφαλού)

• δερματικά αποστήματα

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία μπορεί να έχει σοβαρά συμπτώματα. Τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορούν να αναπτυχθούν στο δέρμα και στο πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα.

Τα συμπτώματα της κυκλικής ουδετεροπενίας επανεμφανίζονται σε κύκλους 3 εβδομάδων. Οι λοιμώξεις μπορεί να αυξηθούν όταν πέφτουν τα επίπεδα των ουδετερόφιλων.

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης και ιδιοπαθούς ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν λοιμώξεις. Συνήθως δεν είναι τόσο σοβαρές όσο αυτές σε συγγενείς μορφές.

Τι προκαλεί την ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από:

• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• τη χρήση ορισμένων φαρμάκων

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Shwachman-Diamond, το οποίο είναι μια κληρονομική πάθηση που επηρεάζει πολλά όργανα και συχνά χαρακτηρίζεται από μυελό των οστών και παγκρεατική ανεπάρκεια
• Νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου 1b, η οποία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα
• λευχαιμία
• ιογενείς ασθένειες
• σοβαρή απλαστική αναιμία
• Αναιμία Fanconi
• καταστάσεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών
• λοιμώξεις, τόσο ιογενείς όσο και βακτηριακές, συμπεριλαμβανομένου του HIV, της ηπατίτιδας, της φυματίωσης και της νόσου του Lyme
• ελλείψεις σε ορισμένες βιταμίνες και μέταλλα, συμπεριλαμβανομένης της Β12, του φολικού οξέος και του χαλκού

Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, τα περισσότερα άτομα με σοβαρή συγγενή ουδετεροπενία δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Ποιος κινδυνεύει;

Ο κίνδυνος ουδετεροπενίας αυξάνεται από ορισμένες καταστάσεις, όπως:

• Καρκίνος
• λευχαιμία
• ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο.

Η ιδιοπαθής ουδετεροπενία επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά τα άτομα άνω των 70 διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο. Άνδρες και γυναίκες διατρέχουν ίσο κίνδυνο.

Διάγνωση ουδετεροπενίας

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για τη διάγνωση της ουδετεροπενίας:

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC). Αυτή η εξέταση μετρά τον αριθμό των ουδετερόφιλων. Οι διαλείπουσες εξετάσεις CBC μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να ελέγξει για αλλαγές στον αριθμό των ουδετερόφιλων τρεις φορές την εβδομάδα για 6 εβδομάδες.
• Εξέταση αίματος αντισωμάτων. Αυτό το τεστ ελέγχει για αυτοάνοση ουδετεροπενία.
• Αναρρόφηση μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία ελέγχει τα κύτταρα του μυελού των οστών.
• Βιοψία μυελού των οστών. Αυτό περιλαμβάνει τη δοκιμή ενός κομματιού του οστικού μέρους του μυελού των οστών.
• Κυτταρογενετική και μοριακή εξέταση. Αυτή η δοκιμή βοηθά τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να μελετήσει τις δομές των κυττάρων.

Θεραπεία της ουδετεροπενίας

Οι περισσότερες περιπτώσεις ουδετεροπενίας μπορούν να αντιμετωπιστούν με παράγοντες διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF). Αυτό είναι ένα συνθετικό αντίγραφο της ορμόνης που προκαλεί την ανάπτυξη ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών. Το G-CSF μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των ουδετερόφιλων.

Το G-CSF χορηγείται συνήθως ως καθημερινή υποδόρια (κάτω από το δέρμα) ένεση. Η θεραπεία μερικές φορές περιλαμβάνει μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχει λευχαιμία ή το G-CSF δεν λειτουργεί.

Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν επίσης να αντιμετωπίσουν λοιμώξεις που εμφανίζονται λόγω της διαταραχής:

• αντιβιοτικά
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• κορτικοστεροειδή
• κυτοκίνες
• γλυκοκορτικοειδή
• ανοσοσφαιρίνες
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
• μεταγγίσεις λευκών αιμοσφαιρίων
• βιταμίνες

Αποψη

Η ουδετεροπενία μπορεί να διαρκέσει μήνες ή χρόνια. Ονομάζεται οξεία όταν διαρκεί λιγότερο από 3 μήνες. Όταν διαρκεί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, ονομάζεται χρόνια.

Τα χαμηλότερα επίπεδα ουδετερόφιλων μπορεί να προκαλέσουν επικίνδυνες λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή όταν δεν αντιμετωπίζονται.

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο για άλλες καταστάσεις. Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, περίπου το 40 τοις εκατό των ατόμων με συγγενή ουδετεροπενία έχουν μειωμένη οστική πυκνότητα. Αυτό τους θέτει σε υψηλότερο κίνδυνο για οστεοπόρωση.

Περίπου το 20 τοις εκατό έχουν λευχαιμία ή νόσο του αίματος και του μυελού των οστών στην εφηβεία.

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας δίνει έμφαση στο να σας βοηθήσει να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Η διαχείρισή του περιλαμβάνει:

• ετήσια παρακολούθηση του μυελού των οστών
• μηνιαίες δοκιμές CBC
• συναισθηματική υποστήριξη
• ψυχολογική θεραπεία

Μπορείτε να αποτρέψετε την ουδετεροπενία;

Δεν είναι γνωστή ειδική πρόληψη για την ουδετεροπενία. Ωστόσο, το Εθνικό Δίκτυο Ουδετεροπενίας συμβουλεύει τα ακόλουθα για τη μείωση των επιπλοκών:

• Διατηρήστε καλή στοματική υγιεινή. Κάντε τακτικές οδοντιατρικές εξετάσεις και χρησιμοποιήστε ένα αντιβακτηριακό στοματικό διάλυμα.
• Διατηρήστε τους εμβολιασμούς ενήμερους.
• Λάβετε ιατρική φροντίδα για πυρετό άνω των 38,5°C.
• Πλύνετε καλά τα χέρια σας.
• Φροντίδα για κοψίματα και γρατζουνιές.
• Χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά και αντιμυκητιακά σύμφωνα με τις οδηγίες.
• Μάθετε πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό και το νοσοκομείο σας.
• Μιλήστε με το γιατρό σας πριν ταξιδέψετε έξω από τη χώρα.

Αυτά τα προληπτικά μέτρα τρόπου ζωής μπορούν να σας βοηθήσουν να μειώσετε τις πιθανές επιπλοκές της ουδετεροπενίας. Μιλήστε με το γιατρό σας για τυχόν συμπτώματα που προκύψουν και ξέρετε πάντα πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό και το νοσοκομείο σας.