Η πεμφιγοειδής κύηση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Με το PG, εμφανίζονται κόκκινα εξογκώματα γύρω από τον αφαλό και εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, οι παλάμες και τα πέλματα των ποδιών συνήθως δεν επηρεάζονται.

Μετά από δύο έως τέσσερις εβδομάδες, τα εξογκώματα μετατρέπονται σε μεγάλες, κόκκινες, γεμάτες υγρό φουσκάλες. Αυτά τα εξογκώματα μπορούν επίσης να ονομαστούν bulla. Μπορεί να είναι εξαιρετικά άβολα.

Αντί για φουσκάλες ή βούλα, μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ανασηκωμένα κόκκινα μπαλώματα που ονομάζονται πλάκες.

Οι φουσκάλες PG μπορεί να συρρικνωθούν ή να εξαφανιστούν από μόνες τους κοντά στο τέλος της εγκυμοσύνης σας, αλλά το 75 έως 80 τοις εκατό των γυναικών με PG εμφανίζουν έξαρση κατά τη στιγμή του τοκετού.

Το PG μπορεί να υποτροπιάσει κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως ή σε επόμενες εγκυμοσύνες. Η χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλη επίθεση.

Σε σπάνιες περιπτώσεις — περίπου 1 στις 100.000 γεννήσεις — Το PG μπορεί να εμφανιστεί σε νεογνά.

Η πεμφιγοειδής κύηση θεωρείται πλέον αυτοάνοση νόσος. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίζει να επιτίθεται σε μέρη του σώματός σας. Στην PG, τα κύτταρα που υφίστανται επίθεση είναι αυτά του πλακούντα.

Ο ιστός του πλακούντα περιέχει κύτταρα και από τους δύο γονείς. Τα κύτταρα που προέρχονται από τον πατέρα μπορεί να περιέχουν μόρια που αναγνωρίζονται ως ξένα από το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας. Αυτό προκαλεί την κινητοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος της μητέρας εναντίον τους.

Τα πατρικά κύτταρα υπάρχουν σε κάθε εγκυμοσύνη, αλλά αυτοάνοσα νοσήματα όπως το PG εμφανίζονται μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις. Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά με αυτόν τον τρόπο σε ορισμένες περιπτώσεις και όχι σε άλλες.

Αλλά ορισμένα μόρια γνωστά ως MHC II που κανονικά δεν υπάρχουν στον πλακούντα έχουν βρεθεί σε γυναίκες με PG. Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα μιας εγκύου αναγνωρίζει αυτά τα μόρια, ξεκινά μια επίθεση.

Τα μόρια MHC II-class είναι υπεύθυνα για τη συγκόλληση των στρωμάτων του δέρματός σας. Μόλις το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίσει να τους επιτίθεται, μπορεί να οδηγήσει σε φουσκάλες και πλάκα που είναι ένα κύριο σύμπτωμα της PG.

Ένα μέτρο αυτής της αυτοάνοσης αντίδρασης είναι η παρουσία μιας πρωτεΐνης που τώρα είναι γνωστή ως Κολλαγόνο XVII (παλαιότερα ονομαζόταν BP180).

Ένα άλλο δερματικό εξάνθημα γνωστό ως PUPPP (κνησμώδεις κνιδώδεις βλατίδες και πλάκες εγκυμοσύνης) μπορεί να μοιάζει με πεμφιγοειδή κύηση. Όπως υποδηλώνει το όνομα, το PUPPP είναι κνησμώδες (κνησμώδες) και μοιάζει με κυψέλη (κνίδωση).

Το PUPPP εμφανίζεται πιο συχνά στο τρίτο τρίμηνο, το οποίο είναι επίσης συνηθισμένος χρόνος εμφάνισης του PG. Και όπως το PG, εμφανίζεται πιο συχνά πρώτα στην κοιλιά ως κόκκινα εξογκώματα ή πλάκες που προκαλούν φαγούρα.

Αλλά το PUPPP συνήθως δεν εξελίσσεται σε μεγάλες, γεμάτες με υγρό φουσκάλες όπως το PG. Και σε αντίθεση με το PG, συχνά εξαπλώνεται στα πόδια και μερικές φορές στις μασχάλες.

Το PUPPP αντιμετωπίζεται με κρέμες και αλοιφές κατά της φαγούρας και μερικές φορές με αντιισταμινικά δισκία. Το εξάνθημα συνήθως εξαφανίζεται από μόνο του εντός έξι εβδομάδων μετά τον τοκετό.

Η PUPPP εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 150 εγκυμοσύνες, καθιστώντας την πολύ πιο συχνή από την PG. Το PUPPP είναι επίσης συχνότερο στις πρώτες εγκυμοσύνες και σε γυναίκες που φέρουν δίδυμα, τρίδυμα ή πολλαπλά υψηλότερης τάξης.

Εάν ο γιατρός σας υποπτεύεται PG, μπορεί να σας παραπέμψει σε δερματολόγο για βιοψία δέρματος. Αυτό περιλαμβάνει την εφαρμογή ενός τοπικού αναισθητικού ή ψεκασμού ψεκασμού σε μια μικρή περιοχή του δέρματος και την αποκοπή ενός μικροσκοπικού δείγματος που θα σταλεί στο εργαστήριο.

Εάν το εργαστήριο βρει τα σημάδια του πεμφιγοειδούς στο μικροσκόπιο, θα κάνει μια περαιτέρω εξέταση γνωστή ως ανάλυση ανοσοφθορισμού που μπορεί να επιβεβαιώσει την PG.

Ο γιατρός σας θα λάβει επίσης δείγματα αίματος για να καθορίσει τα επίπεδα του πεμφιγοειδούς αντιγόνου Collagen XVII/BP180 στο αίμα. Αυτό μπορεί να τους βοηθήσει να αξιολογήσουν τη δραστηριότητα της νόσου.

Εάν τα συμπτώματά σας είναι ήπια, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει κρέμες κατά του κνησμού γνωστές ως τοπικά κορτικοστεροειδή. Αυτά ηρεμούν το δέρμα μειώνοντας το επίπεδο δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος στη θέση των φουσκάλων.

Τα μη συνταγογραφούμενα φάρμακα για την αλλεργία (αντιισταμινικά) μπορεί επίσης να είναι χρήσιμα. Αυτά περιλαμβάνουν τα προϊόντα που δεν προκαλούν υπνηλία:

• σετιριζίνη (Zyrtec)
• φεξοφεναδίνη (Allegra)
• λοραταδίνη (Claritin)

Η διφαινυδραμίνη (Benadryl) προκαλεί υπνηλία και λαμβάνεται καλύτερα τη νύχτα. Στη συνέχεια χρησιμεύει ως βοήθημα ύπνου εκτός από τις ιδιότητές του ως ανακουφιστικό από τη φαγούρα.

Όλα αυτά είναι διαθέσιμα στο ταμείο. Οι γενικές εκδόσεις είναι ισοδύναμες σε δραστηριότητα με τις επωνυμίες και συχνά πολύ λιγότερο ακριβές.

Πάντα να μιλάτε με το γιατρό σας πριν πάρετε οποιαδήποτε φάρμακα, ακόμη και προϊόντα χωρίς ιατρική συνταγή, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σπιτικές θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να προτείνει σπιτικές θεραπείες για την καταπολέμηση της φαγούρας και της δυσφορίας μιας ήπιας περίπτωσης PG. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• διατηρώντας το δέρμα δροσερό με πάγο ή κρύες κομπρέσες
• παραμονή σε δροσερό ή κλιματιζόμενο περιβάλλον
• μπάνιο σε παρασκευάσματα αλατιού Epsom ή πλιγούρι βρώμης
• φορώντας δροσερά βαμβακερά ρούχα

Πιο σοβαρές περιπτώσεις

Όταν ο κνησμός και ο ερεθισμός είναι πιο σοβαροί, ο γιατρός σας πιθανότατα θα συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή από το στόμα. Καθώς αυτά τα φάρμακα δρουν μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, πρέπει πάντα να χρησιμοποιείται η ελάχιστη αποτελεσματική δόση.

Ο γιατρός σας θα λάβει υπόψη τις επιπτώσεις τόσο σε εσάς όσο και στο μωρό σας και θα διατηρήσει τη δόση και τη διάρκεια της θεραπείας στο ελάχιστο.

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοσπορίνη μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στη μείωση του κνησμού και της δυσφορίας. Απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση για παρενέργειες. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• έλεγχος της αρτηριακής πίεσης μία ή δύο φορές την εβδομάδα για τον πρώτο μήνα χρήσης
• παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας με εξετάσεις αίματος και ούρων
• παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας, του ουρικού οξέος και των επιπέδων λιπιδίων νηστείας

Μια μελέτη του 2009 διαπίστωσε ότι τα ξεσπάσματα φυσαλίδων PG στο πρώτο ή το δεύτερο τρίμηνο μπορεί να οδηγήσουν σε δυσμενή έκβαση της εγκυμοσύνης.

Η μελέτη εξέτασε τα αρχεία περιστατικών 61 εγκύων γυναικών με PG από το Ηνωμένο Βασίλειο και την Ταϊβάν. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που βρέθηκαν σε γυναίκες με πρώιμη έναρξη (πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο) PG περιλάμβαναν:

• πρόωρο τοκετό
• χαμηλό βάρος γέννησης
• μικρό για την ηλικία κύησης

Είναι πιο συχνό το PG να εμφανίζεται αργότερα στην εγκυμοσύνη. Όταν εμφανίζεται στο πρώτο ή το δεύτερο τρίμηνο, οι συγγραφείς της μελέτης συνιστούν να αντιμετωπίζεται ως εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου με πιο προσεκτική παρακολούθηση και επίβλεψη.

Από τη θετική πλευρά, η μελέτη διαπίστωσε επίσης ότι η θεραπεία με συστηματικά (από του στόματος) κορτικοστεροειδή δεν επηρεάζει ουσιαστικά τα αποτελέσματα της εγκυμοσύνης.

Η πεμφιγοειδής κύηση είναι ένα σπάνιο ξέσπασμα του δέρματος που εμφανίζεται συνήθως αργά στην εγκυμοσύνη. Είναι φαγούρα και άβολο, αλλά δεν είναι απειλητικό για τη ζωή σας ή το μωρό σας.

Όταν εμφανίζεται νωρίς στην εγκυμοσύνη, υπάρχει μια ελαφρά αύξηση στις πιθανότητες για πρόωρο τοκετό ή βρέφος χαμηλού βάρους. Συνιστάται στενότερη παρακολούθηση από τον ΟΒ-ΓΥΝΑ γιατρό σας και συντονισμός της θεραπείας με τον δερματολόγο σας.

Μπορεί να θέλετε να έρθετε σε επαφή με το Διεθνές Ίδρυμα Pemphigus and Pemphigoid, το οποίο διαθέτει ομάδες συζήτησης και εκπαιδευτές ομοτίμων για άτομα με PG.