Calcinosis Cutis

Τύποι ασβεστίωσης της επιδερμίδας

Υπάρχουν πέντε υποτύποι ασβεστίωσης της επιδερμίδας:

• Δυστροφική ασβεστοποίηση. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος ασβεστίωσης. Εμφανίζεται όπου το δέρμα έχει υποστεί βλάβη ή φλεγμονή. Δεν περιλαμβάνει μη φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου ή φωσφόρου στο σώμα.
• Μεταστατική ασβεστοποίηση. Αυτό συμβαίνει σε άτομα των οποίων τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου είναι ασυνήθιστα υψηλά.
• Ιδιοπαθής ασβεστοποίηση. Αυτός ο τύπος ασβεστίωσης δεν έχει εμφανή αιτία. Συνήθως εμφανίζεται μόνο σε μία περιοχή του σώματος.
• Ιατρογενής ασβεστοποίηση. Αυτός ο τύπος ασβεστίωσης προκαλείται από ιατρική διαδικασία ή θεραπεία, συνήθως τυχαία. Για παράδειγμα, τα νεογέννητα μπορεί να έχουν μια ιατρογενή ασβεστοποίηση στη φτέρνα, η οποία προκύπτει από τα ραβδιά της φτέρνας για τη λήψη αίματος.
• Καλσιφυλαξία. Αυτός ο σπάνιος και σοβαρός τύπος ασβεστίωσης εμφανίζεται συνήθως σε άτομα που έχουν νεφρική ανεπάρκεια, έχουν λάβει μεταμόσχευση νεφρού ή βρίσκονται σε αιμοκάθαρση. Επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα ή το στρώμα λίπους. Τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο σώμα είναι μη φυσιολογικά.

Συμπτώματα ασβεστίωσης της επιδερμίδας

Η εμφάνιση και η εντόπιση της ασβεστίωσης εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία. Οι βλάβες είναι συνήθως σκληρές, λευκοκίτρινες εξογκώματα στην επιφάνεια του δέρματος. Ξεκινούν αργά και ποικίλλουν σε μέγεθος.

Οι βλάβες μπορεί να μην έχουν συμπτώματα ή μπορεί να είναι σοβαρές, επώδυνες ή να στάζει μια λευκωπή ουσία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια βλάβη μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.

Ακολουθούν οι περιοχές όπου οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως σε καθέναν από τους υποτύπους της ασβεστίωσης της επιδερμίδας:

• Δυστροφική ασβεστοποίηση. Τα εξογκώματα εμφανίζονται στην περιοχή της βλάβης των ιστών. Τυπικές περιοχές είναι οι πήχεις, οι αγκώνες, τα δάχτυλα και τα γόνατα. Με τον λύκο, οι βλάβες εμφανίζονται στα χέρια και τα πόδια, στους γλουτούς και κάτω από βλάβες του λύκου.
• Μεταστατική ασβεστοποίηση. Οι προσκρούσεις εντοπίζονται συμμετρικά γύρω από τις αρθρώσεις: γόνατα, αγκώνες ή ώμους. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν γύρω από εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία ή το στομάχι. Οι βλάβες γύρω από τις αρθρώσεις μπορεί να περιορίσουν την κινητικότητα καθώς το δέρμα σκληραίνει.
• Ιδιοπαθής ασβεστοποίηση. Αυτό συνήθως επηρεάζει μόνο μία περιοχή του σώματος. Μπορεί να εμφανιστεί γύρω από τις κύριες αρθρώσεις, το όσχεο, το κεφάλι, τους μαστούς, το πέος, τον αιδοίο ή τα χέρια και τα πόδια. Στα παιδιά μπορεί να είναι στο πρόσωπο. Οι βλάβες μπορεί να έχουν λευκή έκκριση.
• Ιατρογενής ασβεστοποίηση. Η βλάβη εμφανίζεται στο σημείο μιας ιατρικής ή θεραπευτικής διαδικασίας που τρυπάει το δέρμα.
• Καλσιφυλαξία. Οι δερματικές βλάβες είναι συνήθως στα πόδια ή στον κορμό, ειδικά στις λιπώδεις περιοχές όπως το στήθος, οι γλουτοί και το στομάχι. Οι βλάβες είναι διάστικτες και επώδυνες. Μπορεί να γίνουν έλκη που δεν επουλώνονται ή να αναπτύξουν γάγγραινα. Οι βλάβες μπορεί να συνοδεύονται από άλλα συμπτώματα, όπως κόπωση και αδυναμία.

Αιτίες ασβεστίωσης της επιδερμίδας

Η ασβεστίωση της επιδερμίδας είναι σπάνια, αλλά έχει ένα ευρύ φάσμα αιτιών, ανάλογα με τον υποτύπο:

Δυστροφική ασβεστοποίηση

Γενικά, η βλάβη των ιστών οδηγεί σε φωσφορικές πρωτεΐνες που απελευθερώνονται από κύτταρα που πεθαίνουν, τα οποία στη συνέχεια ασβεστοποιούνται, σχηματίζοντας άλατα ασβεστίου. Η βλάβη των ιστών μπορεί να προέλθει από:

• λοιμώξεις
• όγκους
• ακμή
• ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως ο λύκος, η συστηματική σκλήρυνση ή η δερματομυοσίτιδα

Μεταστατική ασβεστοποίηση

Όταν το φωσφορικό ασβέστιο του σώματος είναι ασυνήθιστα υψηλό, παράγει άλατα ασβεστίου που σχηματίζουν οζίδια στο δέρμα. Οι αιτίες των μη φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικών είναι:

• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (η πιο κοινή αιτία)

• υπερβολική βιταμίνη D

• υπερπαραθυρεοειδισμός (ένας διευρυμένος παραθυρεοειδής αδένας υπερπαράγει θυρεοειδική ορμόνη)

• σαρκοείδωση (ομάδες φλεγμονωδών κυττάρων σχηματίζονται στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες, στο δέρμα και σε άλλα μέρη του σώματος)

• σύνδρομο γάλακτος-αλκαλίου (πολύ ασβέστιο από τα τρόφιμα ή τα αντιόξινα)

• ασθένειες των οστών, όπως η νόσος του Paget

Ιδιοπαθής ασβεστοποίηση

Σε αντίθεση με τους δύο πρώτους τύπους ασβεστίωσης, η ιδιοπαθής ασβεστοποίηση εμφανίζεται χωρίς υποκείμενη βλάβη των ιστών και χωρίς ανώμαλα επίπεδα ασβεστίου ή φωσφόρου. Ιδιοπαθής σημαίνει «καμία γνωστή αιτία». Υπάρχουν τρεις τύποι:

• οικογενείς όζοι, που εμφανίζονται συνήθως σε υγιείς εφήβους ή μικρά παιδιά
• υποεπιδερμικά οζίδια, που εμφανίζονται ακριβώς κάτω από το δέρμα
• οζίδια στο όσχεο

Ιατρογενής ασβεστοποίηση

Η αιτία της ιατρογενούς ασβεστοποίησης είναι μια ιατρική διαδικασία που κατά λάθος οδηγεί σε εναποθέσεις άλατος ασβεστίου ως παρενέργεια. Ο μηχανισμός για αυτό δεν είναι γνωστός. Μερικές από τις διαδικασίες που εμπλέκονται είναι:

• χορήγηση διαλυμάτων που περιέχουν ασβέστιο και φωσφορικά
• παρατεταμένη επαφή με πολτό ηλεκτροδίων κορεσμένου χλωριούχου ασβεστίου κατά τη διάρκεια ηλεκτροεγκεφαλογράφου ή ηλεκτρομυογράφου
• ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου, χλωριούχου ασβεστίου και παρα-αμινοσαλικυλικού οξέος στη θεραπεία της φυματίωσης
• μπαστούνια τακουνιών σε νεογέννητα

Καλσιφυλαξία

Η αιτία της ασβεστιαξίας παραμένει αβέβαιη. Είναι πολύ σπάνιο, αν και ορισμένοι από τους σχετικούς παράγοντες είναι κοινοί:

• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• ευσαρκία
• Διαβήτης
• υπερπαραθυρεοειδισμός

Σε συνδυασμό με σκληρόδερμα

Η ασβεστίωση της επιδερμίδας εμφανίζεται συχνά μαζί με τη συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα). Βρίσκεται ιδιαίτερα στην περιορισμένη μορφή αυτής της νόσου, γνωστή ως περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνση (CREST).

Μια εκτιμώμενη 25 έως 40 τοις εκατό από τα άτομα με σύνδρομο CREST θα αναπτύξουν ασβεστίωση της επιδερμίδας μετά 10 χρόνια.

Οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως γύρω από τα δάχτυλα και τους αγκώνες και μπορεί να σπάσουν και να διαρρεύσει ένα παχύρρευστο λευκό υλικό.

Διάγνωση της ασβεστίωσης της επιδερμίδας

Ο προσδιορισμός του τύπου ασβεστώσεως της επιδερμίδας που έχετε είναι σημαντικός για να αποφασίσετε την κατάλληλη θεραπεία. Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει και θα λάβει το ιατρικό ιστορικό σας και θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας.

Ο γιατρός πιθανότατα θα παραγγείλει αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις για να προσδιορίσει την υποκείμενη αιτία της ασβέστωσής σας:

• εξετάσεις αίματος για να δείτε εάν τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων σας είναι ασυνήθιστα υψηλά, για να αναζητήσετε δείκτες για λύκο και πιθανούς όγκους και για να αποκλειστούν μη φυσιολογικά επίπεδα παραθυρεοειδούς και βιταμίνης D
• μεταβολικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό προβλημάτων στα νεφρά
• Ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή σαρώσεις οστών (σπινθηρογράφημα) για την εξέταση της έκτασης της ασβεστοποίησης
• βιοψία των βλαβών
• άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις για τον έλεγχο της δερματομυοσίτιδας (φλεγμονώδης νόσος) και του συνδρόμου γάλακτος-αλκαλίου

Μια νέα τεχνολογία υπό ανάπτυξη για να βοηθήσει τη διάγνωση είναι η προηγμένη φασματοσκοπία δόνησης. Αυτή η διαγνωστική τεχνική χρησιμοποιεί υπέρυθρο μετασχηματισμό Fourier (FT-IR) ή φασματοσκοπική ανάλυση Raman. Προσδιορίζει γρήγορα τη χημική σύσταση των βλαβών της επιδερμίδας της ασβεστοποίησης. Μπορεί επίσης να προβλέψει την εξέλιξη της νόσου.

Θεραπεία της ασβεστίωσης της επιδερμίδας

Η θεραπεία για την ασβεστίωση της επιδερμίδας εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο ή την αιτία.

Φάρμακα

Μια ποικιλία φαρμάκων μπορεί να δοκιμαστεί για τη θεραπεία των βλαβών, αλλά η επιτυχία τους ήταν ανώμαλη.

Για μικρότερες βλάβες, φάρμακα που μπορεί να βοηθήσει περιλαμβάνω:

• βαρφαρίνη
• κεφτριαξόνη
• ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Για μεγαλύτερες βλάβες, φάρμακα που μπορεί να βοηθήσει περιλαμβάνω:

• διλτιαζέμη
• διφωσφονικά
• προβενεσίδη
• υδροξείδιο αργιλίου

Μια μελέτη του 2003 ανέφερε ότι μια χαμηλή δόση του αντιβιοτικού μινοκυκλίνης ήταν αποτελεσματική στην ανακούφιση του πόνου και της έκτασης των βλαβών σε άτομα με σύνδρομο CREST. Το τοπικό θειοθειικό νάτριο μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν οι βλάβες σας είναι επώδυνες, μολύνονται συχνά ή επηρεάζουν τη λειτουργία σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση. Όμως οι βλάβες μπορεί να υποτροπιάσουν μετά την επέμβαση. Συνιστάται η χειρουργική επέμβαση να ξεκινά με ένα μικρό τμήμα μιας βλάβης.

Άλλες θεραπείες

Μια προτεινόμενη νέα θεραπεία είναι η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων (HSCT), η οποία αντικαθιστά τα κύτταρα παραγωγής αίματος ενός ατόμου. Αυτό έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών.

Η θεραπεία με λέιζερ και η λιθοτριψία με κρουστικό κύμα (μια θεραπεία με υπερήχους που χρησιμοποιείται για τη διάσπαση των λίθων στα νεφρά) είναι επίσης δυνατόν θεραπείες.

Προοπτικές για την ασβεστίωση της επιδερμίδας

Η προοπτική για την ασβεστίωση της επιδερμίδας εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο ή την αιτία της και τη σοβαρότητα των βλαβών σας. Οι τρέχουσες θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν και νέες θεραπείες αναπτύσσονται. Μιλήστε με το γιατρό σας για το πώς να ανακουφίσετε τα συμπτώματά σας και να αντιμετωπίσετε τη ρίζα του προβλήματος.