Χρήσεις Nitisinone, Παρενέργειες & Προειδοποιήσεις

Νιτισινόνη

Γενική ονομασία: nitisinone [ nye-TIS-i-none ]

Επωνυμίες: Nityr, Orfadin
Δοσολογικές μορφές: από του στόματος κάψουλα (10 mg, 2 mg, 20 mg, 5 mg). πόσιμο εναιώρημα (4 mg/mL); από του στόματος δισκίο (10 mg, 2 mg, 5 mg)
Κατηγορία φαρμάκων: Διάφοροι μεταβολικοί παράγοντες

Τι είναι η νιτισινόνη;

Η νιτισινόνη δρα εμποδίζοντας το σώμα να διασπάσει ένα αμινοξύ που ονομάζεται τυροσίνη και εμποδίζει άλλες τοξικές ουσίες να συσσωρευτούν και να προκαλέσουν βλάβη στο συκώτι ή τα νεφρά σας.

Η νιτισινόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία μιας σπάνιας γενετικής πάθησης που ονομάζεται κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 (HT-1). Το HT-1 είναι μια μεταβολική διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα δεν παράγει αρκετό ένζυμο που διασπά τις πρωτεΐνες από ορισμένα τρόφιμα. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνότερα σε μικρά μωρά.

Το Nitisinone μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για σκοπούς που δεν αναφέρονται στον παρόντα οδηγό φαρμάκων.

Προειδοποιήσεις

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε προβλήματα όρασης, πόνο στα μάτια, ερυθρότητα ή κάψιμο στα μάτια, εύκολους μώλωπες, ασυνήθιστη αιμορραγία, κνησμό ή ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος ή των ματιών). Ενημερώστε το γιατρό σας εάν το μωρό σας έχει ξαφνική αλλαγή στη συμπεριφορά, την ικανότητα ή την ανάπτυξη (κάθισμα, μπουσούλημα, περπάτημα, ομιλία κ.λπ.).

Πριν πάρετε αυτό το φάρμακο

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε ιατρικές παθήσεις που επηρεάζουν τα μάτια σας.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε.

Πώς πρέπει να πάρω το nitisinone;

Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες στην ετικέτα της συνταγής σας και διαβάστε όλους τους οδηγούς φαρμάκων ή τα φύλλα οδηγιών. Ο γιατρός σας μπορεί περιστασιακά να αλλάξει τη δόση σας. Χρησιμοποιήστε το φάρμακο ακριβώς σύμφωνα με τις οδηγίες.

Μην αλλάζετε τη δόση ή το πρόγραμμα του φαρμάκου σας χωρίς τη συμβουλή του γιατρού σας.

Πάρτε την κάψουλα nitisinone με άδειο στομάχι, τουλάχιστον 1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά το γεύμα.

Μπορείτε να πάρετε το υγρό νιτισινόνης με ή χωρίς τροφή.

Πρέπει να αποφεύγετε ορισμένες τροφές για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία σας. Ακολουθήστε το πρόγραμμα διατροφής που έχει δημιουργήσει για εσάς ο γιατρός σας ή ο σύμβουλος διατροφής.

Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε τυροσίνη και φαινυλαλανίνη (συμπεριλαμβανομένων των τεχνητών γλυκαντικών όπως η ασπαρτάμη, το Equal ή το Nutrasweet). Δεδομένου ότι τα μωρά και τα παιδιά χρειάζονται πρωτεΐνη για να αναπτυχθούν και να αναπτυχθούν, έχουν αναπτυχθεί ειδικές τροφές για να αντικαταστήσουν τις τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.

Ανακινήστε το πόσιμο εναιώρημα (υγρό) για τουλάχιστον 5 ολόκληρα δευτερόλεπτα λίγο πριν μετρήσετε μια δόση. Χρησιμοποιήστε τη δοσομετρική σύριγγα που παρέχεται ή χρησιμοποιήστε συσκευή μέτρησης δόσης φαρμάκου (όχι κουτάλι κουζίνας).

Εάν δεν μπορείτε να καταπιείτε ολόκληρη μια κάψουλα, ανοίξτε την και ρίξτε το φάρμακο σε μια κουταλιά νερό, βρεφική φόρμουλα ή σάλτσα μήλου. Καταπιείτε το μείγμα αμέσως χωρίς να το μασάτε. Μην το αποθηκεύσετε για μελλοντική χρήση.

Εάν δεν μπορείτε να καταπιείτε ολόκληρο ένα δισκίο, συνθλίψτε το δισκίο και πασπαλίστε το φάρμακο σε μια κουταλιά σάλτσα μήλου. Καταπιείτε το μείγμα αμέσως χωρίς να το μασάτε. Μην το αποθηκεύσετε για μελλοντική χρήση.

Μπορείτε επίσης να διαλύσετε ένα δισκίο σε μια από του στόματος σύριγγα με νερό. Διαβάστε και ακολουθήστε προσεκτικά τις Οδηγίες Χρήσης που παρέχονται με το φάρμακό σας. Ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν δεν καταλαβαίνετε αυτές τις οδηγίες.

Μπορεί να χρειαστείτε συχνές εξετάσεις αίματος. Μπορεί επίσης να χρειαστεί να ελεγχθεί η όρασή σας.

Αποθηκεύστε τα δισκία σε θερμοκρασία δωματίου μακριά από υγρασία, θερμότητα και φως. Διατηρείτε τη φιάλη καλά κλεισμένη όταν δεν τη χρησιμοποιείτε.

Φυλάσσετε τις κάψουλες ή το υγρό στο ψυγείο, μην τις καταψύχετε.

Αφού χρησιμοποιήσετε το υγρό nitisinone για πρώτη φορά, μπορείτε να αποθηκεύσετε το φάρμακο σε θερμοκρασία δωματίου για έως και 60 ημέρες.

Τι συμβαίνει εάν χάσω μια δόση;

Πάρτε το φάρμακο το συντομότερο δυνατό, αλλά παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε εάν πλησιάζει η ώρα για την επόμενη δόση σας. Μην πάρετε δύο δόσεις ταυτόχρονα.

Τι συμβαίνει εάν κάνω υπερβολική δόση;

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια ή καλέστε τη γραμμή βοήθειας Poison στο 1-800-222-1222.

Τι πρέπει να αποφεύγω ενώ παίρνω nitisinone;

Ενώ λαμβάνετε νιτισινόνη, δεν πρέπει να τρώτε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε τυροσίνη ή φαινυλαλανίνη, συμπεριλαμβανομένων:

• κοτόπουλο, μοσχάρι, χοιρινό, συκώτι, ψάρι, επεξεργασμένα κρέατα (μπολόνια, χοτ ντογκ, πεπερόνι, σκληρά λουκάνικα), τρυφερό κρέας, ρέγγα ή άλλα αποξηραμένα ψάρια.

• τυρί, γάλα, κρέμα γάλακτος, γιαούρτι.

• μπύρα, κρασί, αποσταγμένο ποτό.

• αβοκάντο, μπανάνες, καρότα, πατάτες, σπανάκι, ντομάτες, σταφίδες, κόκκινα δαμάσκηνα,

• πλιγούρι βρώμης, καστανό ρύζι,

• σάλτσα σόγιας, πρωτεΐνη σόγιας, τόφου, τυρόπηγμα από φασόλια, φασόλια garbanzo, φασόλια σόγιας και ορισμένοι ξηροί καρποί ή σπόροι. ή

• τρόφιμα που περιέχουν ένα τεχνητό γλυκαντικό – σόδα διαίτης, ορισμένα τρόφιμα που φέρουν την ένδειξη “χωρίς ζάχαρη” ή “μηδενικές θερμίδες”.

Υπάρχουν και άλλα τρόφιμα που μπορεί να περιέχουν τυροσίνη ή φαινυλαλανίνη. Εξοικειωθείτε με τη λίστα των τροφών που πρέπει να αποφεύγετε για να ελέγξετε την κατάστασή σας.

Παρενέργειες Nitisinone

Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης: κνίδωση; δυσκολία στην αναπνοή? πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.

Ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να προκύψουν από τη μη σωστή τήρηση του διατροφικού σας προγράμματος και την κατανάλωση περιορισμένων τροφίμων ή ποτών.

Η νιτισινόνη μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε:

• μια ξαφνική αλλαγή στη συμπεριφορά, την ικανότητα ή την ανάπτυξη (κάθισμα, σέρνεται, περπάτημα, ομιλία κ.λπ.)

• εύκολοι μώλωπες, ασυνήθιστη αιμορραγία (μύτη, στόμα, κόλπος ή ορθό), μωβ ή κόκκινα στίγματα κάτω από το δέρμα σας.

• ναυτία, διάρροια, πόνος στο άνω μέρος του στομάχου, κνησμός, απώλεια όρεξης, σκούρα ούρα, κόπρανα σε χρώμα πηλού, ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος ή των ματιών).

• προβλήματα όρασης?

• πόνος στα μάτια, ερυθρότητα ή πρήξιμο, κάψιμο, λευκές ή κίτρινες κηλίδες στα μάτια σας. ή

• κάλοι, ξεφλούδισμα ή σκληρυμένο δέρμα στις παλάμες των χεριών ή στα πέλματα των ποδιών σας.

Οι συχνές παρενέργειες της νιτισινόνης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αλλάζει η όραση, τα μάτια σας μπορεί να είναι πιο ευαίσθητα στο φως.

• πόνος στα μάτια, κόκκινα ή πρησμένα μάτια.

• ρινορραγίες?

• αυξημένη ευαισθησία των ματιών σας στο φως.

• εξάνθημα ή φαγούρα?

• ξηρό ή ξεφλουδισμένο δέρμα. ή

• αραίωση μαλλιών.

Η υγρή μορφή της nitisinone μπορεί να περιέχει γλυκερίνη και μπορεί να προκαλέσει πονοκέφαλο, στομαχικές διαταραχές ή διάρροια.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.

Ποια άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν τη νιτισινόνη;

Άλλα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν τη νιτισινόνη, συμπεριλαμβανομένων συνταγογραφούμενων και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, βιταμινών και φυτικών προϊόντων. Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα τρέχοντα φάρμακά σας και οποιοδήποτε φάρμακο ξεκινάτε ή σταματάτε να χρησιμοποιείτε.

Περαιτέρω πληροφορίες

Θυμηθείτε, κρατήστε αυτό και όλα τα άλλα φάρμακα μακριά από παιδιά, μην μοιράζεστε ποτέ τα φάρμακά σας με άλλους και χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μόνο για την ένδειξη που σας συνταγογραφείται.

Πάντα να συμβουλεύεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες που εμφανίζονται σε αυτήν τη σελίδα ισχύουν για τις προσωπικές σας περιστάσεις.