ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι ένας τύπος καρκίνου που ξεκινά από τα κύτταρα του μυελού των οστών που σχηματίζουν αίμα. Ο όρος «χρόνιος» σημαίνει ότι αυτός ο καρκίνος συνήθως αναπτύσσεται πιο αργά σε σύγκριση με την οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML). Ο όρος «μυελογενής» αναφέρεται στον τύπο των κυττάρων που επηρεάζονται από αυτόν τον τύπο καρκίνου. Η κατάσταση μερικές φορές ονομάζεται χρόνια μυελογενής λευχαιμία ή χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία.
Ποιους επηρεάζει η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Η ΧΜΛ συνήθως επηρεάζει ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα όλων των ηλικιών.
Πόσο συχνή είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Στατιστικά, ένας στους 526 ανθρώπους θα αναπτύξει ΧΜΛ στη διάρκεια της ζωής του. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των νέων περιπτώσεων λευχαιμίας στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Πώς αναπτύσσεται η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Η ΧΜΛ ξεκινά λόγω μιας συγκεκριμένης αλλαγής στα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Συγκεκριμένα, τα καρκινικά κύτταρα CML περιέχουν ένα ανώμαλο γονίδιο που ονομάζεται BCR-ABL. Αυτό το γονίδιο δημιουργεί μια πρωτεΐνη που κάνει τα καρκινικά κύτταρα να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα. Ως αποτέλεσμα, ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά κοκκιοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Με την πάροδο του χρόνου, συσσωρεύονται εκρήξεις – ή ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια. Αυτό καθιστά δύσκολο για τον μυελό των οστών σας να παράγει φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (ΧΜΛ) και της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (ΧΛΛ);
Τόσο η ΧΜΛ όσο και η ΧΛΛ είναι καρκίνοι του αίματος και του μυελού των οστών. Η διαφορά μεταξύ των δύο οφείλεται στο πού προέρχονται τα καρκινικά κύτταρα. Ενώ η χρόνια μυελογενής λευχαιμία ξεκινά από τα μυελοειδή βλαστοκύτταρα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) ξεκινά από τα λεμφοειδή βλαστοκύτταρα.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα κοινά συμπτώματα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ΧΜΛ δεν προκαλεί συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται προειδοποιητικά σημάδια, μπορεί να περιλαμβάνουν:
-
Πυρετός.
- Οστικός πόνος.
-
Κούραση.
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους.
- Εύκολη αιμορραγία.
- Απώλεια όρεξης.
- Νυχτερινές εφιδρώσεις.
- Πληρότητα ή ενόχληση κάτω από τις πλευρές στην αριστερή πλευρά, που υποδηλώνει μεγέθυνση σπλήνας.
Τι προκαλεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Οι ειδικοί γνωρίζουν ότι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται όταν αναπτύσσονται χρωμοσωμικές ανωμαλίες στο μυελό των οστών. Ωστόσο, δεν είναι κατανοητό γιατί ξεκινά αυτή η διαδικασία.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;
Η ΧΜΛ εντοπίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος. Εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποψιάζεται ότι μπορεί να έχετε ΧΜΛ, θα παραγγείλει περισσότερες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωσή σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μια φυσική εξέταση. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ελέγξει τα ζωτικά σας σημάδια και θα πιέσει απαλά γύρω από την κοιλιά και τους λεμφαδένες σας για να δει εάν κάτι αισθάνεται μη φυσιολογικό.
- Βιοψία μυελού των οστών. Λαμβάνονται δείγματα μυελού των οστών – συχνά από το οστό του ισχίου σας – και αποστέλλονται σε παθολογικό εργαστήριο για ανάλυση.
- Ανάλυση FISH (fluorescence in situ hybridization). Αυτό το τεστ χρησιμοποιεί φθορισμό για να ανιχνεύσει και να εντοπίσει γενετικό υλικό στα κύτταρά σας.
- Δοκιμή PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης). Η PCR μπορεί να δημιουργήσει εκατομμύρια αντίγραφα ενός τμήματος DNA. Αυτό είναι χρήσιμο όταν χρειάζεται να γίνουν περισσότερες αξιολογήσεις.
Ποιες είναι οι φάσεις της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία κατηγοριοποιείται σε στάδια. Κάθε ένα αντικατοπτρίζει την επιθετικότητα του καρκίνου. Υπάρχουν τρεις κύριες φάσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:
- Χρόνιος. Τα άτομα σε αυτό το πρώιμο στάδιο έχουν γενικά την καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία.
- Επιταχύνθηκε. Κατά τη διάρκεια αυτής της μεταβατικής φάσης, ο καρκίνος γίνεται πιο επιθετικός.
- Εκρηξη. Η τελευταία φάση της ΧΜΛ, η έκρηξη είναι η πιο σοβαρή. Σε αυτό το σημείο, η ασθένεια γίνεται απειλητική για τη ζωή.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Η στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία είναι συνήθως η πρώτη γραμμή θεραπείας κατά της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Αυτή η προσέγγιση στοχεύει τα κύτταρα που περιέχουν το ανώμαλο γονίδιο BCR-ABL. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτό το είδος θεραπείας ονομάζονται αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKIs) και περιλαμβάνουν το Dasatinib (Sprycel), το Imatinib (Gleevec), το Ponatinib (Iclusig), το Bosutinib (Bosulif) και το Nilotinib (Tasigna). Στόχος των ΤΚΙ είναι η επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης του καρκίνου.
Μερικά άτομα με χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να χρειαστούν άλλες θεραπείες, όπως:
- Χημειοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια αυτής της θεραπείας, τα αντικαρκινικά φάρμακα λαμβάνονται σε μορφή χαπιού ή χορηγούνται μέσω φλέβας. Μερικές φορές η χημειοθεραπεία συνδυάζεται με στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία. Μπορεί επίσης να συνιστάται εάν τα TKI σταματήσουν να λειτουργούν επίσης.
- Θεραπεία με ιντερφερόνη. Οι ιντερφερόνες είναι ουσίες που δημιουργούνται φυσικά από το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Η θεραπεία με ιντερφερόνη χρησιμοποιεί ένα συνθετικό φάρμακο (ιντερφερόνη άλφα) που μιμείται τις φυσικές ιντερφερόνες που βρίσκονται στο σώμα σας. Αυτό βοηθά στη μείωση της ανάπτυξης των λευχαιμικών κυττάρων. Πριν από τους αναστολείς κινάσης τυροσίνης, η θεραπεία με ιντερφερόνη ήταν η καλύτερη διαθέσιμη θεραπεία για τη ΧΜΛ.
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Επειδή οι TKI είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία κατά της ΧΜΛ, οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων πραγματοποιούνται πολύ λιγότερο συχνά αυτές τις μέρες. Ωστόσο, ο πάροχος μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων εάν δεν ανταποκρίνεστε καλά σε TKI.
- Ακτινοθεραπεία. Αυτή η προσέγγιση συνήθως δεν συνιστάται για άτομα με ΧΜΛ, αλλά μπορεί να είναι ευεργετική σε ορισμένες περιπτώσεις. Για παράδειγμα, άτομα που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να λάβουν ακτινοθεραπεία εκ των προτέρων για να προετοιμάσουν το σώμα τους για τη διαδικασία.
- Αν και η χειρουργική επέμβαση δεν είναι μια επιλογή για την άμεση θεραπεία της ΧΜΛ, η σπληνεκτομή μπορεί να είναι απαραίτητη εάν η λευχαιμία εξαπλωθεί στον σπλήνα. Όταν η λευχαιμία επηρεάζει τον σπλήνα, μπορεί να διευρυνθεί τόσο που ασκεί υπερβολική πίεση στα κοντινά όργανα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί, ωστόσο, ότι η χειρουργική επέμβαση δεν έχει κανένα ρόλο στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.
Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αναρρώσει από τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;
Η διάρκεια της θεραπείας είναι μοναδική για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Τα άτομα που λαμβάνουν στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία για ΧΜΛ θα πρέπει να λαμβάνουν τα φάρμακά τους ακριβώς όπως τους έχει συνταγογραφήσει ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα με χρόνια μυελογενή λευχαιμία θα παραμείνουν σε TKI για τουλάχιστον δύο έως τρία χρόνια. Σε αυτό το σημείο, ορισμένα άτομα μπορεί να είναι σε θέση να διακόψουν τη φαρμακευτική αγωγή και να επιχειρήσουν ύφεση χωρίς θεραπεία. Άλλοι μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν σε TKI επ’ αόριστον. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με το τι να περιμένετε στη μοναδική σας κατάσταση.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η χρόνια μυελογενής λευχαιμία;
Όχι, οι περισσότερες περιπτώσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν μπορούν να προληφθούν. Ο μόνος παράγοντας κινδύνου για ΧΜΛ είναι η έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας — και αυτό ισχύει για πολύ λίγους ανθρώπους.
Προοπτική / Πρόγνωση
Τι μπορώ να περιμένω εάν έχω χρόνια μυελογενή λευχαιμία;
Εάν έχετε διαγνωστεί με ΧΜΛ, πιθανότατα θα σας συνταγογραφηθούν φάρμακα που θα κρατήσουν τον καρκίνο σας μακριά. Θα πρέπει να παίρνετε αυτά τα φάρμακα ακριβώς σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Τα περισσότερα άτομα με ΧΜΛ παρακολουθούν συχνά, ραντεβού ρουτίνας για να δουν πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία τους.
Είναι η ΧΜΛ θανατηφόρα;
Στο παρελθόν, η ΧΜΛ θεωρούνταν θανατηφόρα ασθένεια. Σήμερα, οι σύγχρονες θεραπευτικές επιλογές έχουν βελτιώσει σημαντικά την προοπτική των ατόμων με ΧΜΛ. Πριν από την εμφάνιση της στοχευμένης φαρμακευτικής θεραπείας, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για τα άτομα με ΧΜΛ ήταν μόνο 22%. Σήμερα, το συνολικό ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 90%. (Αυτό σημαίνει ότι το 90% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με ΧΜΛ είναι ακόμη ζωντανά πέντε χρόνια αργότερα.) Αυτή η στατιστική βελτίωση οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στις TKI που χρησιμοποιούνται στη στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία.
Λάβετε υπόψη ότι τα ποσοστά επιβίωσης είναι εκτιμήσεις που βασίζονται στα αποτελέσματα των ατόμων με ΧΜΛ στο παρελθόν. Αυτοί οι αριθμοί δεν μπορούν να σας πουν πόσο θα ζήσετε ή τι να περιμένετε στη συγκεκριμένη περίπτωσή σας. Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης, μιλήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Ζουν με
Πότε πρέπει να δω τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Εάν εμφανίσετε συμπτώματα, όπως πόνο στα οστά, κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις ή άλλα συμπτώματα ΧΜΛ, προγραμματίστε αμέσως μια διαβούλευση με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. Εάν υποβάλλεστε αυτήν τη στιγμή σε θεραπεία για ΧΜΛ, καλέστε τον παροχέα σας όποτε εμφανίσετε νέες παρενέργειες. Μπορούν να βρουν τρόπους να ανακουφίσουν τα συμπτώματά σας και να βελτιώσουν την ποιότητα της ζωής σας.
Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Εάν έχετε διαγνωστεί με ΧΜΛ, η κατανόηση της κατάστασής σας μπορεί να σας βοηθήσει να λάβετε τεκμηριωμένες αποφάσεις σχετικά με τη θεραπεία. Ακολουθούν ορισμένες ερωτήσεις που πρέπει να σκεφτείτε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Ποια φάση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας έχω;
- Ποιες είναι οι θεραπευτικές μου επιλογές;
- Πώς θα είναι η θεραπεία μου;
- Θα μπορώ να εργαστώ κατά τη διάρκεια της θεραπείας μου;
- Πόσο συχνά θα κάνετε εξετάσεις αίματος για να δείτε πώς λειτουργεί η θεραπεία μου;
- Θα ήταν χρήσιμη μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων στην περίπτωσή μου;
- Πόσο συχνό είναι να επανεμφανίζεται η ΧΜΛ μετά την ύφεση;
- Σε ποιον μπορώ να μιλήσω για τη διαχείριση του κόστους της θεραπείας μου;
Η διάγνωση της ΧΜΛ μπορεί να είναι συγκλονιστική, τρομακτική και απογοητευτική. Ευτυχώς, οι προηγμένες θεραπευτικές επιλογές έχουν βελτιώσει δραστικά το ποσοστό επιβίωσης για αυτόν τον τύπο λευχαιμίας. Η συζήτηση με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για την κατάστασή σας μπορεί να σας ενδυναμώσει και να σας βοηθήσει να ελέγξετε την υγεία σας. Μπορεί επίσης να θέλετε να εξετάσετε το ενδεχόμενο να συμμετάσχετε σε μια τοπική ομάδα υποστήριξης, η οποία μπορεί να προσφέρει ψυχική, συναισθηματική και πνευματική ενθάρρυνση κατά τη διάρκεια αυτής της δύσκολης περιόδου.
Discussion about this post