Χρήσεις Pegvaliase, Παρενέργειες & Προειδοποιήσεις

Πεγκβαλιάση

Γενική ονομασία: pegvaliase [ peg-VAL-i-ase ]

Επωνυμία: Palynziq
Δοσολογική μορφή: υποδόριο διάλυμα (10 mg/0,5 mL, 2,5 mg/0,5 mL, 20 mg/mL)
Κατηγορία φαρμάκων: Διάφοροι μεταβολικοί παράγοντες

Τι είναι η πεγκβαλιάση;

Η πεγκβαλιάση χρησιμοποιείται για τη μείωση των επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα σε ενήλικες με φαινυλκετονουρία (PKU) που δεν ελέγχεται με άλλη θεραπεία.

Το Pegvaliase διατίθεται μόνο από πιστοποιημένο φαρμακείο στο πλαίσιο ειδικού προγράμματος.

Η Pegvaliase μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για σκοπούς που δεν αναφέρονται στον παρόντα οδηγό φαρμάκων.

Προειδοποιήσεις

Η πεγκβαλιάση μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Η πρώτη σας δόση θα χορηγηθεί σε ιατρικό περιβάλλον.

Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης όπως κνίδωση, κνησμό, ζάλη, συριγμό, δυσκολία στην αναπνοή ή πρήξιμο στο πρόσωπο ή το λαιμό σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα κιτ ένεσης επινεφρίνης για να το έχετε πάντα μαζί σας.

Πριν πάρετε αυτό το φάρμακο

Η πεγκβαλιάση μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα κιτ ένεσης επινεφρίνης για χρήση σε περίπτωση που έχετε σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Έχετε πάντα μαζί σας αυτό το κιτ ένεσης.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν πιστεύετε ότι μπορεί να μην μπορείτε να κάνετε στον εαυτό σας μια επείγουσα ένεση επινεφρίνης.

Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας σχετικά με τη χρήση της πεγκβαλιάσης εάν είστε έγκυος. Ο έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης είναι πολύ σημαντικός κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το όνομά σας μπορεί να αναγράφεται σε ένα μητρώο εγκυμοσύνης για να παρακολουθείτε τις επιπτώσεις της πεγκβαλιάσης στο μωρό.

Ρωτήστε έναν γιατρό εάν είναι ασφαλές να θηλάζετε ενώ χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο.

Δεν έχει εγκριθεί για χρήση από άτομα κάτω των 18 ετών.

Πώς πρέπει να χρησιμοποιήσω την πεγκβαλιάση;

Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες στην ετικέτα της συνταγής σας και διαβάστε όλους τους οδηγούς φαρμάκων ή τα φύλλα οδηγιών. Ο γιατρός σας μπορεί περιστασιακά να αλλάξει τη δόση σας. Χρησιμοποιήστε το φάρμακο ακριβώς σύμφωνα με τις οδηγίες.

Η πεγκβαλιάση ενίεται κάτω από το δέρμα. Μπορεί να σας χορηγηθούν άλλα φάρμακα για να αποτρέψετε σοβαρές παρενέργειες ή αλλεργική αντίδραση.

Θα λάβετε την πρώτη σας δόση σε ιατρικό περιβάλλον για να βεβαιωθείτε ότι δεν έχετε αλλεργική αντίδραση.

Διαβάστε και ακολουθήστε όλες τις Οδηγίες χρήσης. Ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν χρειάζεστε βοήθεια.

Προετοιμάστε μια ένεση μόνο όταν είστε έτοιμοι να την κάνετε. Καλέστε τον φαρμακοποιό σας εάν το φάρμακο φαίνεται θολό, έχει αλλάξει χρώμα ή έχει σωματίδια μέσα του.

Μην ανακινείτε την προγεμισμένη σύριγγα γιατί μπορεί να καταστρέψετε το φάρμακο.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας δείξει πού να κάνετε την ένεση της πεγκβαλιάσης. Μην κάνετε την ένεση στο ίδιο σημείο δύο φορές στη σειρά.

Μπορεί να χρειαστεί να έχετε κάποιον μαζί σας για τουλάχιστον 1 ώρα αφού κάνετε την ένεση αυτού του φαρμάκου στο σπίτι, για να σας παρακολουθεί για σημάδια αλλεργικής αντίδρασης και να σας κάνει την ένεση επινεφρίνης εάν χρειάζεται.

Διαβάστε την Προειδοποιητική Κάρτα σχετικά με τις αλλεργικές αντιδράσεις και μάθετε ποια συμπτώματα πρέπει να προσέχετε. Κρατήστε την κάρτα μαζί σας ανά πάσα στιγμή.

Θα χρειαστείτε συχνές ιατρικές εξετάσεις.

Θα χρειαστεί να ακολουθήσετε μια ειδική δίαιτα. Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες του γιατρού ή του διαιτολόγου σας. Μάθετε για τα τρόφιμα που πρέπει να τρώτε ή να αποφεύγετε.

Φυλάσσετε αυτό το φάρμακο στο ψυγείο, μην το καταψύχετε.

Μπορείτε να αποθηκεύσετε το φάρμακο για έως και 30 ημέρες σε θερμοκρασία δωματίου στον αρχικό του περιέκτη, προστατευμένο από το φως. Μην επανατοποθετείτε το φάρμακο στο ψυγείο. Πετάξτε κάθε αχρησιμοποίητο φάρμακο μετά από 30 ημέρες ή αφού παρέλθει η ημερομηνία λήξης που αναγράφεται στην ετικέτα.

Πετάξτε μια προγεμισμένη σύριγγα μετά από μία χρήση, ακόμα κι αν υπάρχει ακόμα φάρμακο μέσα.

Μην επαναχρησιμοποιείτε βελόνα ή σύριγγα. Τοποθετήστε τα σε ένα αιχμηρό δοχείο που δεν τρυπιέται και απορρίψτε το σύμφωνα με την πολιτειακή ή τοπική νομοθεσία. Να φυλάσσεται μακριά από παιδιά και κατοικίδια.

Τι συμβαίνει εάν χάσω μια δόση;

Παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε και χρησιμοποιήστε την επόμενη δόση την κανονική ώρα. Μην χρησιμοποιείτε δύο δόσεις ταυτόχρονα.

Τι συμβαίνει εάν κάνω υπερβολική δόση;

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια ή καλέστε τη γραμμή βοήθειας Poison στο 1-800-222-1222.

Τι πρέπει να αποφεύγω όταν χρησιμοποιώ την πεγκβαλιάση;

Αποφύγετε την ένεση σε δέρμα που είναι κόκκινο, μελανιασμένο, σκληρό, τρυφερό, τραυματισμένο ή ερεθισμένο. Μην κάνετε ένεση πεγκβαλιάσης σε περιοχές του δέρματος με κρεατοελιές, ουλές, σημάδια εκ γενετής ή τατουάζ.

Παρενέργειες Pegvaliase

Σταματήστε την ένεση πεγκβαλιάσης και ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης:

• κνίδωση, εξάνθημα, κνησμός?

• σύγχυση, ζάλη, αίσθηση ότι μπορεί να λιποθυμήσετε.

• ναυτία, έμετος, διάρροια?

• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου.

• γρήγοροι καρδιακοί παλμοί?

• συριγμός, σφίξιμο στο στήθος, δυσκολία στην αναπνοή.

• έξαψη (ζέστη, ερυθρότητα ή αίσθημα μυρμηγκιάσματος). ή

• πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.

Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες της πεγκβαλιάσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• βήχας, βουλωμένη μύτη.

• πόνος στο στόμα και το λαιμό?

• ζάλη;

• ανησυχία;

• χαμηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα.

• εξάπλωση του δέρματος (φαγούρα, ερυθρότητα, εξάνθημα) που θα μπορούσε να διαρκέσει τουλάχιστον 14 ημέρες.

• πονοκέφαλος, πόνος στις αρθρώσεις?

• ναυτία, έμετος, πόνος στο στομάχι, διάρροια.

• κούραση; ή

• πόνος, ευαισθησία, μώλωπες, ερυθρότητα, κνησμός ή πρήξιμο στο σημείο που έγινε η ένεση.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.

Πληροφορίες δοσολογίας Pegvaliase

Συνήθης δόση για ενήλικες για φαινυλκετονουρία:

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: 2,5 mg υποδόρια μία φορά την εβδομάδα για 4 εβδομάδες
-Τιτλοδοτήστε με σταδιακό τρόπο όπως γίνεται ανεκτός για τουλάχιστον 5 εβδομάδες (περιγράφεται παρακάτω). μπορεί να απαιτείται επιπλέον χρόνος πριν από κάθε κλιμάκωση της δόσης με βάση την ανεκτικότητα
ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΤΙΤΛΟΠΟΙΗΣΗΣ:
Εβδομάδα 1: 2,5 mg υποδόρια δύο φορές την εβδομάδα
Εβδομάδα 2: 10 mg υποδορίως μία φορά την εβδομάδα
Εβδομάδα 3: 10 mg υποδόρια δύο φορές την εβδομάδα
Εβδομάδα 4: 10 mg υποδόρια τέσσερις φορές την εβδομάδα
Εβδομάδα 5: 10 mg υποδορίως μία φορά την ημέρα
Εβδομάδα 6: 20 mg υποδόρια μία φορά την ημέρα
-Μετά από τουλάχιστον 24 εβδομάδες στα 20 mg/ημέρα, μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο αύξησης της δόσης στα 40 mg/ημέρα για ασθενείς που δεν μπορούν να επιτύχουν έλεγχο της φαινυλαλανίνης στο αίμα
-Μετά από τουλάχιστον 16 εβδομάδες στα 40 mg/ημέρα, μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο αύξησης της δόσης στα 60 mg/ημέρα για ασθενείς που δεν μπορούν να επιτύχουν έλεγχο της φαινυλαλανίνης στο αίμα
ΔΟΣΗ ΣΥΝΤΗΡΗΣΗΣ: 20 έως 60 mg υποδορίως μία φορά την ημέρα. Η δόση συντήρησης θα πρέπει να εξατομικεύεται για να επιτευχθεί έλεγχος της φαινυλαλανίνης στο αίμα (συγκεντρώσεις φαινυλαλανίνης στο αίμα μικρότερες από ή ίσες με 600 micromol/L)
ΜΕΓΙΣΤΗ ΔΟΣΗ:
-Εάν, μετά από 16 εβδομάδες στα 60 mg/ημέρα, ο ασθενής δεν έχει επιτύχει επαρκή ανταπόκριση, η θεραπεία θα πρέπει να διακόπτεται

Σχόλια:
-Χορηγήστε την αρχική δόση υπό την επίβλεψη ενός παρόχου υγειονομικής περίθαλψης. Η διαχείριση της θεραπείας θα πρέπει να γίνεται από πάροχο υγειονομικής περίθαλψης με εμπειρία στη διαχείριση της PKU.
-Λάβετε αρχική συγκέντρωση φαινυλαλανίνης στο αίμα. αξιολογήστε την ανεκτικότητα, τις συγκεντρώσεις φαινυλαλανίνης στο αίμα και τη διατροφική πρόσληψη πρωτεϊνών και φαινυλαλανίνης σε όλη τη διάρκεια της θεραπείας.
-Η θεραπευτική ανταπόκριση μπορεί να μην επιτευχθεί έως ότου επιτευχθεί τιτλοποίηση σε μια αποτελεσματική δόση συντήρησης. εξατομικεύστε τη δόση, χρησιμοποιήστε τη χαμηλότερη αποτελεσματική και ανεκτή δόση.

Χρήση: Για τη μείωση των συγκεντρώσεων φαινυλαλανίνης στο αίμα σε ασθενείς με φαινυλκετονουρία (PKU) που έχουν μη ελεγχόμενες συγκεντρώσεις φαινυλαλανίνης στο αίμα μεγαλύτερες από 600 micromol/L με την υπάρχουσα θεραπεία.

Ποια άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν την πεγκβαλιάση;

Άλλα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν την πεγκβαλιάση, συμπεριλαμβανομένων συνταγογραφούμενων και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, βιταμινών και φυτικών προϊόντων. Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα άλλα φάρμακα που χρησιμοποιείτε.

Συχνές ερωτήσεις

• Τι χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του Palynziq;

Περαιτέρω πληροφορίες

Θυμηθείτε, κρατήστε αυτό και όλα τα άλλα φάρμακα μακριά από παιδιά, μην μοιράζεστε ποτέ τα φάρμακά σας με άλλους και χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μόνο για την ένδειξη που σας συνταγογραφείται.

Πάντα να συμβουλεύεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες που εμφανίζονται σε αυτήν τη σελίδα ισχύουν για τις προσωπικές σας περιστάσεις.