Τι είναι ο Καρκίνος Χορδώματος;

Τι προκαλεί τον καρκίνο του χορδώματος;

Οι όγκοι του χορδώματος σχηματίζονται από τα νωτιαία κύτταρα – υπολείμματα της νωτιαίας χορδής, μιας δομής σε ένα έμβρυο που αντικαθίσταται από τη σπονδυλική στήλη κατά το πρώτο τρίμηνο της ανάπτυξης.

Ο ακριβής λόγος για τον οποίο σχηματίζονται κακοήθειες στα νωτιαία κύτταρα δεν είναι γνωστός ή κατανοητός.

Περίπου το 95% των ατόμων με καρκίνο χορδώματος έχουν μια παραλλαγή SNP (snip) στην αλληλουχία DNA του βραχυουριακού γονιδίου τους. Αυτή η παραλλαγή του SNP δεν προκαλεί χόρδωμα, αλλά αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης του. Περίπου 2 στο κάθε 1 εκατομμύριο άτομα με αυτή τη γενετική παραλλαγή παθαίνουν καρκίνο του χορδώματος.

Υπάρχουν μερικές περιπτώσεις οικογενειών που έχουν πολλά μέλη με χόρδωμα. Αυτό το σπάνιο περιστατικό φαίνεται να σχετίζεται με την ύπαρξη επιπλέον αντιγράφου του γονιδίου βραχυουρίας.

Τα παιδιά που γεννιούνται με τη σπάνια γενετική πάθηση του συμπλέγματος κονδυλώδους σκλήρυνσης (TSC) διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν καρκίνο του χορδώματος από τα περισσότερα άτομα χωρίς αυτήν την πάθηση. Θεωρείται ότι οι αλλαγές στα γονίδια που ευθύνονται για το TSC μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο κάποιου για καρκίνο του χορδώματος.

Απαιτείται περισσότερη έρευνα σχετικά με τα κληρονομικά και γενετικά αίτια του χορδώματος. Δεν υπάρχουν παράγοντες του τρόπου ζωής που προκαλούν αυτήν την κατάσταση ή αυξάνουν τον κίνδυνο για αυτήν.

Ποια είναι τα συμπτώματα του καρκίνου του χορδώματος;

Τα συμπτώματα του χορδώματος ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου.

Οι όγκοι του χορδώματος συνήθως αναπτύσσονται αργά αλλά μπορεί να γίνουν μεγάλοι. Καθώς μεγαλώνουν, οι όγκοι του χορδώματος μπορεί να πιέσουν τον εγκέφαλο ή μέρη της σπονδυλικής στήλης. Μπορεί να μπορείτε να νιώσετε ένα μεγάλο χόρδωμα έξω από το δέρμα σας, ειδικά εάν ο όγκος βρίσκεται στο κάτω μέρος της σπονδυλικής σας στήλης.

Το φάσμα των πιθανών συμπτωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει:

• πόνος στο πρόσωπο, το λαιμό, το κεφάλι και το κάτω μέρος της πλάτης
• μούδιασμα και μυρμήγκιασμα
• προβλήματα όρασης, συμπεριλαμβανομένης της διπλής όρασης
• παράλυση των νεύρων του προσώπου
• πονοκεφάλους
• εμετός
• δυσκολία στην κατάποση
• προβλήματα με τον έλεγχο του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης
• σεξουαλική (στυτική) δυσλειτουργία
• πόνος στο πόδι

Ο καρκίνος του χορδώματος μπορεί επίσης να δώσει μετάσταση σε άλλα μέρη του σώματος, όπως:

• λεμφαδένες
• πνεύμονες
• συκώτι
• άλλα οστά

Όταν κάνει μεταστάσεις αλλού στο σώμα, άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσετε μπορεί να περιλαμβάνουν:

• εκτεταμένος πόνος
• κούραση
• απώλεια ενέργειας
• αδυναμία

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Επειδή τα συμπτώματα του χορδώματος μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα με συμπτώματα άλλων καταστάσεων που μπορεί να είναι είτε καλοήθεις (μη καρκινικές) είτε κακοήθεις (καρκινικές), θα χρειαστεί να διαγνωστεί μέσω απεικονιστικών εξετάσεων και βιοψίας.

Ένας επαγγελματίας υγείας θα κάνει μια φυσική εξέταση για να ελέγξει για εξογκώματα, ειδικά κατά μήκος της σπονδυλικής σας στήλης.

Οι απεικονιστικές δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:

• ακτινογραφία
• αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία)
• μαγνητική τομογραφία (MRI)

Μια βιοψία χρησιμοποιεί ένα δείγμα ιστού από ένα εξόγκωμα ή μια περιοχή που υπάρχει υποψία ότι είναι καρκινική για να τεθεί οριστική διάγνωση χόρδωμα. Υπάρχουν δύο πιθανοί τύποι βιοψίας που γίνονται για αυτήν την κατάσταση:

• Αναρρόφηση με βελόνα: Μια κοίλη βελόνα εισάγεται στο εξόγκωμα και χρησιμοποιείται για την εξαγωγή ιστού από τη βιοψία για ανάλυση σε εργαστήριο. Δεν απαιτούνται κοψίματα ή χειρουργική επέμβαση για αυτόν τον τύπο και συχνά γίνεται όταν το εξόγκωμα είναι κοντά στην επιφάνεια του δέρματος.
• Χειρουργική βιοψία: Ένας γιατρός ανοίγει την περιοχή που είναι ύποπτη ότι είναι καρκινική και αφαιρεί πιθανώς καρκινικό ιστό για να αναλυθεί σε εργαστήριο. Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν ο καρκίνος είναι αδύνατο να φτάσει με βελόνα ή δεν βρίσκεται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος.

Μπορεί ο καρκίνος του χορδώματος να θεραπευτεί;

Η υγεία σας, η ηλικία σας και άλλοι παράγοντες, όπως το μέγεθος και η εξάπλωση του όγκου, είναι σημαντικοί παράγοντες που θα επηρεάσουν το σχέδιο θεραπείας σας και πιθανώς την πλήρη θεραπεία σας. Περίπου το 30%-40% των όγκων χορδώματος κάνουν τελικά μετάσταση σε άλλα μέρη του σώματος, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν είναι θεραπεύσιμοι.

Η χειρουργική αφαίρεση των όγκων του χορδώματος είναι συνήθως το πρώτο βήμα θεραπείας για αυτήν την πάθηση. Η θέση των χορδωμάτων στη σπονδυλική στήλη ή τα οστά της βάσης του κρανίου μπορεί να κάνει την αφαίρεσή τους δύσκολη. Μπορεί να απαιτηθούν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις μαζί με γύρους υψηλής δόσης ακτινοβολίας πριν ο καρκίνος αντιμετωπιστεί πλήρως.

Τα χορδώματα μπορεί επίσης να επαναληφθούν στην ίδια περιοχή του σώματος, απαιτώντας νέους κύκλους θεραπείας. Συχνά απαιτείται συνεχής εξέταση κάθε λίγους μήνες μετά την επιτυχή θεραπεία για τον έλεγχο της υποτροπής και της εξάπλωσης.

Η χημειοθεραπεία και η στοχευμένη φαρμακευτική θεραπεία εξετάζονται επίσης ως πιθανές θεραπείες για αυτήν την πάθηση. Εξετάζονται επίσης νέοι τύποι τεχνικών ακτινοθεραπείας που προστατεύουν καλύτερα τον υγιή ιστό που περιβάλλει τον όγκο.

Πόσο καιρό μπορείς να ζήσεις με το χορδόμα;

Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο σας πρόσωπο διαγνωστεί με χόρδωμα, οι πρώτες σκέψεις σας μπορεί να αφορούν το ποσοστό επιβίωσης.

Τα δεδομένα σχετικά με τα σχετικά ποσοστά 5ετούς επιβίωσης συλλέγονται και διατηρούνται από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI) και αναφέρονται στη βάση δεδομένων Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Η γνώση των ποσοστών 5ετούς σχετικής επιβίωσης για το χόρδωμα μπορεί να είναι χρήσιμη, αλλά είναι σημαντικό να κατανοήσουμε τι ακριβώς σημαίνουν αυτά τα ποσοστά.

Λάβετε υπόψη ότι τα δεδομένα επιβίωσης βασίζονται στις εμπειρίες ανθρώπων που διαγνώστηκαν πριν από περισσότερα από 5 χρόνια. Νέες θεραπείες, ερευνητικές θεραπείες και εξατομικευμένοι παράγοντες όπως η ηλικία και η συνολική υγεία δεν αντιπροσωπεύονται πάντα σε αυτά τα στοιχεία.

Τα ποσοστά σχετικής πενταετούς επιβίωσης δεν καθορίζονται επίσης. Πολλοί άνθρωποι με αυτήν την πάθηση τείνουν να ζουν πολύ περισσότερο από 5 χρόνια – η εμπειρία σας μπορεί να διαφέρει σημαντικά από τα ποσοστά που αναφέρονται σε αυτές τις μελέτες.

Ο καρκίνος του χορδώματος είναι μια σπάνια μορφή σαρκώματος που εμφανίζεται στη βάση του κρανίου ή της σπονδυλικής στήλης. Η θεραπεία πρώτης γραμμής για αυτήν την πάθηση είναι συνήθως η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου.

Εάν ένας γιατρός υποψιάζεται ότι έχετε χόρδωμα ή οποιοδήποτε άλλο είδος καρκίνου των οστών, θα υποβληθείτε σε απεικονιστικές εξετάσεις και σε βιοψία.

Το ποσοστό 5ετούς σχετικής επιβίωσης για αυτή την πάθηση είναι ευνοϊκό, και κυμαίνεται από 86% για εντοπισμένους καρκίνους έως 61% για εκείνους που έχουν κάνει μετάσταση σε μακρινά μέρη του σώματος.