Τι είναι η ακροκυάνωση;

Τι είναι η ακροκυάνωση;

Η ακροκυάνωση είναι μια λειτουργική περιφερική αγγειακή διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από σκούρο χρωματιστό αποχρωματισμό ή κυάνωση των χεριών, των ποδιών και μερικές φορές του προσώπου.

Η ακροκυάνωση προκαλείται από αγγειοσπασμό των μικρών αγγείων του δέρματος σε απόκριση στο κρύο. Αυτό μπορεί να είναι μια πρωτογενής ή δευτερογενής διαταραχή.^1,2

Ποιος πάσχει από ακροκυάνωση;

Η πρωτοπαθής ακροκυάνωση εμφανίζεται συχνότερα σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες (η έναρξη είναι συχνά στην ηλικία των 20-30 ετών).^1,2

• Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
• Η ακροκυάνωση παρατηρείται σπάνια σε παιδιά ή γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση.
• Η ακροκυάνωση μπορεί να συνυπάρχει με χίλιες, ερυθρομεταλγία ή φαινόμενο Raynaud.

Η δευτερογενής ακροκυάνωση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ανάλογα με την υποκείμενη αιτία.

Τι προκαλεί ακροκυάνωση;

Οι αιτίες της ακροκυάνωσης εξαρτώνται από το αν είναι μια πρωτογενής ή δευτερογενής διαταραχή.^1-3

Πρωτογενής ακροκυάνωση

Η πρωτογενής ακροκυάνωση προσδιορίζεται γενετικά ή είναι άγνωστης προέλευσης. Η πρωτογενής ακροκυάνωση δεν σχετίζεται με αποφρακτική αρτηριακή νόσο. Ο χρόνιος αγγειόσπασμος μικρών δερματικών αρτηρίων ή φλεβών οδηγεί σε δευτερογενή διαστολή των τριχοειδών αγγείων και του υπο-θηλώδους φλεβικού πλέγματος.

Δευτεροβάθμια ακροκυάνωση

Οι παράγοντες που οδηγούν σε δευτερογενή ακροκυάνωση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υποξαιμία, συχνά λόγω πνευμονικής νόσου ή καπνίσματος
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού (για παράδειγμα: κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο επικάλυψης)
• Νεοπλάσματα (για παράδειγμα: λέμφωμα Hodgkin, καρκίνος των ωοθηκών)
• Αποφρακτικές αρτηριακές παθήσεις (περιφερική αγγειακή νόσος)
• Διατροφικές διαταραχές και υποσιτισμός
• Αιματολογικές διαταραχές
• Φάρμακα και τοξίνες
• Λοιμώξεις
• Ατοπική δερματίτιδα
• Κληρονομικές ασθένειες (για παράδειγμα: μιτοχονδριακή νόσος, σύνδρομο Down, σύνδρομο Ehlers-Danlos)
• ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ
• Buerger νόσος
• Τραυματισμός σπονδηλικής στήλης
• Ατροφική ρινίτιδα
• Ψυχιατρικοί / ψυχολογικοί λόγοι

Ποια είναι τα κλινικά χαρακτηριστικά της ακροκυάνωσης;

Πρωτογενής ακροκυάνωση

Η πρωτοπαθής ακροκυάνωση εμφανίζεται με διμερή, συμμετρική, ανώδυνη και επίμονη μπλε αποχρωματισμό των δακτύλων και των ποδιών. Η ακροκυάνωση μπορεί να επεκταθεί στα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο. Η πίεση σε μια περιοχή λεύκανσης οδηγεί σε αργή και ακανόνιστη επιστροφή αίματος από την περιφέρεια προς το κέντρο (σήμα Crocq). Οι αρτηριακοί παλμοί είναι φυσιολογικοί και δεν υπάρχει εγγύς ωχρότητα, έλκος ή γάγγραινα. ^1,2,4

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της ακροκυάνωσης μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν:

• Υπεριδρωσία χεριών και ποδιών
• Κρύα χέρια και πόδια
• Οίδημα ψηφίων

Δευτεροβάθμια ακροκυάνωση

Τα συμπτώματα της δευτερογενούς ακροκυάνωσης ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία. Η δευτερογενής ακροκυάνωση είναι συχνά ασύμμετρη και σχετίζεται με πόνο και βλάβη των ιστών (σύνδρομο μπλε δακτύλου).

Ενδέχεται να υπάρχουν σημάδια πρωτογενούς διαταραχής.

Πώς διαγιγνώσκεται η ακροκυάνωση;

Η κλινική διάγνωση της ακροκυάνωσης βασίζεται στη γενική εμφάνιση του ασθενούς και στην κατανομή και επιμονή της κυάνωσης.^1,2,5

Σε νεαρούς ενήλικες, όπου η διάγνωση είναι πιθανότερο να είναι πρωτοπαθής ακροκυάνωση, απαιτούνται μόνο περιορισμένες έρευνες.

Σε ηλικιωμένους ενήλικες ή εάν υπάρχουν άτυπα χαρακτηριστικά όπως πόνος και ασυμμετρία της ακροκυάνωσης, απαιτείται στοχοθετημένο ιστορικό, εξέταση και έρευνες για τον προσδιορισμό της αιτίας. Οι έρευνες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Παλμική οξυμετρία
• Ουροανάλυση
• Πλήρης αριθμός αίματος, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ESR
• Πρότυπη βιοχημεία συμπεριλαμβανομένης της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών
• Στρεπτοκοκκικοί τίτλοι
• Αυτόματα αντισώματα
• Ανοσοσφαιρίνες και ηλεκτροφόρηση πλάσματος
• Συμπληρωματικές μελέτες
• Ακτινογραφια θωρακος
• Μετρήσεις αρτηριακών και φλεβικών αερίων αίματος
• Βιοψία δέρματος
• Nailfold capillaroscopy (για τη διάκριση της πρωτογενούς κυάνωσης από τις διαταραχές του συνδετικού ιστού πρώιμου σταδίου).

Ποια είναι η μέθοδος θεραπείας για την ακροκυάνωση;

Θεραπεία της πρωτογενούς ακροκυάνωσης

Δεν απαιτείται θεραπεία για την πλειονότητα των ασθενών με ακροκυάνωση και σπάνια απαιτείται φαρμακολογική παρέμβαση.^1,5 Ο ασθενής πρέπει να διαβεβαιωθεί ότι η πρωτοπαθής ακροκυάνωση είναι ακίνδυνη. Οι επιλογές για ενεργή διαχείριση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μέτρα συμπεριφοράς, όπως αποφυγή έκθεσης στο κρύο και τραύμα
• Ψυχοφυσιολογικά μέτρα, όπως εκπαίδευση βιοανάδρασης, ανακλαστική ρύθμιση και ύπνωση.

Σημειώστε ότι τα αγγειοδιασταλτικά, όπως οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, δεν βοηθούν (σε αντίθεση με το φαινόμενο Raynaud).

• Υπάρχουν περιορισμένες ενδείξεις για όφελος από βιοφλαβονοειδή, παράγωγα νικοτινικού οξέος, αδρενεργικούς αποκλειστές, τοπική μινοξιδίλη, κυκλολαντέλη, ενώσεις ρουτίνης και βρωμοκρυπτίνη.
• Συμπαθητεκτομή μπορεί να εξεταστεί σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις.

Δευτεροβάθμια ακροκυάνωση

Η θεραπεία της δευτερογενούς ακροκυάνωσης εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία.

Η πρωτοπαθής ακροκυάνωση είναι μια καλοήθης κατάσταση που συνήθως υποχωρεί στη μέση ηλικία χωρίς μακροχρόνιες συνέπειες.

Η δευτερογενής ακροκυάνωση μπορεί να υποχωρήσει με τη θεραπεία της κύριας αιτίας. Επειδή οι παθολογικοί μηχανισμοί που προκαλούν δευτερογενή ακροκυάνωση ποικίλλουν, η πρόγνωση ποικίλλει επίσης.