Σύνδρομο Sjogren: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Τι είναι το σύνδρομο Sjogren;

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που προσδιορίζεται από τα δύο πιο κοινά συμπτώματά του – ξηροφθαλμία και ξηροστομία.

Αυτό το σύνδρομο συχνά συνοδεύει άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος. Στο σύνδρομο Sjogren, οι βλεννογόνοι και οι αδένες που εκκρίνουν υγρασία των ματιών και του στόματος συνήθως επηρεάζονται πρώτα — με αποτέλεσμα μειωμένα δάκρυα και σάλιο.

Αν και μπορείτε να αναπτύξετε το σύνδρομο Sjogren σε οποιαδήποτε ηλικία, οι περισσότεροι άνθρωποι είναι μεγαλύτεροι από 40 τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτό το σύνδρομο είναι πολύ πιο συχνό στις γυναίκες. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren

Τα δύο κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren είναι:

• Ξηρά μάτια. Τα μάτια σας μπορεί να καούν, να φαγούρα ή να αισθάνεστε χοντροκομμένα – σαν να υπάρχει άμμος στα μάτια.
• Ξερό στόμα. Το στόμα σας μπορεί να αισθάνεται σαν να είναι γεμάτο με βαμβάκι, δυσκολεύοντας την κατάποση ή την ομιλία.

Μερικά άτομα με σύνδρομο Sjogren έχουν επίσης ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στις αρθρώσεις, πρήξιμο και δυσκαμψία στις αρθρώσεις
• Πρησμένοι σιελογόνοι αδένες — ιδιαίτερα ο αδένας που βρίσκεται πίσω από τη γνάθο και μπροστά από τα αυτιά
• Δερματικά εξανθήματα ή ξηρό δέρμα
• Ξηρότητα κόλπου
• Επίμονος ξηρός βήχας
• Παρατεταμένη κόπωση

Αιτίες του συνδρόμου Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα κύτταρα και τους ιστούς του ίδιου του σώματός σας.

Οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν σύνδρομο Sjogren. Ορισμένα γονίδια θέτουν τους ανθρώπους σε υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτή τη διαταραχή, αλλά φαίνεται ότι ένας μηχανισμός πυροδότησης – όπως μόλυνση από έναν συγκεκριμένο ιό ή στέλεχος βακτηρίων – είναι επίσης απαραίτητος.

Στο σύνδρομο Sjogren, το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει πρώτα τους αδένες που παράγουν δάκρυα και το σάλιο. Αλλά μπορεί επίσης να βλάψει άλλα μέρη του σώματος, όπως:

• Αρθρώσεις
• Θυροειδής
• Νεφρά
• Συκώτι
• Πνεύμονες
• Δέρμα
• Νεύρα

Παράγοντες κινδύνου

Το σύνδρομο Sjogren εμφανίζεται συνήθως σε άτομα με έναν ή περισσότερους γνωστούς παράγοντες κινδύνου, όπως:

• Ηλικία. Το σύνδρομο Sjogren συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 40 ετών.
• Το να είσαι γυναίκα. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να έχουν σύνδρομο Sjogren.
• Ρευματική νόσος. Τα άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Sjogren έχουν συνήθως και ρευματική νόσο — όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα ή λύκο.

Επιπλοκές του συνδρόμου Sjogren

Οι πιο συχνές επιπλοκές του συνδρόμου Sjogren αφορούν τα μάτια και το στόμα.

• Οδοντικές κοιλότητες. Επειδή το σάλιο βοηθά στην προστασία των δοντιών από τα βακτήρια που προκαλούν τερηδόνα, είστε πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη τερηδόνας εάν το στόμα σας είναι ξηρό.
• Μολύνσεις ζύμης. Τα άτομα με σύνδρομο Sjogren είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν στοματική τσίχλα, μια μόλυνση ζύμης στο στόμα.
• Προβλήματα όρασης. Η ξηροφθαλμία μπορεί να οδηγήσει σε ευαισθησία στο φως, θολή όραση και βλάβη στον κερατοειδή.

Λιγότερο συχνές επιπλοκές μπορεί να επηρεάσουν τα ακόλουθα όργανα:

• Πνεύμονες, νεφρά ή συκώτι. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει πνευμονία, βρογχίτιδα ή άλλα προβλήματα στους πνεύμονες. να οδηγήσει σε προβλήματα με τη λειτουργία των νεφρών. και προκαλούν ηπατίτιδα ή κίρρωση στο ήπαρ.
• Λεμφαδένες. Ένα μικρό ποσοστό ατόμων με σύνδρομο Sjogren αναπτύσσει καρκίνο των λεμφαδένων (λέμφωμα).
• Νεύρα. Μπορεί να εμφανίσετε μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και κάψιμο στα χέρια και τα πόδια σας (περιφερική νευροπάθεια).

Διάγνωση του συνδρόμου Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή τα σημεία και τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να είναι παρόμοια με συμπτώματα που προκαλούνται από άλλες ασθένειες. Οι παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων είναι επίσης παρόμοιες με ορισμένα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren.

Οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και να βοηθήσουν στον εντοπισμό της διάγνωσης του συνδρόμου Sjogren.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να ελέγξει για:

• Επίπεδα διαφορετικών τύπων αιμοσφαιρίων
• Παρουσία αντισωμάτων συχνών στο σύνδρομο Sjogren
• Ενδείξεις φλεγμονωδών καταστάσεων
• Ενδείξεις προβλημάτων με το ήπαρ και τα νεφρά

Οφθαλμικές εξετάσεις

Ο γιατρός μπορεί να μετρήσει την ξηρότητα των ματιών με μια εξέταση που ονομάζεται τεστ Schirmer tear. Ένα μικρό κομμάτι διηθητικού χαρτιού τοποθετείται κάτω από το κάτω βλέφαρό σας για να μετρήσει την παραγωγή δακρύων.

Ένας γιατρός που ειδικεύεται στη θεραπεία οφθαλμικών διαταραχών (οφθαλμίατρος) μπορεί επίσης να εξετάσει την επιφάνεια των ματιών σας με μια μεγεθυντική συσκευή που ονομάζεται σχισμοειδής λυχνία. Ο γιατρός μπορεί να τοποθετήσει σταγόνες στο μάτι σας που διευκολύνουν την ορατότητα της βλάβης στον κερατοειδή σας.

Απεικόνιση τεστ

Ορισμένες απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να ελέγξουν τη λειτουργία των σιελογόνων αδένων.

• Σιαλόγραμμα. Αυτή η ειδική ακτινογραφία μπορεί να ανιχνεύσει βαφή που εγχέεται στους σιελογόνους αδένες μπροστά από τα αυτιά σας. Αυτή η διαδικασία δείχνει πόσο σάλιο ρέει στο στόμα σας.
• Σπινθηρογράφημα σάλιου. Αυτό το τεστ πυρηνικής ιατρικής περιλαμβάνει την έγχυση σε μια φλέβα ενός ραδιενεργού ισοτόπου, το οποίο παρακολουθείται σε διάστημα μιας ώρας για να διαπιστωθεί πόσο γρήγορα φτάνει σε όλους τους σιελογόνους αδένες σας.

Βιοψία

Ο γιατρός μπορεί επίσης να κάνει μια βιοψία χειλιών για να ανιχνεύσει την παρουσία συστάδων φλεγμονωδών κυττάρων, που μπορεί να υποδηλώνουν σύνδρομο Sjogren. Για αυτό το τεστ, ένα κομμάτι ιστού λαμβάνεται από σιελογόνους αδένες στο χείλος σας και εξετάζεται σε μικροσκόπιο.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, μπορείτε να ξεκινήσετε με τον οικογενειακό σας γιατρό, έναν οδοντίατρο ή έναν οφθαλμίατρο. Αλλά μπορεί τελικά να παραπεμφθείτε σε έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία της αρθρίτιδας και άλλων φλεγμονωδών καταστάσεων (ρευματολόγος).

Τι μπορείτε να κάνετε για να προετοιμαστείτε

Θα πρέπει να κάνετε μια λίστα που να περιλαμβάνει:

• Λεπτομερείς περιγραφές των συμπτωμάτων σας και πότε ξεκίνησαν τα συμπτώματα
• Πληροφορίες για τα τρέχοντα και προηγούμενα ιατρικά σας προβλήματα
• Πληροφορίες σχετικά με το ιατρικό ιστορικό των γονιών ή των αδελφών σας
• Όλα τα φάρμακα και τα συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των δόσεων
• Ερωτήσεις που θέλετε να κάνετε στον γιατρό

Για το σύνδρομο Sjogren, οι βασικές ερωτήσεις περιλαμβάνουν:

• Τι είναι πιθανό να προκαλεί τα συμπτώματά μου;
• Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες;
• Τι εξετάσεις χρειάζομαι;
• Ποια θεραπευτική προσέγγιση προτείνετε;
• Πόσο σύντομα μπορούν να βελτιωθούν τα συμπτώματά μου με τη θεραπεία;
• Διατρέχω κίνδυνο μακροχρόνιων επιπλοκών από αυτή την ασθένεια;

Τι θα ρωτήσει ο γιατρός

Ο γιατρός είναι πιθανό να σας κάνει μια σειρά από ερωτήσεις, όπως:

• Τα συμπτώματά σας ακολουθούν ένα μοτίβο — επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας ή όταν πηγαίνετε σε εξωτερικούς χώρους;
• Έχετε χρόνιες παθήσεις όπως υψηλή αρτηριακή πίεση ή αρθρίτιδα;
• Έχετε ξεκινήσει πρόσφατα νέα φάρμακα;
• Υπάρχει κάποιος στενός συγγενής που έχει ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο ή παρόμοια ασθένεια;

Θεραπεία του συνδρόμου Sjogren

Η θεραπεία για το σύνδρομο Sjogren εξαρτάται από τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Πολλοί άνθρωποι αντιμετωπίζουν την ξηροφθαλμία και την ξηροστομία του συνδρόμου Sjogren χρησιμοποιώντας οφθαλμικές σταγόνες χωρίς συνταγή και πίνοντας πιο συχνά νερό. Αλλά μερικοί άνθρωποι χρειάζονται συνταγογραφούμενα φάρμακα ή ακόμα και χειρουργικές επεμβάσεις.

Φάρμακα

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει φάρμακα που:

• Μειώστε τη φλεγμονή των ματιών. Ο οφθαλμίατρος σας μπορεί να σας συστήσει συνταγογραφούμενες σταγόνες όπως η κυκλοσπορίνη (Restasis) ή το lifitegrast (Xiidra) εάν έχετε μέτρια έως σοβαρή ξηροφθαλμία.
• Αυξήστε την παραγωγή σάλιου. Φάρμακα όπως η πιλοκαρπίνη (Salagen) και η σεβιμελίνη (Evoxac) μπορούν να αυξήσουν την παραγωγή σάλιου και μερικές φορές δακρύων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν εφίδρωση, κοιλιακό άλγος, έξαψη και αυξημένη ούρηση.
• Αντιμετωπίστε συγκεκριμένες επιπλοκές. Εάν εμφανίσετε συμπτώματα αρθρίτιδας, μπορεί να ωφεληθείτε από μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή άλλα φάρμακα για την αρθρίτιδα. Οι μολύνσεις ζύμης στο στόμα θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με αντιμυκητιακά φάρμακα.
• Αντιμετωπίστε τα συμπτώματα σε όλο το σύστημα. Η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil), ένα φάρμακο που έχει σχεδιαστεί για τη θεραπεία της ελονοσίας, είναι συχνά χρήσιμο στη θεραπεία του συνδρόμου Sjogren. Μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η μεθοτρεξάτη (Trexall).

Χειρουργική επέμβαση

Μια μικρή διαδικασία για τη σφράγιση των δακρυϊκών αγωγών που αποστραγγίζουν τα δάκρυα από τα μάτια σας (σημαδιακή απόφραξη) μπορεί να σας βοηθήσει να ανακουφίσετε την ξηροφθαλμία σας. Τα βύσματα κολλαγόνου ή σιλικόνης εισάγονται στους αγωγούς για να βοηθήσουν στη διατήρηση των δακρύων σας.

Τρόπος ζωής και σπιτικές θεραπείες

Πολλά συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren ανταποκρίνονται καλά στα μέτρα αυτοεξυπηρέτησης.

Για να ανακουφίσετε την ξηροφθαλμία, θα πρέπει:

• Χρησιμοποιήστε τεχνητά δάκρυα, λιπαντικό για τα μάτια ή και τα δύο. Τα τεχνητά δάκρυα – σε μορφή σταγόνων – και λιπαντικά για τα μάτια – σε μορφή σταγόνων, γέλης ή αλοιφής – βοηθούν στην ανακούφιση από την ενόχληση της ξηροφθαλμίας. Δεν χρειάζεται να βάζετε λιπαντικά ματιών τόσο συχνά όσο τα τεχνητά δάκρυα. Λόγω της πυκνότερης σύστασής τους, τα λιπαντικά ματιών μπορεί να θολώσουν την όρασή σας και να μαζέψουν τις βλεφαρίδες σας, επομένως μπορεί να θέλετε να τα χρησιμοποιείτε μόνο κατά τη διάρκεια της νύχτας.

  Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τεχνητά δάκρυα χωρίς συντηρητικά, τα οποία μπορεί να ερεθίσουν τα μάτια των ατόμων με σύνδρομο ξηροφθαλμίας.

• Αυξήστε την υγρασία. Η αύξηση της εσωτερικής υγρασίας και η μείωση της έκθεσής σας στον αέρα που φυσάει μπορεί να σας βοηθήσει να μην στεγνώσουν άβολα τα μάτια και το στόμα σας. Για παράδειγμα, αποφύγετε να κάθεστε μπροστά σε ανεμιστήρα ή αεραγωγό κλιματισμού και φοράτε γυαλιά ή προστατευτικά γυαλιά όταν βγαίνετε σε εξωτερικό χώρο.

Για να κάνετε το στόμα σας λιγότερο ξηρό, θα πρέπει:

• Μην καπνίζετε καπνό. Το κάπνισμα μπορεί να ερεθίσει και να στεγνώσει το στόμα σας.
• Αυξήστε την πρόσληψη υγρών. Πίνετε γουλιές υγρών, ιδιαίτερα νερού, όλη την ημέρα. Αποφύγετε να πίνετε καφέ ή αλκοόλ γιατί μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα ξηροστομίας. Επίσης, αποφύγετε τα όξινα ποτά, όπως κόλα και ορισμένα αθλητικά ποτά, γιατί το οξύ μπορεί να βλάψει το σμάλτο των δοντιών σας.
• Διεγείρετε τη ροή του σάλιου. Το κόμμι χωρίς ζάχαρη ή οι σκληρές καραμέλες με γεύση εσπεριδοειδών μπορούν να ενισχύσουν τη ροή του σάλιου. Επειδή το σύνδρομο Sjogren αυξάνει τον κίνδυνο οδοντικής τερηδόνας, πρέπει να περιορίσετε τα γλυκά, ειδικά μεταξύ των γευμάτων.
• Δοκιμάστε τεχνητό σάλιο. Τα προϊόντα υποκατάστασης σάλιου συχνά λειτουργούν καλύτερα από το απλό νερό, επειδή περιέχουν ένα λιπαντικό που βοηθά το στόμα σας να παραμείνει υγρό περισσότερο. Αυτά τα προϊόντα έρχονται ως σπρέι ή παστίλια.
• Χρησιμοποιήστε σπρέι ρινικού φυσιολογικού ορού. Ένα ρινικό σπρέι φυσιολογικού ορού μπορεί να σας βοηθήσει να ενυδατώσετε και να καθαρίσετε τις ρινικές οδούς, ώστε να μπορείτε να αναπνέετε ελεύθερα από τη μύτη σας. Μια ξηρή, βουλωμένη μύτη μπορεί να αυξήσει την αναπνοή από το στόμα.

Στοματική υγιεινή

Η ξηροστομία αυξάνει τον κίνδυνο οδοντικής τερηδόνας και απώλειας δοντιών. Για να αποτρέψετε αυτά τα προβλήματα, πρέπει:

• Βουρτσίστε τα δόντια σας και χρησιμοποιήστε νήμα μετά από κάθε γεύμα
• Προγραμματίστε τακτικά ραντεβού με τον οδοντίατρο, τουλάχιστον κάθε έξι μήνες
• Χρησιμοποιήστε καθημερινά τοπικές θεραπείες με φθόριο και αντιμικροβιακά στοματικά διαλύματα

Άλλες περιοχές ξηρότητας

Εάν το ξηρό δέρμα είναι πρόβλημα, πρέπει να αποφεύγετε το ζεστό νερό όταν κάνετε μπάνιο και ντους. Ταμπονάρετε το δέρμα σας – μην το τρίβετε – με μια πετσέτα και εφαρμόστε ενυδατική κρέμα όταν το δέρμα σας είναι ακόμα υγρό. Χρησιμοποιήστε λαστιχένια γάντια όταν πλένετε πιάτα ή καθαρίζετε σπίτι. Οι κολπικές ενυδατικές και λιπαντικές ουσίες βοηθούν τις γυναίκες που έχουν κολπική ξηρότητα.