Σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου υπερβολικού ιξώδους;

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις και κοκκινωπό τόνο στο δέρμα.

Εάν το βρέφος σας κοιμάται ασυνήθιστα ή δεν θέλει να τρέφεται κανονικά, αυτό είναι ένδειξη ότι κάτι δεν πάει καλά.

Γενικά, τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση είναι αποτέλεσμα επιπλοκών που εμφανίζονται όταν τα ζωτικά όργανα δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο μέσω του αίματος.

Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου υπερβολικού ιξώδους περιλαμβάνουν:

• ανώμαλη αιμορραγία
• οπτικές διαταραχές
• ίλιγγος
• πόνος στο στήθος
• δυσκολία στην αναπνοή
• Η επιλήπτική κρίση
• κώμα
• δυσκολία στο περπάτημα

Τι προκαλεί το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους;

Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται σε βρέφη όταν το επίπεδο των συνολικών ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι πάνω από 65 τοις εκατό. Αυτό μπορεί να προκληθεί από πολυάριθμες καταστάσεις που αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της κύησης ή κατά τη στιγμή της γέννησης. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• καθυστερημένη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου
• ασθένειες που κληρονομούνται από τους γονείς
• γενετικές καταστάσεις, όπως το σύνδρομο Down
• διαβήτης κύησης

Μπορεί επίσης να προκληθεί από καταστάσεις στις οποίες δεν παρέχεται αρκετό οξυγόνο στους ιστούς του σώματος του παιδιού σας. Το σύνδρομο μετάγγισης δίδυμου σε δίδυμου, μια κατάσταση κατά την οποία τα δίδυμα μοιράζονται άνισα αίμα μεταξύ τους στη μήτρα, μπορεί να είναι μια άλλη αιτία.

Το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους μπορεί επίσης να προκληθεί από καταστάσεις που επηρεάζουν την παραγωγή κυττάρων του αίματος, όπως:

• λευχαιμία, ένας καρκίνος του αίματος που έχει ως αποτέλεσμα πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια
• πολυκυτταραιμία βέρα, καρκίνο του αίματος που έχει ως αποτέλεσμα πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια
• βασική θρομβοκυττάρωση, μια κατάσταση αίματος που συμβαίνει όταν ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια αίματος
• μυελοδυσπλαστικές διαταραχές, μια ομάδα διαταραχών του αίματος που προκαλούν μη φυσιολογικό αριθμό συγκεκριμένων κυττάρων αίματος, συσσωρεύοντας υγιή κύτταρα στο μυελό των οστών και συχνά οδηγώντας σε σοβαρή αναιμία

Στους ενήλικες, το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους προκαλεί τυπικά συμπτώματα όταν το ιξώδες αίματος είναι μεταξύ 6 και 7, μετρούμενο σε σχέση με το αλατούχο διάλυμα, αλλά μπορεί να είναι χαμηλότερο. Οι κανονικές τιμές είναι συνήθως μεταξύ 1,6 και 1,9.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο στόχος είναι να μειωθεί το ιξώδες στο επίπεδο που απαιτείται για την επίλυση των συμπτωμάτων ενός ατόμου.

Ποιοι κινδυνεύουν από σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους;

Αυτή η κατάσταση επηρεάζει συχνά τα βρέφη, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στην ενήλικη ζωή. Η πορεία αυτής της κατάστασης εξαρτάται από την αιτία της:

• Το μωρό σας διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει αυτό το σύνδρομο εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό.
• Επίσης, όσοι έχουν ιστορικό σοβαρών καταστάσεων του μυελού των οστών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι το βρέφος σας έχει αυτό το σύνδρομο, θα διατάξει μια εξέταση αίματος για να καθορίσει την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος του παιδιού σας.

Άλλες εξετάσεις μπορεί να είναι απαραίτητες για τη διάγνωση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πλήρη αίμα (CBC) για να εξετάσουμε όλα τα συστατικά του αίματος

• τεστ χολερυθρίνης για τον έλεγχο του επιπέδου της χολερυθρίνης στο σώμα

• ανάλυση ούρων για μέτρηση γλυκόζης, αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα

• τεστ σακχάρου αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων σακχάρου στο αίμα

• τεστ κρεατινίνης για τη μέτρηση της λειτουργίας των νεφρών

• εξέταση αερίου αίματος για έλεγχο των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα

• δοκιμή ηπατικής λειτουργίας για τον έλεγχο του επιπέδου των πρωτεϊνών του ήπατος

• εξέταση χημείας αίματος για τον έλεγχο της χημικής ισορροπίας του αίματος

Επίσης, ο γιατρός σας μπορεί να διαπιστώσει ότι το βρέφος σας αντιμετωπίζει πράγματα όπως ίκτερο, νεφρική ανεπάρκεια ή αναπνευστικά προβλήματα ως αποτέλεσμα του συνδρόμου.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους;

Εάν ο γιατρός του μωρού σας καθορίσει ότι το μωρό σας έχει σύνδρομο υπερβολικής ιξώδους, το μωρό σας θα παρακολουθείται για πιθανές επιπλοκές.

Εάν η κατάσταση είναι σοβαρή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μερική μετάγγιση ανταλλαγής. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, μια μικρή ποσότητα αίματος απομακρύνεται αργά. Ταυτόχρονα, η ποσότητα που αφαιρείται αντικαθίσταται με αλατούχο διάλυμα. Αυτό μειώνει τον συνολικό αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθιστώντας το αίμα λιγότερο παχύ, χωρίς να χάνει τον όγκο του αίματος.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει πιο συχνές ταΐσεις για το μωρό σας για να βελτιώσει την ενυδάτωση και να μειώσει το πάχος του αίματος. Εάν το μωρό σας δεν ανταποκρίνεται στη σίτιση, μπορεί να χρειαστεί να πάρει υγρά ενδοφλεβίως.

Στους ενήλικες, το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους προκαλείται συχνά από μια υποκείμενη κατάσταση όπως η λευχαιμία. Η κατάσταση πρέπει πρώτα να αντιμετωπιστεί σωστά για να διαπιστωθεί εάν αυτό βελτιώνει την υπερβλεψικότητα. Σε σοβαρές καταστάσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Εάν το μωρό σας έχει μια ήπια περίπτωση συνδρόμου υπερβολικής ιξώδους και δεν έχει συμπτώματα, μπορεί να μην χρειάζεται άμεση θεραπεία. Υπάρχει μια καλή πιθανότητα για πλήρη ανάρρωση, ειδικά εάν η αιτία φαίνεται προσωρινή.

Εάν η αιτία σχετίζεται με γενετική ή κληρονομική κατάσταση, μπορεί να απαιτήσει μακροχρόνια θεραπεία.

Μερικά παιδιά που έχουν διαγνωστεί με αυτό το σύνδρομο έχουν αργότερα αναπτυξιακά ή νευρολογικά προβλήματα. Αυτό είναι γενικά το αποτέλεσμα της έλλειψης ροής αίματος και οξυγόνου στον εγκέφαλο και σε άλλα ζωτικά όργανα.

Επικοινωνήστε με το γιατρό του μωρού σας εάν παρατηρήσετε οποιεσδήποτε αλλαγές στη συμπεριφορά του βρέφους σας, στον τρόπο διατροφής ή στον ύπνο.

Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν η κατάσταση είναι πιο σοβαρή ή εάν το μωρό σας δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εγκεφαλικό
• νεφρική ανεπάρκεια
• μειωμένος έλεγχος κινητήρα
• απώλεια κίνησης
• ο θάνατος του εντερικού ιστού
• επαναλαμβανόμενες κρίσεις

Βεβαιωθείτε ότι έχετε αναφέρει τυχόν συμπτώματα που έχει το μωρό σας στον γιατρό του αμέσως.

Στους ενήλικες, το σύνδρομο υπερβολικού ιξώδους σχετίζεται συχνά με ένα υποκείμενο ιατρικό πρόβλημα.

Η σωστή διαχείριση τυχόν συνεχιζόμενων ασθενειών, μαζί με τη βοήθεια ειδικού αίματος, είναι οι καλύτεροι τρόποι περιορισμού των επιπλοκών από αυτήν την κατάσταση.