Πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος

Πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος
Αλλο όνομα	PNET
Μικρογραφία ενός H&E χρωματισμένου τμήματος ενός περιφερειακού PNET.
Ειδικότητα	Ογκολογία

Πρωτόγονος νευροεκτοδερμικός όγκος είναι ένας κακοήθης (καρκινικός) νευρικός όγκος. Είναι ένας σπάνιος όγκος, που συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες κάτω των 25 ετών. Το συνολικό 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 53%.

Παίρνει το όνομά του επειδή η πλειονότητα των κυττάρων στον όγκο προέρχεται από νευροεκτόδερμα, αλλά δεν έχουν αναπτυχθεί και διαφοροποιηθεί με τον τρόπο που θα έκανε ένας φυσιολογικός νευρώνας, και έτσι τα κύτταρα εμφανίζονται «πρωτόγονα».

Το PNET ανήκει στην οικογένεια όγκων Ewing.

Γενεσιολογία

Χρησιμοποιώντας γονιδιακή μεταφορά SV40 μεγάλου Τ-αντιγόνου σε νευρωνικά πρόδρομα κύτταρα αρουραίων, δημιουργήθηκε ένα μοντέλο όγκου εγκεφάλου. Τα PNET ήταν ιστολογικά αδιάκριτα από τα αντίστοιχα του ανθρώπου και έχουν χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό νέων γονιδίων που εμπλέκονται στην καρκινογένεση του ανθρώπινου όγκου του εγκεφάλου. Το μοντέλο χρησιμοποιήθηκε για να επιβεβαιώσει το p53 ως ένα από τα γονίδια που εμπλέκονται στα ανθρώπινα μυελοβλαστώματα, αλλά δεδομένου ότι μόνο περίπου το 10% των ανθρώπινων όγκων έδειξαν μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο, το μοντέλο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταυτοποίηση των άλλων συνδετικών εταίρων του αντιγόνου SV40 Large T , εκτός από το p53.

Διάγνωση

Ταξινόμηση

Κατατάσσεται σε δύο τύπους, με βάση την τοποθεσία στο σώμα: περιφερειακό PNET και CNS PNET.

Περιφερειακό PNET

Το περιφερειακό PNET (pPNET) πιστεύεται ότι είναι σχεδόν ταυτόσημο με το σάρκωμα Ewing:

«Τα τρέχοντα στοιχεία δείχνουν ότι τόσο το σάρκωμα του Ewing όσο και το PNET έχουν παρόμοιο νευρικό φαινότυπο και, επειδή μοιράζονται την ίδια μετατόπιση χρωμοσωμάτων, θα πρέπει να θεωρούνται ως ο ίδιος όγκος, που διαφέρει μόνο στον βαθμό νευρικής διαφοροποίησης. Οι όγκοι που επιδεικνύουν νευρική διαφοροποίηση με μικροσκοπία φωτός, ανοσοϊστοχημεία ή ηλεκτρονική μικροσκοπία έχουν παραδοσιακά επισημανθεί ως PNET και αυτοί που δεν διαφοροποιούνται από αυτές τις αναλύσεις έχουν διαγνωστεί ως σάρκωμα του Ewing. “

PNET του CNS

Το PNET του CNS αναφέρεται γενικά σε υπερεθνικά PNET.

• Στο παρελθόν τα μυελοβλαστώματα θεωρήθηκαν PNET. Ωστόσο, είναι γενετικά, μεταγραφικά και κλινικά διακριτά. Ως εκ τούτου, τα «infratentorial» PNET αναφέρονται τώρα ως medulloblastoma.
• Τα πινεοβλαστώματα είναι εμβρυϊκοί όγκοι που προέρχονται από τον επίφυση και πιθανώς διακρίνονται από τα υπερκείμενα του PNET.

Θεραπεία πρωτόγονου νευροεκτοδερμικού όγκου

Η προσέγγιση για τη διαχείριση ενός CNET PNET είναι πρώτα η λήψη λεπτομερούς απεικόνισης μέσω μαγνητικής τομογραφίας, καθώς και πρόσθετες σαρώσεις του σώματος του ασθενούς (ακτίνες Χ, CT, PET, ακόμη και βιοψίες μυελού των οστών) για να αναζητηθούν μετάσταση ή άλλες σχετικές κακοήθειες. Ο όγκος θα πρέπει στη συνέχεια να υποβληθεί σε βιοψία για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός PNS CNS, η διαχείριση περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και πρόσθετη ακτινοβολία (για τη μείωση του φορτίου του όγκου), πλήρη χειρουργική εκτομή με επιβεβαιωμένα αρνητικά περιθώρια και / ή πρόσθετο ανοσοενισχυτικό μετεγχειρητική χημειοθεραπεία. Το CNS PNET είναι επιθετικό και πρέπει να διαχειρίζεται έτσι. Οι υπηρεσίες παρηγορητικής φροντίδας θα πρέπει επίσης να συμμετέχουν στην ομάδα φροντίδας του ασθενούς κατά τη διάγνωση.