Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης και της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας;

Τα συμπτώματα είναι παρόμοια μεταξύ PBC και PSC.

Πρωτοπαθή συμπτώματα χολικής κίρρωσης

ο Το συνηθέστερο συμπτώματα της PBC είναι:

• κούραση
• φαγούρα στο δέρμα

Μπορείτε επίσης να αναπτύξετε:

• πόνος στις αρθρώσεις
• άνω δεξιά κοιλιακό άλγος
• ξηροφθαλμία ή ξηροστομία από μια σχετική αυτοάνοση πάθηση που ονομάζεται νόσος Sjögren

Μεταγενέστερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• σκουρύνει το δέρμα σας
• λιπαρά κίτρινα εξογκώματα στο δέρμα σας (ξανθώματα)
• συμπτώματα κίρρωσης, όπως:
  • κιτρίνισμα του δέρματος ή του λευκού των ματιών σας (ίκτερος)
  • ακούσια απώλεια βάρους
  • πρήξιμο στα πόδια και την κοιλιά σας
  • σύγχυση

Πρωτοπαθή συμπτώματα σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Τα συμπτώματα του PSC μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κοιλιακό άλγος
• φαγούρα στο δέρμα
• διάρροια
• ικτερός
• κούραση
• πυρετός

Το PSC μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μόλυνση του χοληδόχου πόρου, η οποία μπορεί να προκαλέσει:

• κρυάδα
• πυρετός
• επιδείνωση του ίκτερου
• κοιλιακό άλγος
• συμπτώματα κίρρωσης

Οι ειδικοί θεωρούν ότι το PBC και το PSC προέρχονται από αυτοάνοσες αντιδράσεις. Ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων πιθανότατα παίζει ρόλο στην ανάπτυξή τους.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση προκαλεί

Άτομα με γονείς ή αδέρφια με PBC έχουν α 100 φορές υψηλότερο κίνδυνο να την αναπτύξει από ένα άτομο χωρίς προσβεβλημένο συγγενή.

Τα άτομα με γονίδια που σχετίζονται με PBC μπορεί να είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν PBC εάν εκτεθούν σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως:

• λοιμώξεις
• καπνός τσιγάρου
• ορισμένες χημικές ουσίες, όπως αυτές που βρίσκονται σε ορισμένες:
  • ΒΑΦΕΣ ΜΑΛΛΙΩΝ
  • βερνίκι νυχιών
  • τοξικά απόβλητα

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα προκαλεί

Η ανάπτυξη του PSC δεν είναι καλά κατανοητή. Μπορεί να προκληθεί από συνδυασμό:

• γενετικοί παράγοντες
• ανοσοποιητικές καταστάσεις
• αλλαγές στα βακτήρια του εντέρου
• τραυματισμός του χοληδόχου πόρου

Το PSC συνδέεται σε μεγάλο βαθμό με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD). Περίπου το 60-80% των ατόμων με PSC έχουν διαταραχή του ευερέθιστου εντέρου (IBD), σύμφωνα με Έρευνα 2023και σε περίπου 80% των περιπτώσεων έχουν ελκώδη κολίτιδα.

Είναι σημαντικό να ζητήσετε ιατρική βοήθεια εάν πιστεύετε ότι μπορεί να έχετε πρόβλημα με το συκώτι σας. Τα σημάδια ενός ηπατικού προβλήματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ικτερός
• έντονο φαγούρα στο δέρμα
• πρήξιμο στην κοιλιά σας

Ιατρικό επείγον

Είναι σημαντικό να καλέσετε ιατρικές υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης ή να πάτε στο πλησιέστερο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης εάν εσείς ή κάποιος άλλος εμφανίσει επίσης οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πυρετός με ρίγη
• δυσκολία στην αναπνοή
• εμετός αίματος
• μαύρα, πίσσα κόπρανα
• σύγχυση

Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια ποικιλία εξετάσεων για τη διάγνωση PBC και PSC, όπως:

• μια ανασκόπηση του προσωπικού και οικογενειακού ιατρικού ιστορικού σας για να εκτιμηθεί εάν έχετε:
  • ιστορία της IBD
  • ένας γονέας ή ένας αδερφός που έχει PSC, PBC ή IBD
  • είχαν λοιμώξεις ή είχαν εκτεθεί σε χημικές ουσίες που σχετίζονται με PBC
• μια φυσική εξέταση όπου ο γιατρός σας ελέγχει για σημεία:
  • ένα διευρυμένη σπλήνα ή διευρυμένο συκώτι
  • κίρρωση, όπως ο ίκτερος
  • κοιλιακή ευαισθησία
• εξετάσεις αίματος όπως:
  • εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας
  • τεστ χοληστερόλης
  • δοκιμή αντι-μιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA)90–95% ατόμων με θετικό τεστ PBC για AMA)
• απεικόνιση όπως:
  • ακτινογραφία
  • Η αξονική τομογραφία
  • υπέρηχος
  • μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία
  • ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP)
  • διαδερμική διαηπατική χολαγγειογραφία
  • ελαστογραφία
• βιοψία ήπατος

Εδώ είναι οι επιλογές θεραπείας για PBC και PSC.

Πρωτοπαθής θεραπεία χολικής κίρρωσης

Τα φάρμακα είναι τα πρωτογενείς θεραπείες για PBC. Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν ουρσοδιόλη για να επιβραδύνει την εξέλιξη της ηπατικής βλάβης. Εάν αυτό το φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ομπετιχολικό οξύ.

Μπορούν επίσης να προτείνουν:

• άλλα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση συμπτωμάτων όπως φαγούρα στο δέρμα
• φάρμακα για την οστεοπόρωση

• λιποδιαλυτά συμπληρώματα βιταμινών

• συχνές οφθαλμολογικές και οδοντιατρικές εξετάσεις

• στατίνες για υψηλή χοληστερόλη

• πρόσθετη θεραπεία για επιπλοκές του ήπατος

Πρωτοπαθής θεραπεία σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Δεν έχει αναπτυχθεί αποτελεσματική θεραπεία για το PSC. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν ERCP ή στεντ για να ανοίξουν στενωμένους χοληφόρους πόρους.

Θεραπείες που δεν έχουν βρεθεί αποτελεσματικά ή έχουν αντικρουόμενα στοιχεία αποτελεσματικότητας περιλαμβάνουν:

• ουρσοδεοξυχολικό οξύ
• βουδεσονίδη
• τακρόλιμους
• μεθοτρεξάτη
• πενικιλλαμίνη
• αντισώματα κατά του παράγοντα νέκρωσης όγκων
• πρεδνιζολόνη
• κολχικίνη
• αζαθειοπρίνη
• μυκοφαινολάτη μοφετίλ

Οι γιατροί δεν έχουν καθιερώσει έναν τρόπο πρόληψης PBC ή PSC. Μπορεί να είστε σε θέση να ελαχιστοποιήσετε τη βλάβη του ήπατος με:

• διακοπή του καπνίσματος (που μπορεί να είναι δύσκολο αν καπνίζετε, αλλά ένας γιατρός μπορεί να σας βοηθήσει να δημιουργήσετε ένα σχέδιο διακοπής που λειτουργεί για εσάς)
• ακολουθώντας τις οδηγίες του γιατρού σας
• αποφεύγοντας το αλκοόλ
• κάνοντας τακτικές εξετάσεις
• μιλήστε με το γιατρό σας πριν πάρετε νέα φάρμακα ή συμπληρώματα
• διατήρηση ή επίτευξη ενός υγιούς σωματικού βάρους για εσάς
• αποφυγή παράνομων ναρκωτικών

Το PBC και το PSC συνεπάγονται βλάβη στους χοληφόρους πόρους σας. Το PSC προκαλεί κυρίως βλάβη στους μεσαίους και μεγάλους χοληφόρους πόρους μέσα και έξω από το συκώτι σας. Το PBC χαρακτηρίζεται από βλάβη στους μικρούς χοληφόρους πόρους μέσα στο συκώτι σας.

Οι ερευνητές δεν είναι απολύτως βέβαιοι τι προκαλεί οποιαδήποτε πάθηση, αλλά μπορεί να προκύψουν από αυτοάνοσες αντιδράσεις. Ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων πιθανότατα παίζει ρόλο στην ανάπτυξή τους.