Επισκόπηση της Γενικευμένης Φλυκταινώδους Ψωρίασης

Γενικευμένα συμπτώματα φλυκταινώδους ψωρίασης

Σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Δερματολογίας, το GPP ξεκινά με ξηρό, κόκκινο και τρυφερό δέρμα. Μέσα σε λίγες ώρες, εμφανίζονται κοκκινωπά και φολιδωτά εξογκώματα γεμάτα πύον σε μεγάλο μέρος του σώματός σας.

Συνήθως αναπτύσσεται επίσης με άλλα συμπτώματα όπως:

• πυρετός
• τουρτούρισμα
• έντονος κνησμός
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• κούραση
• πονοκέφαλο
• ναυτία
• μυϊκή αδυναμία
• πόνος στις αρθρώσεις

Τα συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται σε εξάρσεις που διαρκούν 2 έως 5 εβδομάδες. Περίπου το 80% των ανθρώπων συνεχίζει να έχει κάποιο βαθμό συμπτωμάτων μεταξύ των εξάρσεων.

Συμπτώματα της ψωρίασης κατά πλάκας

Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Ψωρίασης, λίγο περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους με GPP έχουν επίσης ψωρίαση κατά πλάκας. Η ψωρίαση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει ξηρές, κνησμώδεις κηλίδες του δέρματος που συνήθως αναπτύσσονται στο:

• αγκώνες
• τα γόνατα
• κάτω μέρος της πλάτης
• δέρμα της κεφαλής

Τι προκαλεί τη γενικευμένη φλυκταινώδη ψωρίαση;

Η GPP φαίνεται να προκαλείται από έναν συνδυασμό γενετικών παραγόντων και περιβαλλοντικών παραγόντων. Θεωρείται αυτοφλεγμονώδης νόσος. Οι αυτοφλεγμονώδεις ασθένειες εμφανίζονται όταν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού σας επιτίθενται στους ιστούς σας και προκαλούν έντονη φλεγμονή.

GPP και γονιδιακές μεταλλάξεις

Αρκετές γονιδιακές μεταλλάξεις έχουν αναγνωριστεί ότι συμβάλλουν στην ανάπτυξη της GPP.

Μεταλλάξεις στο γονίδιο IL36RN έχουν εντοπιστεί σε άτομα με GPP. Το IL36RN παρέχει στο σώμα σας οδηγίες για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται ανταγωνιστής υποδοχέα ιντερλευκίνης-36. Αυτή η πρωτεΐνη βοηθά στη ρύθμιση της απόκρισης της φλεγμονής του σώματός σας.

Άλλες μεταλλάξεις στα ακόλουθα γονίδια έχουν εντοπιστεί ως δυνητικά συμβάλλουσες στην ανάπτυξη της GPP:

• CARD14, κυρίως σε άτομα με GPP και ψωρίαση κατά πλάκας

• AP1S3, κυρίως σε άτομα ευρωπαϊκής εθνότητας

• MPO

GPP και ενεργοποιητές

Τα άτομα που είναι γενετικά επιρρεπή στην ανάπτυξη GPP μπορεί να εμφανίσουν εξάρσεις όταν εκτίθενται σε συγκεκριμένους παράγοντες ενεργοποίησης. Παράγοντες που έχουν εντοπιστεί ως εναύσματα περιλαμβάνω:

• ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις
• ψυχολογικό στρες
• απόσυρση κορτικοστεροειδών
• φάρμακα, όπως:
  • τερβιναφίνη
  • προπρανολόλη
  • ιώδιο καλίου
  • λίθιο
  • φαινυλβουταζόνη
  • βουπροπιόνη
• εγκυμοσύνη

• χαμηλό ασβέστιο που προκαλείται από χαμηλές ορμόνες του θυρεοειδούς

Όταν εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η GPP είναι γνωστή ως ερπητοειδής κηρίο ή φλυκταινώδης ψωρίαση της εγκυμοσύνης.

Παράγοντες κινδύνου GPP

Οι παράγοντες κινδύνου για GPP περιλαμβάνουν:

• Ηλικία: Η GPP αναπτύσσεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 40 έως 59 αλλά έχει αναφερθεί σε παιδιά και βρέφη. Συνήθως εμφανίζεται νωρίτερα σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης.
• Γυναικείο φύλο: Μερικοί σπουδές έχουν αναφέρει ότι οι γυναίκες αναπτύσσουν GPP δύο φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Η GPP στα παιδιά φαίνεται να είναι πιο συχνή σε βιολογικούς άνδρες παρά σε βιολογικά θηλυκά.
• Άλλες καταστάσεις υγείας: Βέβαιος συνθήκες υγείας φαίνεται να είναι πιο συχνή σε άτομα με GPP, όπως:
  • φλεγμονώδης πολυαρθρίτιδα
  • ευσαρκία
  • υψηλή πίεση του αίματος
  • δυσλιπιδαιμία
  • Διαβήτης

Πιθανές επιπλοκές από γενικευμένη φλυκταινώδη ψωρίαση

Η GPP μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως καρδιακή ή πνευμονική ανεπάρκεια. Οι ηλικιωμένοι φαίνεται να διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών. Το ποσοστό θνησιμότητας έχει αναφερθεί από 2% έως 16%.

Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• μια ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης
• παγκρεατίτιδα
• σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας
• νεφρική ανεπάρκεια
• χολόσταση
• ανισορροπίες πρωτεϊνών και ηλεκτρολυτών
• δυσαπορρόφηση θρεπτικών συστατικών
• εξασθενημένος έλεγχος της θερμοκρασίας του σώματος
• αφυδάτωση
• σηψαιμία

Οι έγκυες άνθρωποι κινδυνεύουν από:

• θνησιγένεια
• εμβρυϊκές ανωμαλίες
• πρόωρη γέννηση
• ανεπάρκεια πλακούντα

Γενικευμένος επιπολασμός φλυκταινώδους ψωρίασης

Το GPP πιστεύεται ότι είναι πολύ σπάνιο, αλλά δεν είναι ακριβώς σαφές πόσοι άνθρωποι το αναπτύσσουν. Υπολογίζει από έρευνες και νοσοκομειακά δεδομένα περιλαμβάνουν:

Θεραπεία γενικευμένης φλυκταινώδους ψωρίασης

Τα άτομα με GPP συχνά χρειάζονται νοσοκομειακή περίθαλψη για τη διαχείριση επιπλοκών όπως η αφυδάτωση και η κακή ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος.

Πολλά διαφορετικά φάρμακα βρίσκονται υπό διερεύνηση για τη θεραπεία της GPP και ορισμένα χρησιμοποιούνται εκτός ετικέτας. Εκτός ετικέτας σημαίνει ότι ένα φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία μιας πάθησης διαφορετική από τις καταστάσεις για τις οποίες έχει εγκριθεί η θεραπεία.

Το SPEVIGO είναι το πρώτο φάρμακο που εγκρίθηκε από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ειδικά για το GPP.

SPEVIGO

Το SPEVIGO (σπεσολιμάμπη) έγινε το πρώτο φάρμακο εγκεκριμένο από τον FDA για τη θεραπεία της GPP τον Σεπτέμβριο του 2022. Σε κλινικές δοκιμές, σχεδόν οι μισοί από τους ανθρώπους που έλαβαν SPEVIGO δεν είχαν σημάδια πυώδους εξογκωμάτων μια εβδομάδα αργότερα.

Το SPEVIGO χορηγείται μέσω IV. Λειτουργεί αναστέλλοντας την ενεργοποίηση των υποδοχέων ιντερλευκίνης-36, οι οποίοι εμπλέκονται στην ανάπτυξη της GPP.

Βιολογικά

Τα βιολογικά είναι φάρμακα που μπλοκάρουν την ανοσολογική αντίδραση στο σώμα σας που προκαλεί ψωρίαση. Πολλά διαφορετικά βιολογικά φάρμακα ερευνώνται. Οι ερευνητές εξακολουθούν να προσπαθούν να καταλάβουν ποια φάρμακα είναι αποτελεσματικά και ποιες μπορεί να είναι οι παρενέργειες.

Ένας άλλος τύπος αναστολέα ιντερλευκίνης-36 που ονομάζεται ιμσιδολιμάμπη βρίσκεται επί του παρόντος σε κλινικές δοκιμές φάσης 3 και μπορεί να λάβει έγκριση από τον FDA εάν κριθεί ασφαλής και αποτελεσματικός. Προηγούμενες κλινικές δοκιμές βρήκαν πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα.

Άλλα βιολογικά φάρμακα υπό διερεύνηση περιλαμβάνουν:

• Αναστολείς TNF: infliximab, adalimumab και etanercept
• Αναστολείς IL-17: brodalumab, ixekizumab και secukinumab
• Αναστολέας IL-23: γκουσελκουμάμπη
• Αναστολέας IL-23 και IL-12: ουστεκινουμάμπη
• Αναστολείς IL-1: canakinumab, gevokizumab και anakinra

Μη βιολογικά φάρμακα

ο Το συνηθέστερο Τα μη βιολογικά φάρμακα για τη θεραπεία της GPP είναι:

Άλλες θεραπείες

Άλλες θεραπείες για GPP περιλαμβάνουν:

• τοπικές θεραπείες για να καταπραΰνουν το δέρμα
• υγρά και ηλεκτρολύτες που χορηγούνται μέσω IV
• φωτοθεραπεία

• αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων

• θεραπεία για συγκεκριμένες επιπλοκές όπως πνευμονική ανεπάρκεια

Πότε να επικοινωνήσετε με γιατρό

Οι εξάρσεις GPP μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα. Πάνω από τις μισές περιπτώσεις απαιτούν νοσηλεία.

Λάβετε άμεση ιατρική φροντίδα

Είναι κρίσιμο να λάβετε ιατρική βοήθεια όταν νομίζετε ότι έχετε έξαρση ή εάν δεν έχετε λάβει προηγουμένως διάγνωση GPP και πιστεύετε ότι μπορεί να έχετε την πρώτη έξαρση.

Πώς γίνεται η διάγνωση της γενικευμένης φλυκταινώδους ψωρίασης

Η GPP είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της σπανιότητάς της και της έλλειψης τυποποιημένων διεθνών διαγνωστικών κριτηρίων.

ο Ιαπωνική Δερματολογική Εταιρεία και η Ομάδα Μελέτης για Σπάνιες Ανίατες Δερματικές Παθήσεις δημοσίευσε κατευθυντήριες γραμμές το 2018 για τη διάγνωση της GPP. Τα διαγνωστικά τους κριτήρια είναι:

1. συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετός ή κόπωση
2. εκτεταμένη έξαψη του δέρματος με πολλαπλά εξογκώματα γεμάτα πύον
3. γεμάτα πύον εξογκώματα χαρακτηριστικά της GPP
4. επανειλημμένες εξάρσεις των παραπάνω ευρημάτων

Μια οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει εάν έχετε και τα τέσσερα χαρακτηριστικά. Το GPP θα ήταν πολύ ύποπτο εάν έχετε χαρακτηριστικά 2 και 3.

Οι γιατροί παραγγέλνουν επίσης εξετάσεις αίματος ή ούρων για να αναζητήσουν σημεία φλεγμονής ή άλλες επιπλοκές.

Ζώντας με γενικευμένη φλυκταινώδη ψωρίαση

Το GPP μπορεί να είναι μια σημαντική πηγή συναισθηματικής και σωματικής δυσφορίας. Τα περισσότερα άτομα με GPP έχουν επαναλαμβανόμενες εξάρσεις που κυμαίνονται από εβδομάδες έως χρόνια. Σε ένα Μελέτη 2022οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι μόνο το ένα τρίτο περίπου των ατόμων με GPP που ερωτήθηκαν αισθάνονταν ότι η κατάστασή τους ήταν καλά ελεγχόμενη.

Οι προοπτικές για τα άτομα με GPP φαίνεται να είναι καλύτερες όταν υπάρχει α καθαρή σκανδάλη. Η τήρηση ημερολογίου για την παρακολούθηση πιθανών παραγόντων μπορεί να σας βοηθήσει να μειώσετε τις μελλοντικές εξάρσεις και να βελτιώσετε την ποιότητα της ζωής σας.

Η ανάπτυξη νέων θεραπειών για GPP μπορεί να αυξήσει σημαντικά τις προοπτικές στο μέλλον.

Πάρε μακριά

Το GPP είναι ένας τύπος ψωρίασης που προκαλεί σχηματισμό εξογκωμάτων γεμάτα πύον σε μεγάλο μέρος του δέρματός σας. Είναι πολύ σπάνιο και μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Δεν είναι ακριβώς σαφές τι το προκαλεί, αλλά πιστεύεται ότι ένας συνδυασμός γενετικών παραγόντων και περιβαλλοντικών παραγόντων παίζει ρόλο.

Είναι σημαντικό να λαμβάνετε άμεση ιατρική φροντίδα κάθε φορά που αντιμετωπίζετε έξαρση GPP. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να ελαχιστοποιήσετε τις πιθανότητές σας να αναπτύξετε επιπλοκές.

Από τον Νοέμβριο του 2022, μόνο ένα φάρμακο έχει εγκριθεί από τον FDA για τη θεραπεία της GPP, αλλά πολλά άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται ως θεραπείες εκτός ετικέτας.