Πνευμονική ίνωση

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης;

Μπορεί να έχετε πνευμονική ίνωση για κάποιο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα. Η δύσπνοια είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα που εμφανίζεται.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ξηρός βήχας που είναι χρόνιος (μακροπρόθεσμος)
• αδυναμία
• κούραση
• καμπύλωση των νυχιών, που ονομάζεται clubbing
• απώλεια βάρους
• δυσφορία στο στήθος

Δεδομένου ότι η πάθηση επηρεάζει γενικά τους ηλικιωμένους, τα πρώιμα συμπτώματα συχνά αποδίδονται εσφαλμένα στην ηλικία ή στην έλλειψη άσκησης.

Τα συμπτώματά σας μπορεί να φαίνονται ελάχιστα στην αρχή και να εξελίσσονται με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από το ένα άτομο στο άλλο. Μερικοί άνθρωποι με πνευμονική ίνωση αρρωσταίνουν πολύ γρήγορα.

Τι προκαλεί την πνευμονική ίνωση;

Οι αιτίες της πνευμονικής ίνωσης μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:

• αυτοάνοσο νόσημα
• λοιμώξεις
• περιβαλλοντική έκθεση
• φάρμακα
• ιδιοπαθής (άγνωστος)
• γενεσιολογία

Αυτοάνοσο νόσημα

Τα αυτοάνοσα νοσήματα προκαλούν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας να επιτεθεί στον εαυτό του. Οι αυτοάνοσες καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος είναι κοινώς γνωστός ως λύκος
• σκληρόδερμα
• πολυμυοσίτιδα
• δερματομυοσίτιδα
• αγγειίτιδα

Λοιμώξεις

Οι ακόλουθοι τύποι λοιμώξεων μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική ίνωση:

• βακτηριακές λοιμώξεις
• ιογενείς λοιμώξεις, που προκύπτουν από ηπατίτιδα C, αδενοϊό, ιό έρπητα και άλλους ιούς

Περιβαλλοντική έκθεση

Η έκθεση σε πράγματα στο περιβάλλον ή στο χώρο εργασίας μπορεί επίσης να συμβάλει στην πνευμονική ίνωση. Για παράδειγμα, ο καπνός του τσιγάρου περιέχει πολλές χημικές ουσίες που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας και να οδηγήσουν σε αυτήν την κατάσταση.

Άλλα πράγματα που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας περιλαμβάνουν:

• ίνες αμιάντου
• σκόνη σιτηρών
• πυριτική σκόνη
• ορισμένα αέρια
• ακτινοβολία

Φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης πνευμονικής ίνωσης. Εάν παίρνετε ένα από αυτά τα φάρμακα σε τακτική βάση, μπορεί να χρειαστείτε στενή παρακολούθηση από το γιατρό σας.

• φάρμακα χημειοθεραπείας, όπως η κυκλοφωσφαμίδη
• αντιβιοτικά, όπως η νιτροφουραντοΐνη (Macrobid) και η σουλφασαλαζίνη (Azulfidine)
• καρδιακά φάρμακα, όπως η αμιωδαρόνη (Nexterone)
• βιολογικά φάρμακα όπως το adalimumab (Humira) ή το etanercept (Enbrel)

Ιδιοπαθής

Σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής αιτία της πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη. Όταν συμβαίνει αυτό, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF).

Σύμφωνα με την American Lung Association, τα περισσότερα άτομα με πνευμονική ίνωση έχουν IPF.

Γενεσιολογία

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Pulmonary Fibrosis Foundation, περίπου το 3 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με IPF έχουν ένα άλλο μέλος της οικογένειας με πνευμονική ίνωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι γνωστή ως οικογενής πνευμονική ίνωση ή οικογενής διάμεση πνευμονία.

Οι ερευνητές έχουν συνδέσει ορισμένα γονίδια με την πάθηση και η έρευνα σχετικά με το ρόλο που παίζει η γενετική βρίσκεται σε εξέλιξη.

Ποιος κινδυνεύει από πνευμονική ίνωση;

Είναι πιο πιθανό να διαγνωστείτε με πνευμονική ίνωση εάν:

• είναι αρσενικά
• είναι μεταξύ 40 και 70 ετών
• έχουν ιστορικό καπνίσματος
• έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης
• έχουν μια αυτοάνοση διαταραχή που σχετίζεται με την πάθηση
• έχουν λάβει ορισμένα φάρμακα που σχετίζονται με τη νόσο
• έχουν υποβληθεί σε θεραπείες για τον καρκίνο, ιδιαίτερα ακτινοβολία στο στήθος
• εργασία σε ένα επάγγελμα που σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο, όπως η εξόρυξη, η γεωργία ή οι κατασκευές

Πώς γίνεται η διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης;

Η πνευμονική ίνωση είναι ένας από τους περισσότερους από 200 τύπους πνευμονοπαθειών που υπάρχουν. Επειδή υπάρχουν τόσοι πολλοί διαφορετικοί τύποι πνευμονικών παθήσεων, ο γιατρός σας μπορεί να δυσκολεύεται να αναγνωρίσει ότι η πνευμονική ίνωση είναι η αιτία των συμπτωμάτων σας.

Σε μια έρευνα του Ιδρύματος Πνευμονικής Ίνωσης, το 55 τοις εκατό των ερωτηθέντων ανέφεραν ότι κάποια στιγμή είχαν διαγνωστεί εσφαλμένα. Οι πιο συχνές λανθασμένες διαγνώσεις ήταν το άσθμα, η πνευμονία και η βρογχίτιδα.

Χρησιμοποιώντας τις πιο πρόσφατες οδηγίες, υπολογίζεται ότι 2 στους 3 ασθενείς με πνευμονική ίνωση μπορούν πλέον να διαγνωστούν σωστά χωρίς βιοψία.

Συνδυάζοντας τις κλινικές σας πληροφορίες και τα αποτελέσματα ενός συγκεκριμένου είδους αξονικής τομογραφίας του θώρακα, ο γιατρός σας θα είναι πιο πιθανό να σας διαγνώσει με ακρίβεια.

Σε περιπτώσεις που η διάγνωση είναι ασαφής, μπορεί να χρειαστεί δείγμα ιστού ή βιοψία.

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για τη διενέργεια χειρουργικής βιοψίας πνεύμονα, επομένως ο γιατρός σας θα σας συστήσει ποια διαδικασία είναι η καλύτερη για εσάς.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει μια ποικιλία άλλων εργαλείων για να διαγνώσει την πνευμονική ίνωση ή να αποκλείσει άλλες καταστάσεις. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• παλμική οξυμετρία, μια μη επεμβατική εξέταση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα σας
• εξετάσεις αίματος για την αναζήτηση αυτοάνοσων νοσημάτων, λοιμώξεων και αναιμίας
• μια εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος για την ακριβέστερη αξιολόγηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα σας
• ένα δείγμα πτυέλων για έλεγχο για σημάδια μόλυνσης
• ένα τεστ πνευμονικής λειτουργίας για τη μέτρηση της χωρητικότητας των πνευμόνων σας
• ένα ηχοκαρδιογράφημα ή ένα τεστ καρδιακού στρες για να δείτε εάν κάποιο καρδιακό πρόβλημα προκαλεί τα συμπτώματά σας

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική ίνωση;

Ο γιατρός σας δεν μπορεί να αναστρέψει τις ουλές στους πνεύμονες, αλλά μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπείες που θα βοηθήσουν στη βελτίωση της αναπνοής σας και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Οι παρακάτω θεραπείες είναι μερικά παραδείγματα τρεχουσών επιλογών που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση της πνευμονικής ίνωσης:

• συμπληρωματικό οξυγόνο
• πρεδνιζόνη για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος και τη μείωση της φλεγμονής
• αζαθειοπρίνη (Imuran) ή μυκοφαινολάτη (CellCept) για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος
• πιρφενιδόνη (Esbriet) ή nintedanib (Ofev), αντιινωτικά φάρμακα που εμποδίζουν τη διαδικασία δημιουργίας ουλών στους πνεύμονες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει πνευμονική αποκατάσταση. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει ένα πρόγραμμα άσκησης, εκπαίδευσης και υποστήριξης για να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αναπνέετε πιο εύκολα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας ενθαρρύνει να κάνετε αλλαγές στον τρόπο ζωής σας. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Θα πρέπει να αποφεύγετε το παθητικό κάπνισμα και να λαμβάνετε μέτρα για να το κόψετε εάν καπνίζετε. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και να διευκολύνει την αναπνοή σας.
• Φάτε μια καλά ισορροπημένη διατροφή.
• Ακολουθήστε ένα πρόγραμμα άσκησης που έχει αναπτυχθεί με την καθοδήγηση του γιατρού σας.
• Ξεκουραστείτε επαρκώς και αποφύγετε το υπερβολικό άγχος.

Μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση πνεύμονα σε άτομα κάτω των 65 ετών με σοβαρή νόσο.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με πνευμονική ίνωση;

Ο ρυθμός με τον οποίο η πνευμονική ίνωση προκαλεί ουλές στους πνεύμονες των ανθρώπων ποικίλλει. Οι ουλές δεν είναι αναστρέψιμες, αλλά ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπείες για τη μείωση του ρυθμού με τον οποίο εξελίσσεται η κατάστασή σας.

Η πάθηση μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής ανεπάρκειας. Αυτό συμβαίνει όταν οι πνεύμονές σας δεν λειτουργούν πλέον σωστά και δεν μπορούν να πάρουν αρκετό οξυγόνο στο αίμα σας.

Η πνευμονική ίνωση αυξάνει επίσης τον κίνδυνο καρκίνου του πνεύμονα.

Συμβουλές για την πρόληψη

Ορισμένες περιπτώσεις πνευμονικής ίνωσης μπορεί να μην μπορούν να προληφθούν. Άλλες περιπτώσεις συνδέονται με περιβαλλοντικούς και συμπεριφορικούς παράγοντες κινδύνου που μπορούν να ελεγχθούν. Ακολουθήστε αυτές τις συμβουλές για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου:

• Αποφύγετε το κάπνισμα.
• Αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα.
• Φοράτε μάσκα προσώπου ή άλλη αναπνευστική συσκευή εάν εργάζεστε σε περιβάλλον με επιβλαβείς χημικές ουσίες.

Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με την αναπνοή, κλείστε ραντεβού με το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη μακροπρόθεσμη προοπτική για άτομα με πολλές πνευμονικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής ίνωσης.