Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCD) είναι μια σπάνια κληρονομική πάθηση που προκαλεί ακανόνιστο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs). Τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα δίσκου. Εάν έχετε SCD, τα κύτταρα σας έχουν σχήμα μπανάνας ή δρεπάνι.
Το διαφορετικό σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων με SCD τα κάνει να συσσωρεύονται μεταξύ τους και να φράζουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Τα βουλωμένα αγγεία δυσκολεύουν ορισμένα μέρη του σώματός σας να λάβουν αρκετό οξυγόνο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αρκετές επιπλοκές.
Μια τέτοια επιπλοκή είναι το οξύ θωρακικό σύνδρομο (ACS). Το ACS μπορεί να προκύψει από λοίμωξη στους πνεύμονες ή από συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων που εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες.
Το ACS είναι επείγουσα ιατρική κατάσταση. Μάλιστα, οι γιατροί θεωρούν ότι είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή του SCD. Εάν έχετε SCD, είναι σημαντικό να κατανοήσετε τα προειδοποιητικά σημάδια του ACS. Μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως.
Τι προκαλεί το οξύ θωρακικό σύνδρομο;
Τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα δίσκου και μπορούν να κινούνται ελεύθερα μέσω των αιμοφόρων αγγείων για να μεταφέρουν οξυγόνο στο σώμα.
Σε άτομα με SCD, τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα ημισελήνου ή δρεπάνι. Λόγω του σχήματός τους, συχνά μαζεύονται μεταξύ τους.
Το ACS συμβαίνει όταν τα δρεπανοειδή κύτταρα συγκεντρώνονται για να αποκλείσουν ένα αιμοφόρο αγγείο στους πνεύμονες. Αυτό μειώνει τη ροή οξυγόνου στους πνεύμονες, γεγονός που μπορεί να δυσκολέψει την αναπνοή.
Στα παιδιά
Τα παιδιά με SCD διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να εμφανίσουν ACS σε σχέση με τους ενήλικες.
Σε παιδιά με SCD, το ACS συχνά προκύπτει από μόλυνση με έναν ιό, όπως ο αναπνευστικό συγκυτιακό ιό (RSV) ή βακτήρια, όπως ο Streptococcus pneumoniae.
Τα παιδιά με SCD και άσθμα διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για ACS. Σύμφωνα με α
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του οξέος θωρακικού συνδρόμου;
Τα πιο κοινά συμπτώματα του ACS περιλαμβάνουν:
- πόνος στο στήθος
- ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
- πόνος στο στομάχι
- πυρετός
- γρήγορη αναπνοή
- βήχα ή συριγμό
- χαμηλά επίπεδα οξυγόνου
Τα μικρά παιδιά εμφανίζουν συχνότερα πυρετό, βήχα και συριγμό, ανά το
Πολλά άτομα με SCD πηγαίνουν πρώτα στο νοσοκομείο λόγω πόνου που προκαλείται από δρεπανοκυτταρική κρίση και αργότερα αναπτύσσουν ACS. Τα συμπτώματα μιας δρεπανοκυτταρικής κρίσης, γνωστής και ως αγγειοαποφρακτικής κρίσης, περιλαμβάνουν πόνο στα:
- όπλα
- πόδια
- δάχτυλα
- δάχτυλα των ποδιών
- κοιλιά
- στήθος
Το οξύ θωρακικό σύνδρομο είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση
Το ACS είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες θανάτου σε άτομα με SCD και η δεύτερη πιο κοινή αιτία νοσηλείας, σύμφωνα με
Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί το οξύ θωρακικό σύνδρομο σε SCD;
Θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν έχετε SCD και ποια φάρμακα παίρνετε ήδη. Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και θα μετρήσει τη θερμοκρασία σας και άλλα ζωτικά στοιχεία.
Στη συνέχεια, ο γιατρός σας θα εκτελέσει μερικές εξετάσεις για να διαγνώσει την αιτία του πόνου στο στήθος σας και να αποκλείσει άλλες καταστάσεις. Αυτές οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:
- πλήρης εξέταση αίματος
- μια ακτινογραφία θώρακος για να αναζητήσετε σημάδια μόλυνσης ή διηθήσεις στους πνεύμονές σας
- μια εξέταση του αίματος, του σάλιου ή άλλων υγρών σας για λοιμώξεις
- εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος
Πώς αντιμετωπίζουν οι γιατροί τον πόνο στο στήθος από το οξύ θωρακικό σύνδρομο;
Η έγκαιρη διάγνωση είναι το κλειδί για τη θεραπεία του πόνου στο στήθος σε SCD. Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη και η θεραπεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας και η μείωση της βλάβης στους πνεύμονες.
Εσείς ή το παιδί σας θα εισαχθεί στο νοσοκομείο εάν έχετε πόνο στο στήθος με SCD. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:
- σπιρόμετρο κινήτρου, μια συσκευή που σας βοηθά να παίρνετε αργές, βαθιές αναπνοές για να ανοίξετε τους αεραγωγούς
- αντιβιοτικά
- ενδοφλέβια (IV) υγρά
- συμπληρωματικό οξυγόνο
- μετάγγιση αίματος
- παυσίπονα
Πώς μπορούν τα άτομα με SCD να αποτρέψουν τον πόνο στο στήθος από το οξύ θωρακικό σύνδρομο;
Ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη του πόνου στο στήθος από το ACS είναι η χρήση ενός σπιρόμετρου κινήτρων. Αυτή η συσκευή μπορεί να σας βοηθήσει να εισπνεύσετε και να εκπνεύσετε αργά και να γεμίσετε τους πνεύμονες με αέρα. Ενώ βρίσκεστε στο νοσοκομείο, μια νοσοκόμα ή ένας αναπνευστικός θεραπευτής μπορεί να σας δείξει πώς να χρησιμοποιείτε τη συσκευή.
Μπορεί επίσης να είστε σε θέση να αποτρέψετε το ACS παίρνοντας φάρμακα για την πρόληψη των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων. Σύμφωνα με
Οι εμβολιασμοί, όπως ένα ετήσιο εμβόλιο γρίπης, μπορούν επίσης να βοηθήσουν στην πρόληψη λοιμώξεων που μπορεί να οδηγήσουν σε ACS.
Ορισμένες δραστηριότητες μπορεί να προκαλέσουν δρεπανοκυτταρικές κρίσεις. Δεν μπορείτε πάντα να αποτρέψετε μια δρεπανοκυτταρική κρίση, αλλά ορισμένες αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορεί να βοηθήσουν. Αυτά περιλαμβάνουν:
- αποφεύγοντας την έντονη ή ακραία άσκηση
- πίνοντας άφθονο νερό για την πρόληψη της αφυδάτωσης
- ντύνομαι ζεστά σε κρύο καιρό
- πλένετε συχνά τα χέρια σας για να αποφύγετε τη μόλυνση
- αποφεύγοντας μεγάλα υψόμετρα ή απότομες αλλαγές πίεσης
- διαχείριση του άγχους
- αποφεύγοντας το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ
Βοηθώντας παιδιά με πόνο στο στήθος από SCD
Τα παιδιά με πόνο στο στήθος που προκαλείται από SCD μπορεί να ωφεληθούν από τη χρήση βρογχοδιασταλτικών. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη χαλάρωση των λείων μυών του αεραγωγού για να διευκολύνουν την αναπνοή. Μια συσκευή εισπνοής συνήθως κρατά αυτά τα φάρμακα.
Ένας γιατρός μπορεί να συστήσει τη χρήση βρογχοδιασταλτικού για παιδιά με SCD και άσθμα.
Μια νοσοκόμα ή ένας αναπνευστικός θεραπευτής θα ενθαρρύνει επίσης το παιδί σας να χρησιμοποιήσει μια ιατρική συσκευή χειρός γνωστή ως σπιρόμετρο κινήτρου για να βοηθήσει στην πρόληψη της κατάρρευσης των πνευμόνων. Για να χρησιμοποιήσετε αυτήν τη συσκευή, το παιδί σας θα πρέπει να κάθεται όρθιο στην άκρη ενός κρεβατιού ή μιας καρέκλας με τα πόδια του στο πάτωμα και, στη συνέχεια, ακολουθήστε τα παρακάτω βήματα:
- Με τη συσκευή σε όρθια θέση, τοποθετήστε το επιστόμιο στο στόμα τους και κλείστε τα χείλη τους γύρω από αυτό.
- Πάρτε μια αργή, βαθιά εισπνοή. Το μπλε έμβολο θα κινηθεί προς την κορυφή της στήλης.
- Κρατήστε την αναπνοή τους για περίπου 5 δευτερόλεπτα και μετά εκπνεύστε αργά.
- Ξεκουραστείτε και αναπνεύστε ως συνήθως για λίγα δευτερόλεπτα.
- Επαναλάβετε αυτά τα βήματα τουλάχιστον 10 φορές κάθε 2 ώρες.
- Μετά από κάθε σετ, βήξτε μερικές φορές για να καθαρίσετε τους πνεύμονες.
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του οξέος θωρακικού συνδρόμου σε άτομα με SCD;
Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια ACS μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στους πνεύμονες και ουλές στους πνεύμονες, γνωστές ως ίνωση.
Χωρίς άμεση θεραπεία, το ACS μπορεί να εμποδίσει τη ροή οξυγόνου σε άλλα ζωτικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμο πρόβλημα με την ομιλία, το περπάτημα και άλλες λειτουργίες.
Ποια είναι η προοπτική για τα άτομα με πόνο στο στήθος σε μια δρεπανοκυτταρική κρίση;
Ο πόνος στο στήθος σε μια δρεπανοκυτταρική κρίση είναι επείγουσα ιατρική κατάσταση και απαιτεί νοσηλεία. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των αποτελεσμάτων και στην πρόληψη της βλάβης στους πνεύμονες.
Εάν αντιμετωπίσετε ένα επεισόδιο ACS, διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο να αντιμετωπίσετε ένα άλλο επεισόδιο στο μέλλον.
Το ACS τείνει να είναι πιο σοβαρό στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Ενας
Συχνές ερωτήσεις
Μπορεί το δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό να προκαλέσει πόνο στο στήθος;
Τα περισσότερα άτομα με δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό δεν εμφανίζουν κανένα από τα συμπτώματα του SCD, συμπεριλαμβανομένου του πόνου στο στήθος. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, το δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό μπορεί να προκαλέσει κρίση πόνου.
Εάν έχετε δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό και έχετε πόνο στο στήθος, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Ο γιατρός σας θα χρειαστεί να κάνει κάποιες εξετάσεις για να καταλάβει εάν ο πόνος στο στήθος οφείλεται σε δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό ή σε άλλη πάθηση.
Μπορεί η βήτα θαλασσαιμία να προκαλέσει πόνο στο στήθος;
Η βήτα θαλασσαιμία συνήθως δεν προκαλεί πόνο στο στήθος ή ACS. Αλλά η βήτα θαλασσαιμία μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει προβλήματα στην καρδιά, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε πόνο στο στήθος. Θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν έχετε βήτα θαλασσαιμία και αντιμετωπίζετε πόνο στο στήθος.
Μπορεί το COVID-19 να προκαλέσει οξύ θωρακικό σύνδρομο σε άτομα με SCD;
Ναί,
Το ACS είναι μια σοβαρή και δυνητικά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή του SCD. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της προοπτικής και στην πρόληψη της βλάβης των πνευμόνων.
Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε SCD και αντιμετωπίζετε πόνο στο στήθος ή δυσκολία στην αναπνοή, αναζητήστε ιατρική φροντίδα σε νοσοκομείο αμέσως.
Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με φάρμακα όπως η υδροξυουρία και η χρήση ενός σπιρόμετρου κινήτρων για την πρόληψη μελλοντικών επεισοδίων ACS.
Discussion about this post