ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα;
Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή. Επηρεάζει τα παιδιά περισσότερο από τους ενήλικες, αλλά μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποιες είναι οι αιτίες και/ή οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα;
Γνωρίζουμε ότι η ADEM συνήθως ακολουθεί κάποια μόλυνση. Στο 50 έως 75 τοις εκατό των περιπτώσεων, η έναρξη της νόσου προηγείται από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, συνήθως πονόλαιμο ή βήχα (λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος). Πολλά διαφορετικά βακτήρια, ιοί και άλλες λοιμώξεις έχουν συσχετιστεί με το ADEM, αλλά η ασθένεια δεν φαίνεται να προκαλείται από κανέναν μολυσματικό παράγοντα. Οι περισσότερες περιπτώσεις ADEM ξεκινούν περίπου 7 έως 14 ημέρες μετά τη μόλυνση.
Το ADEM φαίνεται να είναι μια ανοσολογική αντίδραση στη μόλυνση. Σε αυτή την αντίδραση, το ανοσοποιητικό σύστημα, αντί να καταπολεμήσει τη μόλυνση, προκαλεί φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η φλεγμονή ορίζεται ως η πολύπλοκη βιολογική απόκριση του σώματος σε επιβλαβή ερεθίσματα, όπως λοιμογόνους παράγοντες, κατεστραμμένα κύτταρα ή ερεθιστικούς παράγοντες. Η φλεγμονή είναι μια προστατευτική προσπάθεια για την απομάκρυνση των βλαβερών ερεθισμάτων και την έναρξη της διαδικασίας επούλωσης. Στην περίπτωση της ADEM, η ανοσολογική απόκριση είναι επίσης υπεύθυνη για την απομυελίνωση, μια διαδικασία κατά την οποία απογυμνώνεται η μυελίνη που καλύπτει πολλές νευρικές ίνες.
Ποια είναι τα συμπτώματα της οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας;
Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν μια ασθένεια, συνήθως μια λοίμωξη, δύο έως τέσσερις εβδομάδες πριν αναπτύξουν ADEM. Οι περισσότερες από αυτές τις ασθένειες είναι ιογενείς ή βακτηριακές, συχνά όχι περισσότερες από μια λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Σε παιδιά με ADEM εμφανίζονται παρατεταμένοι και έντονοι πονοκέφαλοι. Επιπλέον, ο ασθενής εμφανίζει πυρετό κατά τη διάρκεια του μαθήματος ADEM.
Μαζί με αυτό το πρότυπο, οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν νευρολογικά συμπτώματα που μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Σύγχυση, υπνηλία, ακόμη και κώμα
- Αστάθεια και πτώση
- Θάμπωμα όρασης ή διπλή όραση (περιστασιακά)
- Δυσκολία στην κατάποση
- Αδυναμία των χεριών ή των ποδιών
Σε ενήλικες με ADEM, τα κινητικά (κινητικά) και αισθητηριακά συμπτώματα (μυρμήγκιασμα, μούδιασμα) τείνουν να είναι πιο συχνά. Συνολικά, αυτό που ενεργοποιεί τη διάγνωση της ADEM είναι μια ταχέως αναπτυσσόμενη ασθένεια με νευρολογικά συμπτώματα, συχνά με πυρετό και πονοκέφαλο, συνήθως μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, και η οποία έχει σημαντικά ευρήματα MRI και νωτιαίου υγρού σύμφωνα με το ADEM.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας; Ποιες εξετάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν;
Η διάγνωση του ADEM πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κάθε φορά που υπάρχει στενή σχέση μεταξύ μιας λοίμωξης και της ανάπτυξης περισσότερων του ενός νευρολογικών συμπτωμάτων, τα οποία συχνά συνοδεύονται από πονοκέφαλο, πυρετό και αλλοιωμένη ψυχική κατάσταση. Τα συμπτώματα τείνουν να επιδεινώνονται μέσα σε λίγες ημέρες, καθιστώντας σαφές ότι το πρόβλημα είναι σοβαρό.
Μαγνητική τομογραφία:
Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι ένα σημαντικό μέρος της διάγνωσης. Στο ADEM, υπάρχουν συνήθως εκτεταμένες, πολλαπλές αλλαγές βαθιά στον εγκέφαλο σε περιοχές γνωστές ως λευκή ουσία. Η λευκή ουσία είναι το τμήμα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που περιέχει τις νευρικές ίνες.
Αυτές οι νευρικές ίνες καλύπτονται συχνά από την προστατευτική επικάλυψη που ονομάζεται μυελίνη, η οποία φαίνεται λευκή σε σύγκριση με τη φαιά ουσία, η οποία περιέχει τα νευρικά κύτταρα. Υπάρχουν επίσης μερικές φορές βλάβες στη φαιά ουσία βαθιά στον εγκέφαλο. Συχνά οι περιοχές που επηρεάζονται μπορεί να είναι περισσότερες από το ήμισυ του συνολικού όγκου της λευκής ουσίας.
Αν και αυτές οι αλλαγές είναι χαρακτηριστικές, δεν είναι συγκεκριμένες για την ADEM. Οι επαγγελματίες υγείας σε αυτές τις περιπτώσεις πρέπει να εξετάσουν άλλες διαγνώσεις, όπως σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ), άμεσες λοιμώξεις του εγκεφάλου και μερικές φορές όγκους.
Με τους μήνες αυτές οι αλλαγές στη μαγνητική τομογραφία θα πρέπει σταδιακά να βελτιωθούν και ακόμη και να εξαφανιστούν εντελώς.
Δοκιμή νωτιαίου υγρού:
Συνήθως απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση σε ασθενείς με ADEM. Αυτό γίνεται εν μέρει για να αποκλειστούν άμεσες λοιμώξεις ή άλλες διεργασίες που μπορεί να μοιάζουν με ADEM. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση επιτρέπει στη νευρολογική ομάδα να δοκιμάσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό για πολλά διαφορετικά πράγματα που βοηθούν στη διαγνωστική διαδικασία.
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) ή νωτιαίο υγρό είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό που κυκλοφορεί γύρω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Προστατεύει τον εγκέφαλο από το να χτυπήσει το εσωτερικό του κρανίου και μπορεί να είναι σημαντικό για την απομάκρυνση χημικών ουσιών από τον εγκέφαλο.
Στην ADEM, το νωτιαίο υγρό συχνά εμφανίζει αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, συνήθως των λεμφοκυττάρων. Αυτά τα κύτταρα αποτελούν ενεργό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Περιστασιακά οι γιατροί μπορούν να καλλιεργήσουν ή να μετρήσουν μια αντίδραση σε έναν συγκεκριμένο ιό ή βακτήρια στο νωτιαίο υγρό που μπορεί να έχει πυροδοτήσει το ADEM. Στην ADEM, συχνά δεν υπάρχουν ολιγοκλωνικές ζώνες. Οι ολιγοκλωνικές ζώνες είναι μη φυσιολογικές ζώνες πρωτεϊνών που παρατηρούνται σε ορισμένες δοκιμές νωτιαίου υγρού και υποδεικνύουν δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος μέσα και γύρω από τις οδούς του νωτιαίου υγρού. Αυτές οι ζώνες βρίσκονται συνήθως στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτή η διαφορά μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση της ADEM από την MS.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM);
Το ADEM είναι μια σπάνια ασθένεια και επομένως δεν υπάρχουν καλά σχεδιασμένες κλινικές δοκιμές που να συγκρίνουν μια θεραπεία με εικονικό φάρμακο ή μια θεραπεία με άλλη. Όλα όσα γνωρίζουμε για τη θεραπεία στο ADEM προέρχονται από μικρές δημοσιευμένες σειρές περιπτώσεων και δεν υπάρχουν ακόμη οδηγίες για τη θεραπεία της ADEM.
Αυτή τη στιγμή, η ενδοφλέβια μεθυλ-πρεδνιζολόνη (για παράδειγμα, Solu-Medrol®) ή άλλα στεροειδή φάρμακα είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για το ADEM. Συνήθως αυτά τα φάρμακα χορηγούνται σε μια σειρά από πέντε έως επτά ημέρες, ακολουθούμενη από μια μειούμενη δόση στεροειδών από το στόμα. Ο στόχος είναι να μειωθεί η φλεγμονή και να επιταχυνθεί η ανάρρωση από τη νόσο.
Οι ασθενείς που λαμβάνουν στεροειδή πρέπει να παρακολουθούνται για αυξημένη γλυκόζη στο αίμα, χαμηλό κάλιο και διαταραχές ύπνου. Μπορεί να υπάρξουν αλλαγές στη διάθεση (ευερεθιστότητα, κλάμα, άγχος) όταν οι άνθρωποι υποβάλλονται σε θεραπεία με στεροειδή. Άλλες βραχυπρόθεσμες επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, κοκκινίλες στα μάγουλα, πρήξιμο του προσώπου και μεταλλική γεύση (όταν χρησιμοποιείται IV Solu-Medrol®).
Εάν ένας ασθενής δεν ανταποκριθεί στην ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη, η επόμενη γραμμή θεραπείας μπορεί να είναι η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Αυτή είναι μια ενδοφλέβια θεραπεία που χρησιμοποιεί ένα προϊόν αίματος το οποίο έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τη δραστηριότητα σε ορισμένες ασθένειες του ανοσοποιητικού, συμπεριλαμβανομένου του ADEM. Η θεραπεία χορηγείται συνήθως για λίγες ώρες ημερησίως σε διάστημα πέντε ημερών για το ADEM. Το IVIG έχει τους ίδιους κινδύνους με οποιοδήποτε προϊόν αίματος (αλλεργική αντίδραση, μόλυνση). Επίσης μερικές φορές προκαλεί δύσπνοια λόγω υπερφόρτωσης υγρών. Σπάνια, οι ασθενείς στερούνται αντισώματος σημαντικό για το σύστημα και μπορεί να αντιδράσουν πιο έντονα στο IVIG.
Μια άλλη προσέγγιση στη θεραπεία είναι μια διαδικασία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση. Αυτή είναι μια θεραπεία κατά την οποία το αίμα κυκλοφορεί μέσω ενός μηχανήματος που αποσύρει συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος από την κυκλοφορία, μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού. Συνήθως είναι μια διαδικασία που διαρκεί μερικές ώρες και γίνεται κάθε δεύτερη μέρα για 10 έως 14 ημέρες, συχνά ως μέρος της παραμονής στο νοσοκομείο. Μπορεί να απαιτήσει την τοποθέτηση ενός κεντρικού φλεβικού καθετήρα για να επιτρέψει την ταχεία απομάκρυνση του αίματος από το σύστημα. Οι κίνδυνοι της πλασμαφαίρεσης περιλαμβάνουν δυσφορία από τη λήψη αίματος, μερικές φορές τάση για αιμορραγία λόγω μείωσης των αιμοπεταλίων και λοιμώξεις.
Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χημειοθεραπεία. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε κυκλοφωσφαμίδη είτε μιτοξαντρόνη, αλλά μόνο εάν οι λιγότερο τοξικές θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές.
Discussion about this post