Νόσος Kawasaki: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Τι είναι η ασθένεια Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki προκαλεί πρήξιμο (φλεγμονή) στα τοιχώματα μεσαίου μεγέθους αρτηριών σε όλο το σώμα. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα παιδιά. Η φλεγμονή τείνει να επηρεάζει τις στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες τροφοδοτούν αίμα στον καρδιακό μυ.

Η νόσος Kawasaki ονομάζεται μερικές φορές σύνδρομο βλεννογόνου λεμφαδένα, επειδή αυτή η ασθένεια επηρεάζει επίσης αδένες που διογκώνονται κατά τη διάρκεια μιας λοίμωξης (λεμφαδένες), του δέρματος και των βλεννογόνων μέσα στο στόμα, τη μύτη και το λαιμό.

Τα σημάδια της νόσου Kawasaki, όπως ο υψηλός πυρετός και το ξεφλούδισμα του δέρματος, μπορεί να είναι τρομακτικά. Τα καλά νέα είναι ότι η ασθένεια Kawasaki είναι συνήθως θεραπεύσιμη και τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν από τη νόσο Kawasaki χωρίς σοβαρά προβλήματα.

Συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki εμφανίζονται συνήθως σε τρεις φάσεις.

1η φάση

Τα συμπτώματα της πρώτης φάσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ο πυρετός που είναι συχνά είναι υψηλότερος από 102,2 βαθμούς F (39 βαθμός C) και διαρκεί περισσότερο από τρεις ημέρες
• Εξαιρετικά κόκκινα μάτια χωρίς παχιά εκκένωση
• Ένα εξάνθημα στο κύριο μέρος του σώματος και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων
• Κόκκινα, ξηρά, ραγισμένα χείλη και μια εξαιρετικά κόκκινη, πρησμένη γλώσσα
• Πρησμένο, κόκκινο δέρμα στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών
• Πρησμένοι λεμφαδένες στον αυχένα και ίσως αλλού
• Ευερέθιστο

2η φάση

Στη δεύτερη φάση αυτής της ασθένειας, το παιδί σας μπορεί να αναπτύξει:

• Ξεφλούδισμα του δέρματος στα χέρια και τα πόδια, ειδικά τα άκρα των δακτύλων και των ποδιών, συχνά σε μεγάλα φύλλα
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Διάρροια
• Έμετος
• Κοιλιακό άλγος

3η φάση

Στην τρίτη φάση της νόσου, τα συμπτώματα εξαφανίζονται αργά, εκτός εάν εμφανιστούν επιπλοκές. Μπορεί να διαρκέσουν οκτώ εβδομάδες πριν τα επίπεδα ενέργειας φαίνονται κανονικά.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Εάν το παιδί σας έχει πυρετό που διαρκεί περισσότερο από τρεις ημέρες, επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας. Επίσης, συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει πυρετό μαζί με τέσσερα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Ερυθρότητα και στα δύο μάτια
• Πολύ κόκκινη, πρησμένη γλώσσα
• Ερυθρότητα στις παλάμες ή στα πέλματα
• Ξεφλούδισμα του δέρματος
• Εξάνθημα
• Πρησμένοι λεμφαδένες

Η θεραπεία της νόσου Kawasaki εντός 10 ημερών από την έναρξή της μπορεί να μειώσει σημαντικά τις πιθανότητες μόνιμης βλάβης.

Αιτίες

Κανείς δεν ξέρει τι προκαλεί τη νόσο του Kawasaki, αλλά οι επιστήμονες δεν πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο. Ορισμένες θεωρίες συνδέουν αυτήν την ασθένεια με βακτήρια, ιούς ή άλλους περιβαλλοντικούς παράγοντες, αλλά καμία δεν έχει αποδειχθεί. Ορισμένα γονίδια μπορεί να κάνουν το παιδί σας πιο πιθανό να πάθει τη νόσο Kawasaki.

Παράγοντες κινδύνου

Τρία πράγματα είναι γνωστό ότι αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου Kawasaki του παιδιού σας.

• Ηλικία. Τα παιδιά κάτω των 5 ετών κινδυνεύουν περισσότερο από τη νόσο του Kawasaki.
• Φύλο. Τα αγόρια είναι λίγο πιο πιθανό από τα κορίτσια να αναπτύξουν νόσο Kawasaki.
• Εθνικότητα. Τα παιδιά καταγωγής Ασίας ή Νησί του Ειρηνικού, όπως Ιαπωνικά ή Κορεάτικα, έχουν υψηλότερα ποσοστά νόσου Kawasaki.

Επιπλοκές από την ασθένεια Kawasaki

Η νόσος Kawasaki είναι η κύρια αιτία της επίκτητης καρδιακής νόσου στα παιδιά. Ωστόσο, με αποτελεσματική θεραπεία, μόνο μερικά παιδιά έχουν μόνιμη βλάβη.

Οι επιπλοκές της καρδιάς περιλαμβάνουν:

• Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, συνήθως των στεφανιαίων αρτηριών, που παρέχουν αίμα στην καρδιά
• Φλεγμονή του καρδιακού μυός
• Προβλήματα καρδιακής βαλβίδας

Οποιαδήποτε από αυτές τις επιπλοκές μπορεί να βλάψει την καρδιά του παιδιού σας. Η φλεγμονή των στεφανιαίων αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε αποδυνάμωση και διόγκωση του αρτηριακού τοιχώματος (ανεύρυσμα). Τα ανευρύσματα αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή ή να προκαλέσει απειλητική για τη ζωή εσωτερική αιμορραγία.

Για ένα πολύ μικρό ποσοστό παιδιών που εμφανίζουν προβλήματα στεφανιαίας αρτηρίας, η νόσος Kawasaki μπορεί να προκαλέσει θάνατο, ακόμη και με θεραπεία.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει διαθέσιμη συγκεκριμένη δοκιμή για τη διάγνωση της νόσου Kawasaki. Η διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως:

• Οστρακιά, που προκαλείται από στρεπτοκοκκικά βακτήρια και οδηγεί σε πυρετό, εξάνθημα, ρίγη και πονόλαιμο
• Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Σύνδρομο Stevens-Johnson, μια διαταραχή των βλεννογόνων
• Σύνδρομο τοξικού σοκ
• Ιλαρά
• Ορισμένες ασθένειες που προκαλούνται από κρότωνες, όπως ο πυρετός του Rocky Mountain

Ο γιατρός θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα παραγγείλει εξετάσεις αίματος και ούρων για να βοηθήσει στη διάγνωση. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Οι εξετάσεις αίματος βοηθούν στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και ελέγχουν τον αριθμό των αιμοσφαιρίων του παιδιού σας. Ο υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και η παρουσία αναιμίας και φλεγμονής είναι σημάδια της νόσου Kawasaki.

  Ο έλεγχος για μια ουσία που ονομάζεται νατριουρητικό πεπτίδιο τύπου Β (BNP) που απελευθερώνεται όταν η καρδιά είναι υπό πίεση μπορεί να είναι χρήσιμη στη διάγνωση της νόσου του Kawasaki. Ωστόσο, απαιτείται περισσότερη έρευνα για να επιβεβαιωθεί αυτό το εύρημα.

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Τα ηλεκτρόδια συνδέονται με το δέρμα για τη μέτρηση των ηλεκτρικών παλμών του καρδιακού παλμού του παιδιού σας. Η νόσος Kawasaki μπορεί να προκαλέσει προβλήματα καρδιακού ρυθμού.
• Ηχοκαρδιογράφημα. Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί εικόνες υπερήχων για να δείξει πόσο καλά λειτουργεί η καρδιά και μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό προβλημάτων με τις στεφανιαίες αρτηρίες.

Θεραπεία της νόσου Kawasaki

Για να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών, ο γιατρός του παιδιού σας θα θέλει να ξεκινήσει τη θεραπεία της νόσου Kawasaki το συντομότερο δυνατό, κατά προτίμηση ενώ το παιδί σας εξακολουθεί να έχει πυρετό. Οι στόχοι της αρχικής θεραπείας είναι η μείωση του πυρετού και της φλεγμονής και η πρόληψη της καρδιακής βλάβης.

Η θεραπεία για την ασθένεια Kawasaki μπορεί να περιλαμβάνει:

• Γ-σφαιρίνη. Η έγχυση μιας ανοσοποιητικής πρωτεΐνης (γάμμα σφαιρίνη) μέσω μιας φλέβας (ενδοφλεβίως) μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο προβλημάτων στεφανιαίας αρτηρίας.
• Ασπιρίνη. Υψηλές δόσεις ασπιρίνης μπορεί να βοηθήσουν στη θεραπεία της φλεγμονής. Η ασπιρίνη μπορεί επίσης να μειώσει τον πόνο και τη φλεγμονή των αρθρώσεων, καθώς και να μειώσει τον πυρετό.

  Η θεραπεία με Kawasaki είναι μια σπάνια εξαίρεση από τον κανόνα που λέει ότι η ασπιρίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε παιδιά. Η ασπιρίνη έχει συνδεθεί με το σύνδρομο Reye, μια σπάνια αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση, σε παιδιά που αναρρώνουν από ανεμοβλογιά ή γρίπη. Στα παιδιά πρέπει να χορηγείται ασπιρίνη μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού.

Λόγω του κινδύνου σοβαρών επιπλοκών, η αρχική θεραπεία για τη νόσο Kawasaki χορηγείται συνήθως σε νοσοκομείο.

Μετά την αρχική θεραπεία

Μόλις μειωθεί ο πυρετός, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να πάρει ασπιρίνη χαμηλής δόσης για τουλάχιστον έξι εβδομάδες και περισσότερο εάν το παιδί σας αναπτύξει ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας. Η ασπιρίνη βοηθά στην αποτροπή της πήξης.

Ωστόσο, εάν το παιδί σας αναπτύξει γρίπη ή ανεμοβλογιά κατά τη διάρκεια της θεραπείας, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να σταματήσει να παίρνει ασπιρίνη. Η λήψη ασπιρίνης έχει συνδεθεί με το σύνδρομο Reye, μια σπάνια αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει το αίμα, το ήπαρ και τον εγκέφαλο παιδιών και εφήβων μετά από ιογενή λοίμωξη.

Με τη θεραπεία, το παιδί σας μπορεί να αρχίσει να βελτιώνεται αμέσως μετά την πρώτη θεραπεία γάμμα σφαιρίνης. Χωρίς θεραπεία, η νόσος Kawasaki διαρκεί κατά μέσο όρο 12 ημέρες. Ωστόσο, οι επιπλοκές της καρδιάς μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο.

Παρακολούθηση καρδιακών προβλημάτων

Εάν το παιδί σας έχει σημάδια καρδιακών προβλημάτων, ο γιατρός μπορεί να συστήσει επακόλουθες εξετάσεις για να ελέγξει την καρδιακή υγεία του παιδιού σας σε τακτά χρονικά διαστήματα, συχνά σε έξι έως οκτώ εβδομάδες μετά την έναρξη της ασθένειας και στη συνέχεια πάλι μετά από έξι μήνες.

Εάν τα καρδιακά προβλήματα συνεχίζονται, μπορεί να παραπεμφθείτε σε γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία καρδιακών παθήσεων σε παιδιά (παιδιατρικός καρδιολόγος). Η θεραπεία για καρδιακές επιπλοκές που σχετίζονται με την ασθένεια Kawasaki εξαρτάται από τον τύπο καρδιακής κατάστασης που υπάρχει. Εάν ρήξη ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει αντιπηκτικά φάρμακα, τοποθέτηση στεντ ή χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Περιμένετε να εμβολιαστείτε

Εάν το παιδί σας έλαβε γ-σφαιρίνη, είναι καλή ιδέα να περιμένετε τουλάχιστον 11 μήνες για να πάρετε το εμβόλιο της ανεμοβλογιάς ή της ιλαράς, επειδή η γ-σφαιρίνη μπορεί να επηρεάσει πόσο καλά λειτουργούν αυτοί οι εμβολιασμοί.

Πηγαίνοντας να δω έναν γιατρό

Πιθανότατα θα δείτε πρώτα έναν παιδίατρο. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις το παιδί σας μπορεί επίσης να παραπεμφθεί σε γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρδιακές παθήσεις (παιδιατρικός καρδιολόγος).

Επειδή τα ραντεβού μπορεί να είναι σύντομα και συχνά υπάρχουν πολλά να συζητηθούν, είναι καλή ιδέα να είστε καλά προετοιμασμένοι. Ακολουθούν ορισμένες πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας, καθώς και τι μπορείτε να περιμένετε από το γιατρό του παιδιού σας.

Τι μπορείς να κάνεις

• Σημειώστε τυχόν σημεία και συμπτώματα που αντιμετωπίζει το παιδί σας, συμπεριλαμβανομένων τυχόν που φαίνονται άσχετα. Προσπαθήστε να παρακολουθείτε πόσο υψηλός ήταν ο πυρετός του παιδιού σας και πόσο καιρό κράτησε.
• Δημιουργήστε μια λίστα με οποιαδήποτε φάρμακα, βιταμίνες ή συμπληρώματα που παίρνει το παιδί σας.
• Ζητήστε από ένα μέλος της οικογένειας ή έναν φίλο να συμμετάσχει, αν είναι δυνατόν. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να θυμάστε όλες τις πληροφορίες που σας παρέχονται κατά τη διάρκεια ενός ραντεβού. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμάται κάτι που χάσατε ή ξεχάσατε.
• Γράψτε μια λίστα ερωτήσεων να ρωτήσετε τον γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με τον γιατρό σας μπορεί να είναι περιορισμένος, επομένως η προετοιμασία μιας λίστας ερωτήσεων θα σας βοηθήσει να αξιοποιήσετε στο έπακρο το ραντεβού σας. Για τη νόσο του Kawasaki, μερικές βασικές ερωτήσεις που πρέπει να ρωτήσετε ο γιατρός του παιδιού σας περιλαμβάνουν:

• Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία των σημείων και συμπτωμάτων του παιδιού μου;
• Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για τα σημεία και τα συμπτώματά του;
• Χρειάζεται το παιδί μου δοκιμές;
• Πόσο θα διαρκέσουν τα σημεία και τα συμπτώματα;
• Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες και ποιες προτείνετε;
• Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες των θεραπειών;
• Υπάρχουν μέτρα που μπορώ να κάνω για να κάνω το παιδί μου πιο άνετο;
• Ποια σημεία ή συμπτώματα πρέπει να προσέχω για να δείξει ότι επιδεινώνεται;
• Ποια είναι η μακροπρόθεσμη πρόγνωση του παιδιού μου;
• Υπάρχουν φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω σπίτι μαζί μου; Τι ιστότοπους προτείνετε να επισκεφτείτε;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε προετοιμάσει να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να υποβάλετε επιπλέον ερωτήσεις που μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι μπορεί να ρωτήσει ο γιατρός σας

Ο γιατρός του παιδιού σας είναι πιθανό να σας κάνει πολλές ερωτήσεις. Το να είσαι έτοιμος να τους απαντήσεις μπορεί να διατηρήσει χρόνο για να ξεπεράσεις τα σημεία που θέλεις να ξοδέψεις περισσότερο χρόνο. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να ρωτήσει:

• Πότε άρχισε το παιδί σας να εμφανίζει συμπτώματα;
• Πόσο σοβαρά είναι τα σημεία και τα συμπτώματα; Πόσο υψηλός ήταν ο πυρετός του παιδιού σας; Ποσο διήρκεσε?
• Τι, αν μη τι άλλο, φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα;
• Τι, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα;
• Το παιδί σας έχει εκτεθεί σε μολυσματικές ασθένειες;
• Έχει πάρει το παιδί σας φάρμακα;
• Έχει το παιδί σας αλλεργίες;