Ανωμαλία του Ebstein για ενήλικες: συμπτώματα και θεραπείες

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ποια είναι η ανωμαλία του Ebstein;

Η ανωμαλία του Ebstein, που ονομάζεται επίσης δυσπλασία Ebstein, είναι ένα σπάνιο, συγγενές (παρουσιάζεται κατά τη γέννηση) καρδιακό ελάττωμα.

Σε ασθενείς με ανωμαλία Ebstein, η βαλβίδα μεταξύ των θαλάμων στη δεξιά πλευρά της καρδιάς (η τριγλώχινα βαλβίδα) δεν κλείνει σωστά. Η δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι όπου το αίμα επιστρέφει από το υπόλοιπο σώμα και διοχετεύεται στους πνεύμονες για να πάρει ξανά οξυγόνο.

Η τριγλώχινα βαλβίδα έχει τρία μικρά πτερύγια (φυλλάδια). Κανονικά, αυτά τα φυλλάδια ανοίγουν έτσι ώστε το αίμα να μπορεί να ρέει από τον δεξιό κόλπο (τον άνω θάλαμο της καρδιάς) προς τα κάτω στη δεξιά κοιλία (τον κάτω θάλαμο της καρδιάς). Η βαλβίδα κλείνει ενώ η καρδιά αντλεί έτσι ώστε το αίμα να μην μπορεί να ρέει προς τα πίσω. (Δείτε την εικόνα της ανατομίας της καρδιάς)

Εάν έχετε ανωμαλία Ebstein, τα πτερύγια της τριγλώχινας βαλβίδας έχουν ανώμαλο σχήμα, πολύ μεγάλα ή προσκολλημένα στο τοίχωμα της καρδιάς και έτσι δεν μπορούν να κινηθούν. Δεν είναι ασυνήθιστο δύο από τα πτερύγια της βαλβίδας να βρίσκονται κάτω στην κοιλία όπου δεν ανήκουν. Ως αποτέλεσμα αυτών των ανωμαλιών, η βαλβίδα δεν μπορεί να ανοίξει και να κλείσει σωστά και το αίμα μπορεί να διαρρεύσει προς τα πίσω στον κόλπο.

Τα λανθασμένα πτερύγια της βαλβίδας στην κοιλία προκαλούν ένα τμήμα της κοιλίας να γίνει μέρος του δεξιού κόλπου. Αυτό δημιουργεί έναν υπερμεγέθη δεξιό κόλπο και προκαλεί επίσης επέκταση της δεξιάς κοιλίας καθώς αντλεί όλο και πιο δύσκολα για να ωθήσει το αίμα στους πνεύμονες. Με την πάροδο του χρόνου, η διευρυμένη δεξιά πλευρά της καρδιάς εξασθενεί και αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.

Ποιος επηρεάζεται από την ανωμαλία του Ebstein;

Περίπου ένα στα 20.000 βρέφη γεννιέται με την ανωμαλία του Ebstein και αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1 τοις εκατό όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

Η ανωμαλία του Ebstein συχνά σχετίζεται με ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος – μια μικρή τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των δύο άνω κοιλοτήτων της καρδιάς – και με ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού.

Συμπτώματα και Αιτίες

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein;

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein εξαρτώνται από το πόσο σοβαρό είναι το ελάττωμα.

Όταν το ελάττωμα είναι σοβαρό, συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής. Το δέρμα του βρέφους μπορεί να έχει μια μπλε απόχρωση, η οποία μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι του ελαττώματος, μαζί με πρώιμα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Όταν τα συμπτώματα εμφανίζονται τόσο νωρίς στη ζωή, το ελάττωμα είναι συνήθως σοβαρό και απαιτείται άμεση θεραπεία.

Όταν η ανωμαλία του Ebstein διαγνωστεί στην ενήλικη ζωή, το ελάττωμα είναι συχνά λιγότερο σοβαρό και τα συμπτώματα είναι λιγότερο δραματικά. Μερικές φορές, η ανωμαλία του Ebstein είναι ήπια στην παιδική ηλικία, αλλά επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και αναπτύσσονται συμπτώματα. Στους ενήλικες, τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια, περιστασιακό πόνο στο στήθος, κούραση κατά τη διάρκεια της άσκησης και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμία).

Εάν είστε ενήλικας με ανωμαλία Ebstein, θα πρέπει να έχετε τακτικά ραντεβού με έναν καρδιολόγο που ειδικεύεται σε ενήλικες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφίες θώρακα, υπερηχοκαρδιογραφήματα και άλλες εξετάσεις για να παρακολουθήσει το μέγεθος της καρδιάς σας, την ικανότητα άντλησης και τον ρυθμό.

Διαχείριση και Θεραπεία

Ως ενήλικας με ανωμαλία Ebstein, πότε θα χρειαστώ θεραπεία;

Η ανωμαλία του Ebstein έχει τη μεγαλύτερη διακύμανση στη βαρύτητα μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Μερικά βρέφη με το ελάττωμα δεν επιβιώνουν κατά την κύηση, ενώ άλλα άτομα ζουν μια φυσιολογική διάρκεια ζωής και δεν χρειάζονται ποτέ θεραπεία.

Ως ενήλικας με ήπια δυσπλασία Ebstein, μπορεί να μην χρειάζεστε καμία θεραπεία για χρόνια. Εάν έχετε αρρυθμία, μπορεί να λάβετε φαρμακευτική αγωγή για τον έλεγχο του καρδιακού παλμού και του ρυθμού σας. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της αρρυθμίας, μπορεί να χρειαστείτε μη χειρουργική θεραπεία, όπως αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων για να διορθώσετε τον καρδιακό σας ρυθμό. Εάν αναπτύξετε καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να χρειαστείτε άλλα φάρμακα, όπως ένα διουρητικό.

Η πορεία της ανωμαλίας του Ebstein είναι απρόβλεπτη, ωστόσο, και η κατάσταση θα μπορούσε να επιδεινωθεί σε σημείο που τα συμπτώματά σας να είναι ενοχλητικά ή η καρδιά σας να διευρυνθεί, οδηγώντας σε μειωμένη καρδιακή λειτουργία. Σε οποιαδήποτε από αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική θεραπεία.

Τι είδους χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein;

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα, ιδιαίτερα μεταξύ των ενηλίκων, επομένως εάν χρειάζεστε χειρουργική επέμβαση, θα θέλετε να επιλέξετε έναν χειρουργό με εμπειρία στη θεραπεία ενηλίκων με αυτήν τη συγκεκριμένη πάθηση. Το πιο πιθανό μέρος για να βρείτε έναν καρδιοχειρουργό με αυτό το είδος εμπειρίας θα είναι σε ένα μεγάλο ακαδημαϊκό ιατρικό κέντρο.

Υπάρχουν διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein:

Επισκευή ή αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας

Ο στόχος αυτής της χειρουργικής επέμβασης είναι να διορθωθεί η ελαττωματική βαλβίδα μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας, έτσι ώστε τα φυλλάδια να ανοίγουν και να κλείνουν σωστά.

Όταν υπάρχει αρκετός ιστός, η βαλβίδα μπορεί να επισκευαστεί. Αυτή είναι η προτιμώμενη θεραπεία γιατί χρησιμοποιεί δικό σας ιστό. Όταν η υπάρχουσα βαλβίδα δεν μπορεί να επισκευαστεί, είναι δυνατή η αντικατάστασή της με μια μηχανική βαλβίδα ή μια από βιολογικό ιστό. Εάν λάβετε μια μηχανική αντικατάσταση βαλβίδας, θα χρειαστεί να λαμβάνετε φάρμακα για την αραίωση του αίματος για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Επιδιόρθωση ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Πολλά άτομα με ανωμαλία Ebstein έχουν μια τρύπα στο διάφραγμα (τον ιστό μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς [the atria]). Αυτή η τρύπα θα κλείσει χειρουργικά την ίδια στιγμή που θα γίνει η επισκευή της βαλβίδας.

Χειρουργική αρρυθμίας (διαδικασία λαβυρίνθου)

Ανάλογα με τον τύπο της αρρυθμίας που έχετε, μπορεί να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση λαβύρινθου σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση βαλβίδας. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης σε λαβύρινθο, ο χειρουργός δημιουργεί νέες ηλεκτρικές οδούς στην καρδιά που αποκαθιστούν τον φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό.

Μεταμόσχευση καρδιάς

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν η βαλβίδα έχει παραμορφωθεί σοβαρά, η καρδιακή λειτουργία είναι κακή και άλλες θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, η μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να είναι η καλύτερη θεραπευτική επιλογή.

Σε μια πρόσφατα δημοσιευμένη μελέτη ασθενών ηλικίας μεταξύ 4 και 58 ετών που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση για την ανωμαλία του Ebstein, η επιβίωση και η καρδιακή λειτουργία ήταν πολύ καλές 10 χρόνια αργότερα.

Πόροι

Πώς να βρείτε γιατρό εάν έχετε συγγενή καρδιοπάθεια ενηλίκων

Οι γιατροί διαφέρουν ως προς την ποιότητα λόγω διαφορών στην εκπαίδευση και την εμπειρία. τα νοσοκομεία διαφέρουν ως προς τον αριθμό των διαθέσιμων υπηρεσιών. Όσο πιο περίπλοκο είναι το ιατρικό σας πρόβλημα, τόσο μεγαλύτερες γίνονται αυτές οι διαφορές στην ποιότητα και τόσο μεγαλύτερη σημασία έχουν.

Σαφώς, ο γιατρός και το νοσοκομείο που θα επιλέξετε για σύνθετη, εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη θα έχουν άμεσο αντίκτυπο στο πόσο καλά τα πάτε. Για να σας βοηθήσουμε να κάνετε αυτή την επιλογή, διαβάστε περισσότερα σχετικά με τα Αποτελέσματα του Ινστιτούτου Καρδιάς, Αγγείων & Θωρακικού Ινστιτούτου Miller Family.

Κέντρο Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων στο Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute είναι ένα εξειδικευμένο κέντρο που περιλαμβάνει μια διεπιστημονική ομάδα ειδικών, συμπεριλαμβανομένων καρδιολόγων, καρδιοχειρουργών και νοσηλευτών από την Καρδιαγγειακή Ιατρική, την Παιδιατρική Καρδιολογία, την Παιδιατρική και Συγγενή Καρδιοχειρουργική, την Καρδιοπαθολογική, Ακτινολογία, Πνευμονολογία, Αλλεργία και Εντατική Ιατρική και Κέντρο Μεταμοσχεύσεων, που παρέχουν μια ολοκληρωμένη προσέγγιση για τη διάγνωση και τη θεραπεία συγγενών καρδιακών παθήσεων ενηλίκων.

Μάθετε περισσότερα για τις εξειδικευμένες ομάδες γιατρών που θεραπεύουν συγγενείς καρδιοπάθειες.

Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε τη διαβούλευση δεύτερης γνώμης MyConsult χρησιμοποιώντας το Διαδίκτυο.

Για νεότερους ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια:

Επίσκεψη Κέντρο Παιδιατρικών και Συγγενών Καρδιοπαθειών ιστοσελίδα
Βρείτε έναν παιδοκαρδιολόγο

Ανατρέξτε στην ενότητα Σχετικά με εμάς για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το Ινστιτούτο Καρδιάς, Αγγειακών & Θωρακικής Οικογένειας Sydell και Arnold Miller.

Επικοινωνία

Εάν χρειάζεστε περισσότερες πληροφορίες, κάντε κλικ εδώ για να επικοινωνήσετε μαζί μας, συνομιλήστε στο διαδίκτυο με μια νοσοκόμα ή καλέστε τη νοσοκόμα Πόρων & Πληροφοριών του Ινστιτούτου Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute στο 216.445.9288 ή χωρίς χρέωση στο 866.289.6911. Θα χαρούμε να σας βοηθήσουμε.

Να γίνεις ασθενής

Κλείνω ραντεβού
Προγραμματίστε την επίσκεψή σας
Χρέωση & Ασφάλιση
Παροχές επισκεπτών

Επιλογές θεραπείας

Συσκευές κλεισίματος καρδιακών εμφυτευμάτων

Οδηγοί θεραπείας

Συγγενής καρδιοπάθεια
Όλοι οι Οδηγοί Θεραπείας του Ινστιτούτου Καρδιάς, Αγγείων & Θώρακος της Οικογένειας Miller

Διαγνωστικές εξετάσεις

Η συγγενής καρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται με ένα φύσημα σε μια φυσική εξέταση και πολλές διαγνωστικές εξετάσεις:

Διαγνωστικός έλεγχος

Ανατομία

Η καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία σας

Διαδικτυακές συνομιλίες

Οι διαδικτυακές συνομιλίες και οι συνομιλίες μέσω βίντεο δίνουν στους ασθενείς και τους επισκέπτες άλλη μια ευκαιρία να κάνουν ερωτήσεις και να αλληλεπιδράσουν με τους γιατρούς μας.

Διαδικτυακές συνομιλίες και συνομιλίες μέσω βίντεο για συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων
Όλες οι διαδικτυακές συνομιλίες Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Βίντεο

Βίντεο συγγενών καρδιοπαθειών και θεραπείας ενηλίκων
Όλα τα βίντεο Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Διαδραστικά εργαλεία

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools

Σύνδεσμοι πόρων

Μάθετε περισσότερα για το Κέντρο Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων και τους γιατρούς που θεραπεύουν τις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων.
Ανάρρωση στο σπίτι
Ομάδες υποστήριξης και πληροφορίες
Επισκεφθείτε το Health Essentials – Διαβάστε άρθρα σχετικά με τις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων και την υγιεινή ζωή στο Health Essentials
Ακολουθήστε διαδικτυακές συνομιλίες και ειδήσεις στο Twitter για το Heart, Vascular & Thoracic Institute
Εγγραφείτε στο Heart, Vascular & Thoracic eNews
Σύλλογος Συγγενούς Καρδιάς Ενηλίκων*
Το Canadian Adult Congenital Network*
Αμερικανική Ένωση Καρδιάς*

*Ένα νέο παράθυρο προγράμματος περιήγησης θα ανοίξει με αυτόν τον σύνδεσμο.

Η συμπερίληψη συνδέσμων προς άλλους δικτυακούς τόπους δεν συνεπάγεται καμία έγκριση του υλικού σε αυτούς τους ιστότοπους ούτε οποιαδήποτε σχέση με τους χειριστές τους.

Γιατί να επιλέξετε την Cleveland Clinic για τη φροντίδα σας;

Τα αποτελέσματά μας μιλούν από μόνα τους. Διαβάστε τα στοιχεία και τους αριθμούς μας και εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις μη διστάσετε να ρωτήσετε.

Tags: γνώση για τα συμπτώματα της νόσου ιατρική και θεραπεία ασθενειών