Ανεπάρκεια Παράγοντα ΙΙ

Τι είναι η ανεπάρκεια Παράγοντα ΙΙ;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα II είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή της πήξης του αίματος. Έχει ως αποτέλεσμα την υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση.

Ο παράγοντας II, γνωστός και ως προθρομβίνη, είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται στο συκώτι σας. Παίζει ουσιαστικό ρόλο στον σχηματισμό θρόμβων αίματος. Είναι ένας από τους περίπου 13 παράγοντες πήξης που εμπλέκονται στον σωστό σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του Παράγοντα II;

Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά. Σε πολύ ήπιες περιπτώσεις, η πήξη του αίματος μπορεί να είναι πιο αργή από το κανονικό.

Σε περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας παράγοντα II, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο κατά τη γέννηση
• ανεξήγητος μώλωπες
• μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, τη χειρουργική επέμβαση ή τον τραυματισμό
• παρατεταμένη αιμορραγία από τη μύτη
• αιμορραγία από τα ούλα
• βαριές ή παρατεταμένες περιόδους εμμήνου ρύσεως
• εσωτερική αιμορραγία στα όργανα, τους μύες, το κρανίο ή τον εγκέφαλό σας (σχετικά σπάνια)

Τι ρόλο παίζει ο Παράγοντας II στη φυσιολογική πήξη του αίματος;

Για την κατανόηση της ανεπάρκειας του παράγοντα II, βοηθά στην κατανόηση του ρόλου του παράγοντα II (προθρομβίνη) και της ενεργοποιημένης εκδοχής του, του παράγοντα IIa (θρομβίνη), στη φυσιολογική πήξη του αίματος. Η φυσιολογική πήξη του αίματος συμβαίνει σε τέσσερα στάδια, που περιγράφονται παρακάτω.

Αγγειοσυστολή

Όταν έχετε μια πληγή ή χειρουργική επέμβαση, τα αιμοφόρα αγγεία σας είναι σπασμένα.Τα σπασμένα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται αμέσως για να επιβραδυνθεί η απώλεια αίματος.

Στη συνέχεια, τα κατεστραμμένα αγγεία απελευθερώνουν ειδικά κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματός σας. Σηματοδοτούν τα αιμοπετάλια του αίματος και τους παράγοντες πήξης που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματός σας να έρθουν στο σημείο του τραύματος.

Σχηματισμός βύσματος αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια του αίματος (εξειδικευμένα κύτταρα του αίματος που είναι υπεύθυνα για την πήξη) είναι τα πρώτα ανταποκρινόμενα στη θέση ενός κατεστραμμένου αιμοφόρου αγγείου.

Προσκολλώνται στο τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο και μεταξύ τους, δημιουργώντας ένα προσωρινό έμπλαστρο πάνω από τον τραυματισμό. Αυτό το πρώτο στάδιο της πήξης του αίματος είναι γνωστό ως πρωτογενής αιμόσταση.

Σχηματισμός βύσματος ινώδους

Μόλις τα αιμοπετάλια σχηματίσουν ένα προσωρινό βύσμα, ο παράγοντας πήξης του αίματος II (προθρομβίνη) αλλάζει στην ενεργοποιημένη εκδοχή του, τον παράγοντα IIa (θρομβίνη). Ο παράγοντας IIa αναγκάζει τον παράγοντα I (ινωδογόνο) να παράγει τη ινώδη πρωτεΐνη ινώδες.

Το ινώδες τυλίγεται μέσα και γύρω από τον προσωρινό θρόμβο μέχρι να γίνει ένας σκληρός θρόμβος ινώδους. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα πάνω από την πληγή. Αυτό ονομάζεται δευτερογενής αιμόσταση.

Επούλωση τραύματος και διάλυση του βύσματος ινώδους

Μετά από λίγες μέρες, τοΟ θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τις άκρες του τραύματος μαζί για να προωθήσει την ανάπτυξη νέου ιστού. Καθώς ο νέος ιστός κλείνει την πληγή, ο θρόμβος του ινώδους διαλύεται.

Εάν δεν έχετε αρκετό παράγοντα II, το σώμα σας δεν θα είναι σε θέση να σχηματίσει θρόμβους δευτερογενούς ινώδους σωστά. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να έχετε παρατεταμένη και υπερβολική αιμορραγία.

Τι προκαλεί ανεπάρκεια Παράγοντα II;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα II μπορεί να είναι κληρονομική. Μπορεί επίσης να αποκτηθεί ως αποτέλεσμα ασθένειας, φαρμάκων ή αυτοάνοσης απόκρισης.

Η κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα II είναι εξαιρετικά σπάνια. Προκαλείται από ένα υπολειπόμενο γονίδιο, που σημαίνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν το γονίδιο για να μεταδώσουν τη νόσο. Υπάρχουν επί του παρόντος μόνο 26 τεκμηριωμένες περιπτώσεις κληρονομικής ανεπάρκειας παράγοντα II στον κόσμο.

Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΙ συνήθως προκαλείται από μια υποκείμενη πάθηση, όπως:

• ανεπάρκεια βιταμίνης Κ
• ηπατική νόσο
• φάρμακα όπως αντιπηκτικά (π.χ. βαρφαρίνη ή Κουμαδίνη)
• παραγωγή αυτοάνοσων αναστολέων που απενεργοποιούν υγιείς παράγοντες πήξης

Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα II;

Η διάγνωση της ανεπάρκειας του παράγοντα II βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό σας, σε οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό προβλημάτων αιμορραγίας και στις εργαστηριακές εξετάσεις. Οι εργαστηριακές εξετάσεις για αιμορραγικές διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Αναλύσεις παραγόντων: Αυτές οι δοκιμές ελέγχουν την απόδοση συγκεκριμένων παραγόντων για τον εντοπισμό παραγόντων που λείπουν ή με κακή απόδοση.
• Αναλύσεις Παράγοντα II: Αυτά μετρούν τα επίπεδα του παράγοντα II στο αίμα σας.
• Χρόνος προθρομβίνης (PT): Το PT μετρά τα επίπεδα των παραγόντων I, II, V, VII και X με βάση το πόσο γρήγορα πήζει το αίμα σας.
• Μερικός χρόνος προθρομβίνης (PTT): Όπως το PT, αυτό μετρά τα επίπεδα των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και των παραγόντων von Willebrand με βάση το πόσο γρήγορα πήζει το αίμα σας.
• Άλλες δοκιμές: Αυτά μπορεί να γίνουν για έλεγχο για υποκείμενες παθήσεις που μπορεί να προκαλούν προβλήματα αιμορραγίας σας.

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα II;

Η θεραπεία της ανεπάρκειας του παράγοντα II επικεντρώνεται στον έλεγχο της αιμορραγίας, στη θεραπεία υποκείμενων παθήσεων και στη λήψη προληπτικών μέτρων πριν από χειρουργικές επεμβάσεις ή επεμβατικές οδοντιατρικές επεμβάσεις.

Έλεγχος της αιμορραγίας

Η θεραπεία για αιμορραγικά επεισόδια μπορεί να περιλαμβάνει εγχύσεις συμπλόκου προθρομβίνης, μείγματος παράγοντα II (προθρομβίνη) και άλλων παραγόντων πήξης, για την ενίσχυση της πήξης σας.

Στο παρελθόν έχουν χρησιμοποιηθεί εγχύσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP). Είναι λιγότερο συνηθισμένα σήμερα, χάρη σε εναλλακτικές λύσεις χαμηλότερου κινδύνου.

Θεραπεία των υποκείμενων παθήσεων

Μόλις η αιμορραγία σας τεθεί υπό έλεγχο, οι υποκείμενες καταστάσεις που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων μπορούν να αντιμετωπιστούν.

Εάν η υποκείμενη πάθησή σας δεν μπορεί να επιλυθεί, το επίκεντρο της θεραπείας σας θα μετατοπιστεί στη διαχείριση των συμπτωμάτων και των επιπτώσεων της διαταραχής της πήξης σας.

Προφυλακτική θεραπεία πριν την επέμβαση

Εάν σχεδιάζετε χειρουργικές επεμβάσεις ή επεμβατικές διαδικασίες, μπορεί να απαιτηθούν εγχύσεις παράγοντα πήξης ή άλλες θεραπείες για την ελαχιστοποίηση των κινδύνων αιμορραγίας.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για την ανεπάρκεια του παράγοντα II;

Με τον κατάλληλο έλεγχο, μπορείτε να ζήσετε μια φυσιολογική και υγιή ζωή με ήπια έως μέτρια ανεπάρκεια παράγοντα II.

Εάν η ανεπάρκειά σας είναι σοβαρή, θα χρειαστεί να συνεργαστείτε στενά με έναν αιματολόγο (γιατρό που ειδικεύεται στις διαταραχές του αίματος) καθ ‘όλη τη διάρκεια της ζωής σας για να μειώσετε τους κινδύνους αιμορραγίας και να ελέγξετε τα αιμορραγικά επεισόδια.

Διαβάστε αυτό το άρθρο στα Ισπανικά.