Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία;
Η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια σπάνια κατάσταση κατά την οποία ο μυελός των οστών σας δεν παράγει αρκετό τύπο λευκών αιμοσφαιρίων, συχνότερα ουδετερόφιλα. Τα ουδετερόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που χρειάζεται το σώμα σας για την καταπολέμηση λοιμώξεων. Αποτελούν το μεγαλύτερο ποσοστό λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα σας.
Τα ουδετερόφιλα είναι ένα κρίσιμο μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός σας. Είναι συχνά τα πρώτα κύτταρα του ανοσοποιητικού που φτάνουν στο σημείο της μόλυνσης. Καταναλώνουν και καταστρέφουν επιβλαβείς εισβολείς όπως τα βακτήρια.
Στην ακοκκιοκυττάρωση, το χαμηλό επίπεδο ουδετερόφιλων σημαίνει ότι ακόμη και μικρές λοιμώξεις μπορούν να εξελιχθούν σε σοβαρές. Αδύναμα μικρόβια ή μικρόβια που συνήθως δεν προκαλούν κακό ξαφνικά μπορούν να αποφύγουν την άμυνα του σώματος για να επιτεθούν στο σώμα σας.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ακοκκιοκυτταραιμίας;
Η ακοκκιοκυττάρωση μπορεί μερικές φορές να είναι ασυμπτωματική απουσία λοίμωξης. Τα πρώτα συμπτώματα της ακοκκιοκυτταραιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ξαφνικός πυρετός
- κρυάδα
- πονόλαιμος
- αδυναμία στα άκρα σας
- πονόλαιμο και ούλα
- στοματικά έλκη
- ματωμένα ούλα
Άλλα σημεία και συμπτώματα ακοκκιοκυτταραιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- γρήγορος καρδιακός ρυθμός
- γρήγορη αναπνοή
- χαμηλή πίεση αίματος
- αποστήματα δέρματος
Ποιοι είναι οι τύποι και οι αιτίες της ακοκκιοκυτταραιμίας;
Υπάρχουν δύο τύποι ακοκκιοκυτταραιμίας. Ο πρώτος τύπος είναι συγγενής, που σημαίνει ότι έχετε γεννηθεί με την πάθηση. Ο δεύτερος τύπος αποκτάται. Μπορείτε να αποκτήσετε ακοκκιοκυττάρωση από ορισμένα φάρμακα ή ιατρικές διαδικασίες.
Και στις δύο μορφές ακοκκιοκυττάρωσης, έχετε έναν επικίνδυνα χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων. Τα υγιή επίπεδα στους ενήλικες συνήθως κυμαίνονται από 1.500 έως 8.000 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο (mcL) αίματος. Σε ακοκκιοκυτταραιμία, έχετε λιγότερα από 500 ανά mcL.
Στην επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία, κάτι προκαλεί το μυελό των οστών σας είτε να αποτύχει να παράγει ουδετερόφιλα είτε να παράγει ουδετερόφιλα που δεν εξελίσσονται σε πλήρως ώριμα, λειτουργικά κύτταρα. Είναι επίσης πιθανό κάτι να προκαλέσει τα ουδετερόφιλα να πεθάνουν πολύ γρήγορα. Στη συγγενή ακοκκιοκυτταραιμία, κληρονομείτε μια γενετική ανωμαλία που προκαλεί αυτό.
Η επίκτητη κοκκιοκυττάρωση μπορεί να προκληθεί από:
- ορισμένα φάρμακα
- έκθεση σε χημικά, όπως το εντομοκτόνο DDT
- ασθένειες που επηρεάζουν τον μυελό των οστών, όπως ο καρκίνος
- σοβαρές λοιμώξεις
- έκθεση σε ακτινοβολία
- αυτοάνοσα νοσήματα, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- διατροφικές ελλείψεις, συμπεριλαμβανομένων των χαμηλών επιπέδων βιταμίνης Β-12 και φυλλικού οξέος
- χημειοθεραπεία
Μια μελέτη του 1996 διαπίστωσε ότι περίπου
- αντιθυρεοειδικά φάρμακα, όπως καρβιμαζόλη και μεθυμαζόλη (ταπαζόλη)
- αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως σουλφασαλαζίνη (αζουλφιδίνη), διπυρόνη (μεταμιζόλη) και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
- αντιψυχωσικά, όπως κλοζαπίνη (Clozaril)
- αντιελονοσιακά, όπως η κινίνη
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου της ακοκκιοκυτταραιμίας;
Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ακοκκιοκυττάρωση από τους άνδρες. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, οι κληρονομικές μορφές της πάθησης εντοπίζονται συχνότερα σε παιδιά, τα οποία συνήθως πεθαίνουν από αυτήν την κατάσταση πολύ πριν φτάσουν στην ενηλικίωση. Η επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους ενήλικες.
Πώς διαγιγνώσκεται η ακοκκιοκυτταραιμία;
Ο γιατρός σας πιθανότατα θα λάβει ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Αυτό περιλαμβάνει ερωτήσεις σχετικά με πρόσφατες θεραπείες ή ασθένειες με φάρμακα. Δείγματα αίματος και ούρων χρειάζονται για τον έλεγχο της μόλυνσης και για να γίνει μια εξέταση γνωστή ως αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός σας μπορεί να πάρει δείγμα μυελού εάν υποψιάζεται πρόβλημα με τον μυελό των οστών σας.
Ο γενετικός έλεγχος είναι απαραίτητος για τον έλεγχο κληρονομικής μορφής ακοκκιοκυττάρωσης. Σως χρειαστεί να υποβληθείτε σε εξετάσεις για πιθανές αυτοάνοσες διαταραχές.
Επιλογές θεραπείας για την ακοκκιοκυτταραιμία
Εάν η ακοκκιοκυττάρωση οφείλεται σε υποκείμενη ασθένεια, αυτή η κατάσταση θα αντιμετωπιστεί πρώτα.
Εάν ένα φάρμακο που απαιτείται για άλλη πάθηση προκαλεί ακοκκιοκυτταραιμία, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μια υποκατάστατη θεραπεία. Εάν παίρνετε πολλά διαφορετικά φάρμακα, ίσως χρειαστεί να σταματήσετε να τα παίρνετε. Αυτός θα μπορούσε να είναι ο μόνος τρόπος για να βρείτε ποια φαρμακευτική αγωγή προκαλεί το πρόβλημα. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα συνταγογραφήσει αντιβιοτικά ή αντιμυκητιασικά φάρμακα για τη θεραπεία οποιασδήποτε λοίμωξης.
Μια θεραπεία που ονομάζεται παράγοντας διέγερσης αποικιών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μερικούς ανθρώπους, όπως εκείνους που έχουν αποκτήσει ακοκκιοκυτταραιμία από χημειοθεραπεία. Αυτή η θεραπεία ενθαρρύνει τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα ουδετερόφιλα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με τους κύκλους χημειοθεραπείας σας.
Αν και δεν χρησιμοποιείται ευρέως, η μετάγγιση ουδετερόφιλων μπορεί να είναι η καλύτερη προσωρινή θεραπεία για μερικούς ανθρώπους.
Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για την ακοκκιοκυτταραιμία;
Επειδή η ακοκκιοκυτταραιμία σας κάνει ευάλωτους σε λοίμωξη, μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνη αν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Μια επιπλοκή της ακοκκιοκυτταραιμίας είναι η σήψη. Η σήψη είναι μια μόλυνση του αίματος. Χωρίς θεραπεία, η σήψη μπορεί να αποβεί μοιραία.
Με έγκαιρη θεραπεία, οι προοπτικές για ακοκκιοκυττάρωση είναι καλύτερες. Σε πολλές περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί. Τα άτομα που αναπτύσσουν ακοκκιοκυττάρωση μετά από ιογενή λοίμωξη μπορεί ακόμη και να διαπιστώσουν ότι η κατάσταση επιλύεται μόνη της.
Υπάρχει τρόπος πρόληψης της ακοκκιοκυτταραιμίας;
Ο μόνος τρόπος για την πρόληψη της ακοκκιοκυτταραιμίας είναι η αποφυγή των φαρμάκων που μπορεί να την προκαλέσουν. Εάν πρέπει να πάρετε ένα φάρμακο γνωστό ότι προκαλεί την πάθηση, θα πρέπει να κάνετε τακτικές εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τα επίπεδα ουδετερόφιλών σας. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο εάν έχετε μειωμένο αριθμό ουδετερόφιλων.
Discussion about this post