Δερματομυοσίτιδα (dermatomyositis): συμπτώματα, αιτία και θεραπεία

Η δερματομυοσίτιδα (dermatomyositis) είναι μια ασυνήθιστη φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες και παιδιά. Στους ενήλικες, η δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται συνήθως στα τέλη της δεκαετίας του ’40 έως τις αρχές της δεκαετίας του ’60. Στα παιδιά, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 5 και 15 ετών. Η δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται περισσότερο στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν περίοδοι βελτίωσης των συμπτωμάτων. Η θεραπεία μπορεί να καθαρίσει το δερματικό εξάνθημα και να βοηθήσει τους ασθενείς να ανακτήσουν τη μυϊκή δύναμη και λειτουργία.

Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας

Τα σημεία και τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή να αναπτυχθούν σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αλλαγές δέρματος. Αναπτύσσεται δερματικό εξάνθημα με βιολετί χρώμα ή σκοτεινό κόκκινο, πιο συχνά στο πρόσωπο και στα βλέφαρα και στις αρθρώσεις, τους αγκώνες, τα γόνατα, το στήθος και την πλάτη. Το δερματικό εξάνθημα, το οποίο μπορεί να είναι φαγούρα και επώδυνο, είναι συχνά το πρώτο σημάδι δερματομυοσίτιδας.
• Μυϊκή αδυναμία. Η προοδευτική μυϊκή αδυναμία εμφανίζεται στους μύες που βρίσκονται πιο κοντά στον κορμό, όπως οι μύες των γοφών, των μηρών, των ώμων, των βραχιόνων και του λαιμού. Η αδυναμία επηρεάζει τόσο την αριστερή όσο και τη δεξιά πλευρά του σώματος και τείνει να επιδεινώνεται σταδιακά.

Πότε πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό;

Ζητήστε ιατρική βοήθεια εάν αναπτύξετε μυϊκή αδυναμία ή ανεξήγητο δερματικό εξάνθημα.

Αιτίες δερματομυοσίτιδας

Η αιτία της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστη, αλλά αυτή η ασθένεια έχει πολλά κοινά με τις αυτοάνοσες διαταραχές, στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στους ιστούς του σώματος.

Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν ιογενείς λοιμώξεις, έκθεση στον ήλιο, ορισμένα φάρμακα και το κάπνισμα.

Επιπλοκές δερματομυοσίτιδας

Οι επιπλοκές της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην κατάποση. Εάν επηρεαστούν οι μύες του οισοφάγου σας, μπορεί να έχετε προβλήματα στην κατάποση, κάτι που μπορεί να προκαλέσει απώλεια βάρους και υποσιτισμό.
• Πνευμονία από εισρόφηση. Η δυσκολία στην κατάποση μπορεί επίσης να σας κάνει να εισπνέετε τροφή ή υγρά, συμπεριλαμβανομένου του σάλιου, στους πνεύμονές σας.
• Αναπνευστικά προβλήματα. Εάν η ασθένεια επηρεάζει τους μύες του στήθους σας, μπορεί να έχετε αναπνευστικά προβλήματα, όπως δύσπνοια.
• Καταθέσεις ασβεστίου. Αυτές οι εναποθέσεις ασβεστίου μπορεί να εμφανιστούν στους μύες, το δέρμα και τους συνδετικούς ιστούς καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Αυτές οι εναποθέσεις είναι πιο συχνές σε παιδιά με δερματομυοσίτιδα και αναπτύσσονται νωρίτερα στην πορεία της νόσου.

Συναφείς ασθένειες

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να προκαλέσει άλλες ασθένειες ή να σας βάλει σε υψηλότερο κίνδυνο να τις αναπτύξετε, όπως:

• Το φαινόμενο Raynaud. Αυτή η ασθένεια κάνει τα δάχτυλα των χεριών, τα δάχτυλα των ποδιών, τα μάγουλα, τη μύτη και τα αυτιά να χλωμαίνουν όταν εκτίθενται σε χαμηλές θερμοκρασίες.
• Άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού. Άλλες καταστάσεις — όπως ο λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα και το σύνδρομο Sjogren — μπορεί να εμφανιστούν με τη δερματομυοσίτιδα.
• Καρδιαγγειακή νόσο. Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή του καρδιακού μυός. Σε ένα μικρό αριθμό ατόμων που έχουν δερματομυοσίτιδα, αναπτύσσεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και προβλήματα στον καρδιακό ρυθμό.
• Ασθένεια των πνευμόνων. Διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί με δερματομυοσίτιδα. Η διάμεση πνευμονοπάθεια είναι μια ομάδα διαταραχών που προκαλούν ουλές στον πνευμονικό ιστό, καθιστώντας τους πνεύμονες άκαμπτους και ανελαστικούς. Τα σημάδια περιλαμβάνουν ξηρό βήχα και δύσπνοια.
• Καρκίνος. Η δερματομυοσίτιδα σε ενήλικες έχει συνδεθεί με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου, ιδιαίτερα καρκίνου των ωοθηκών στις γυναίκες.

Διάγνωση δερματομυοσίτιδας

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι έχετε δερματομυοσίτιδα, ο γιατρός μπορεί να προτείνει μερικές από τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Ανάλυση αίματος. Μια εξέταση αίματος θα ενημερώσει τον γιατρό εάν έχετε αυξημένα επίπεδα μυϊκών ενζύμων που μπορεί να υποδηλώνουν μυϊκή βλάβη. Μια εξέταση αίματος μπορεί επίσης να ανιχνεύσει αυτοαντισώματα που σχετίζονται με διαφορετικά συμπτώματα δερματομυοσίτιδας, κάτι που βοηθά στον προσδιορισμό της καλύτερης φαρμακευτικής αγωγής και θεραπείας.
• Ακτινογραφια θωρακος. Αυτή η απλή εξέταση μπορεί να ελέγξει για σημάδια του τύπου βλάβης των πνευμόνων που μερικές φορές εμφανίζεται με τη δερματομυοσίτιδα.
• Ηλεκτρομυογραφία. Ένας γιατρός με εξειδικευμένη εκπαίδευση εισάγει ένα ηλεκτρόδιο λεπτής βελόνας μέσω του δέρματος στον προς εξέταση μυ. Η ηλεκτρική δραστηριότητα μετράται καθώς χαλαρώνετε ή σφίγγετε τους μυς και οι αλλαγές στο μοτίβο της ηλεκτρικής δραστηριότητας μπορούν να επιβεβαιώσουν μια μυϊκή νόσο. Ο γιατρός μπορεί να καθορίσει ποιοι μύες επηρεάζονται.
• MRI. Ένας σαρωτής δημιουργεί εικόνες διατομής των μυών από δεδομένα που παράγονται από ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα. Σε αντίθεση με τη βιοψία μυών, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να αξιολογήσει τη φλεγμονή σε μια μεγάλη περιοχή του μυός.
• Βιοψία δέρματος ή μυών. Ένα μικρό κομμάτι δέρματος ή μυός συλλέγεται για εργαστηριακή ανάλυση. Ένα δείγμα δέρματος μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της δερματομυοσίτιδας. Μια μυϊκή βιοψία μπορεί να αποκαλύψει φλεγμονή στους μύες ή άλλα προβλήματα, όπως βλάβη ή μόλυνση. Εάν η βιοψία δέρματος επιβεβαιώσει τη διάγνωση, μπορεί να μην είναι απαραίτητη η βιοψία μυών.

Θεραπεία δερματομυοσίτιδας

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα, αλλά η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη δύναμη και τη λειτουργία του δέρματος και των μυών.

Φάρμακα

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη μπορούν να ελέγξουν γρήγορα τα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας. Όμως η παρατεταμένη χρήση μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες. Έτσι, ο γιατρός, αφού συνταγογραφήσει μια σχετικά υψηλή δόση για τον έλεγχο των συμπτωμάτων, μπορεί να μειώσει σταδιακά τη δόση καθώς βελτιώνονται τα συμπτώματα.
• Παράγοντες που συντηρούν τα κορτικοστεροειδή. Όταν χρησιμοποιούνται με ένα κορτικοστεροειδές, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις παρενέργειες του κορτικοστεροειδούς. Τα δύο πιο κοινά φάρμακα για τη δερματομυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Η μυκοφαινολάτη μοφετίλ είναι ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, ιδιαίτερα εάν εμπλέκονται οι πνεύμονες.
• Rituximab (Rituxan). Το rituximab που χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι μια επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα.
• Ανθελονοσιακά φάρμακα. Για ένα επίμονο δερματικό εξάνθημα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο κατά της ελονοσίας, όπως η υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil).
• Αντηλιακά. Η προστασία του δέρματός σας από την έκθεση στον ήλιο εφαρμόζοντας αντηλιακό και φορώντας προστατευτικά ρούχα και καπέλα είναι σημαντική για τη διαχείριση του εξανθήματος της δερματομυοσίτιδας.

Άλλες θεραπείες

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός μπορεί να προτείνει:

• Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις που θα σας βοηθήσουν να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευλυγισία σας και να σας συμβουλεύσει σχετικά με το κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.
• Λογοθεραπεία. Εάν επηρεαστούν οι μύες της κατάποσης, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε αυτές τις αλλαγές.
• Διαιτητική εκτίμηση. Αργότερα στην πορεία της δερματομυοσίτιδας, η μάσηση και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολες. Ένας εγγεγραμμένος διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να παρασκευάζετε εύκολες στην κατανάλωση τροφές.

Χειρουργική επέμβαση

• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Αυτό είναι ένα προϊόν καθαρισμένου αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες αιμοδότες. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να μπλοκάρουν τα επιβλαβή αντισώματα που επιτίθενται στους μυς και το δέρμα στη δερματομυοσίτιδα. Χορηγούμενες ως έγχυση μέσω φλέβας, οι ενδοφλέβιες θεραπείες ανοσοσφαιρίνης είναι ακριβές και μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.
• Χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι μια επιλογή για την αφαίρεση επώδυνων εναποθέσεων ασβεστίου και την πρόληψη επαναλαμβανόμενων δερματικών λοιμώξεων.

Με τη δερματομυοσίτιδα, οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από το εξάνθημα είναι πιο ευαίσθητες στο ηλιακό φως. Φοράτε προστατευτικό ρουχισμό ή αντηλιακό υψηλής προστασίας όταν βγαίνετε έξω.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Μπορεί να παραπεμφθείτε σε έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία της αρθρίτιδας και άλλων ασθενειών των αρθρώσεων, των μυών και των οστών (ρευματολόγο) και σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε δερματικές παθήσεις.

Τι μπορείτε να κάνετε για να προετοιμαστείτε

Καταγράψτε τις ακόλουθες πληροφορίες:

• Λεπτομερείς περιγραφές των συμπτωμάτων σας και πότε ξεκίνησαν τα συμπτώματα
• Πληροφορίες σχετικά με ιατρικά προβλήματα που είχατε και προβλήματα των γονιών ή των αδερφών σας
• Όλα τα φάρμακα και τα συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε και οι δόσεις φαρμάκων
• Ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό

Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή έναν φίλο μαζί σας για να σας βοηθήσει να θυμάστε τις πληροφορίες που σας δίνονται.

Για τη δερματομυοσίτιδα, οι ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό περιλαμβάνουν:

• Τι είναι πιθανό να προκαλεί τα συμπτώματά μου;
• Είναι πιθανό τα συμπτώματά μου να αλλάξουν με την πάροδο του χρόνου;
• Τι εξετάσεις μπορεί να χρειαστώ; Απαιτούνται ειδικές προετοιμασίες;
• Υπάρχουν διαθέσιμες μέθοδοι θεραπείας για την ασθένειά μου; Ποιες μεθόδους θεραπείας προτείνετε;
• Έχω άλλες ασθένειες. Πώς μπορώ να διαχειριστώ αυτή την ασθένεια μαζί με άλλες ασθένειες;

Μη διστάσετε να κάνετε άλλες ερωτήσεις.

Τι θα σας ρωτήσει ο γιατρός

Ο γιατρός πιθανότατα θα σας κάνει τις ακόλουθες ερωτήσεις:

• Η ασθένειά σας εξελίχθηκε σταδιακά ή εμφανίστηκε ξαφνικά;
• Κουράζεστε εύκολα τις ώρες που ξυπνάτε;
• Περιορίζει η ασθένεια τις δραστηριότητές σας;
• Έχει διαγνωστεί κάποιος στην οικογένειά σας με κάποια ασθένεια που επηρεάζει τους μύες;
• Τι φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματά σας;
• Τι φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματά σας;