Ακμή fulminans: συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η ακμή fulminans;

Η ακμή fulminans είναι μια σπάνια και πολύ σοβαρή μορφή ακμής conglobata, που σχετίζεται με συστηματικά συμπτώματα. Η ακμή fulminans εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε εφήβους άνδρες.

Ακμή fulminans

Κλινικά χαρακτηριστικά της ακμής fulminans

Η ακμή fulminans έχει αυτά τα χαρακτηριστικά:

• Απότομη έναρξη
• Φλεγμονώδης και ελκώδης οζώδης ακμή στο στήθος και την πλάτη, η οποία είναι επώδυνη
• Αιμορραγία κρούστας πάνω από τα έλκη στον άνω κορμό
• Σοβαρές ουλές ακμής
• Κυμαινόμενος πυρετός
• Επώδυνες αρθρώσεις, συμπεριλαμβανομένων των ιερών αρθρώσεων στο 20% των περιπτώσεων, των αστραγάλων, των ώμων και των αρθρώσεων του γόνατος
• Δυσφορία
• Απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• Διευρυμένο συκώτι και σπλήνα.

Οι δοκιμές συνήθως αποκαλύπτουν:

• Αναιμία (μειωμένος αριθμός αιμοσφαιρίνης)
• Αυξήθηκε ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων
• Αυξημένα επίπεδα καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) και C-αντιδρώντα επίπεδα πρωτεΐνης
• Οι ακτίνες Χ μπορεί να εμφανίσουν οστεολυτικές βλάβες των οστών.

Τι προκαλεί την ακμή fulminans;

Η ακμή fulminans έχει συσχετιστεί με αυξημένα ανδρογόνα (αρσενικές ορμόνες), αυτοάνοση σύνθετη ασθένεια και γενετική προδιάθεση. Αυτή η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με εκρηκτική αντίδραση υπερευαισθησίας στα επιφανειακά βακτήρια (Cutibacteria acnes). Η ακμή fulminans μπορεί να προκληθεί από:

• Η τεστοστερόνη και τα αναβολικά στεροειδή (συνταγογραφούνται νόμιμα ή λαθραίως λαμβάνονται για την ενίσχυση της ανάπτυξης των μυών)
• Η ισοτρετινοΐνη λαμβάνεται από το στόμα

Το σύνδρομο SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis and Osteitis) μπορεί να είναι μια σοβαρή επιπλοκή της ακμής fulminans.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ακμή fulminans

Οι ασθενείς με ακμή fulminans πρέπει να συμβουλευτούν επειγόντως έναν δερματολόγο. Η διαχείριση των ασθενειών μπορεί να είναι δύσκολη και συνήθως απαιτούνται αρκετά φάρμακα για αρκετούς μήνες ή περισσότερο. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συστηματικά κορτικοστεροειδή όπως πρεδνιζόνη (20-60 mg / ημέρα)
• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως τα σαλικυλικά (ασπιρίνη)
• Dapsone 50-100 mg / ημέρα
• Κυκλοσπορίνη
• Υψηλές δόσεις από του στόματος αντιβιοτικών όπως ερυθρομυκίνη (2 g / ημέρα) για δευτερογενή λοίμωξη
• Η ισοτρετινοΐνη, ξεκίνησε σε χαμηλή δόση αφού ο γιατρός μπορεί να ελέγξει την ασθένεια με συστηματικά στεροειδή
• Αναστολείς του παράγοντα άλφα νέκρωσης όγκου (TNF-α), όπως το infliximab.

Τα τοπικά φάρμακα για την ακμή δεν βοηθούν.