Η προοδευτική μυϊκή ατροφία (PMA) είναι μια σπάνια νόσος του κινητικού νευρώνα που εμφανίζεται σε ενήλικες. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, οι θεραπείες μπορεί να επιβραδύνουν τη νευρική βλάβη και να μειώσουν τα συμπτώματα.
Η προοδευτική μυϊκή ατροφία (PMA) είναι ένας σπάνιος τύπος νόσου των κινητικών νευρώνων. Οι ασθένειες των κινητικών νευρώνων είναι μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από προοδευτική βλάβη στους κινητικούς νευρώνες σας – κύτταρα στο νευρικό σας σύστημα που σας επιτρέπουν να εκτελείτε λειτουργίες όπως ομιλία, αναπνοή και κίνηση.
Το PMA επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες και περιλαμβάνει βλάβη του κατώτερου κινητικού νευρώνα. Οι κατώτεροι κινητικοί νευρώνες μεταδίδουν σήματα μεταξύ του νωτιαίου μυελού και των μυών σας. Ακόμα, πολλοί άνθρωποι με PMA αναπτύσσουν αργότερα βλάβη στους ανώτερους κινητικούς νευρώνες, οι οποίοι προέρχονται από τον εγκέφαλο.
Η αδυναμία στα χέρια και τα πόδια σας είναι ένα κοινό σύμπτωμα του PMA.
Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη θεραπεία και τους παράγοντες κινδύνου του PMA.
Ποια είναι τα συμπτώματα της προοδευτικής μυϊκής ατροφίας;
Το PMA αναπτύσσεται σταδιακά. Μπορεί να ξεκινήσει με αδυναμία σε ένα μέρος του σώματός σας, όπως το ένα χέρι. Με την πάροδο του χρόνου, συνήθως εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματός σας.
Τα κοινά συμπτώματα του PMA περιλαμβάνουν:
- αδυναμία στα χέρια, τα χέρια, τον πυρήνα ή τα πόδια σας
- αδεξιότητα
- δυσκολία αναπνοής
- κούραση
- χαλαρά χέρια
- μυϊκές κράμπες ή πόνος
- συσπάσεις
- ανεξήγητη απώλεια βάρους
Μερικοί άνθρωποι με PMA αναφέρουν ότι οι χαμηλές θερμοκρασίες επιδεινώνουν τα συμπτώματά τους.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συνήθως προοδευτική μυϊκή ατροφία;
Το PMA εμφανίζεται συνήθως στην όψιμη ενήλικη ζωή. Προηγούμενες μελέτες έδειξαν ότι μπορεί να ξεκινήσει σε α
Σε αντίθεση με την παρόμοια ονομαζόμενη νωτιαία μυϊκή ατροφία, το PMA δεν εμφανίζεται στα παιδιά.
Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί προοδευτική μυϊκή ατροφία;
Ένας γιατρός θα σας ζητήσει να περιγράψετε λεπτομερώς τα συμπτώματά σας. Θα υποβάλουν ερωτήσεις για να μάθουν περισσότερα για το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό σας και θα κάνουν μια λεπτομερή φυσική εξέταση.
Τα σημεία και συμπτώματα του PMA μπορεί να μοιάζουν με εκείνα πολλών άλλων καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης κατά πλάκας, της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS) και των όγκων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Πριν από τη διάγνωση της PMA, ένας γιατρός θα συστήσει πρόσθετες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες καταστάσεις.
Οι γιατροί μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, όπως:
- εργασία αίματος
- ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού
- αξονική τομογραφία (CT).
- ηλεκτρομυογραφία
- σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας (MRI).
- βιοψίες μυών και νεύρων
- δοκιμή ταχύτητας νευρικής αγωγιμότητας
- τεστ ούρων
Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια για να επιβεβαιωθεί μια διάγνωση PMA. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί και θα αντιμετωπίζει τα συμπτώματά σας και θα διεξάγει τακτικές εξετάσεις.
Ποια είναι η θεραπεία για την προοδευτική μυϊκή ατροφία;
Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για το PMA. Αντίθετα, ο γιατρός σας θα συνεργαστεί μαζί σας για να αναπτύξει ένα σχέδιο θεραπείας που θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να διατηρήσετε την ποιότητα της ζωής σας για όσο το δυνατόν περισσότερο.
Οι κοινές θεραπείες περιλαμβάνουν:
-
Φαρμακευτική αγωγή: Το Riluzole είναι ένα φάρμακο ALS που
μπορεί να βοηθήσει επιβραδύνει τη βλάβη στους κινητικούς νευρώνες στο PMA. Άλλα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση από μυϊκές κράμπες, πόνο και συσπάσεις. - Διατροφική συμβουλευτική: Ο στόχος της διατροφικής συμβουλευτικής για το PMA είναι να σας βοηθήσει να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος και να τρώτε και να πίνετε με ασφάλεια.
- Εργοθεραπεία: Ένας εργοθεραπευτής μπορεί να παρέχει προτάσεις για να μεγιστοποιήσετε την ανεξαρτησία σας στην καθημερινή ζωή.
- Φυσικοθεραπεία: Η φυσικοθεραπεία περιλαμβάνει ασκήσεις και διατάσεις για να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευλυγισία σας.
- Βοηθητικές συσκευές: Μπορεί τελικά να χρειαστείτε μπαστούνι, περιπατητή ή αναπηρικό καροτσάκι για να σας βοηθήσει να μετακινηθείτε και να αποφύγετε τις πτώσεις.
Ποια είναι η προοπτική για τα άτομα με προοδευτική μυϊκή ατροφία;
Το PMA είναι προοδευτικό, πράγμα που σημαίνει ότι θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Συχνά εξελίσσεται πολύ σταδιακά και μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα μέρος του σώματός σας για αρκετά χρόνια.
Αλλά η προοπτική ποικίλλει πολύ από το ένα άτομο στο άλλο. Εξαρτάται επίσης από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας τη στιγμή της διάγνωσης.
Δεν υπάρχουν πολλές πρόσφατες έρευνες σχετικά με το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με PMA, αλλά σύμφωνα με την Ένωση Κινητικού Νευρώνα με έδρα το Ηνωμένο Βασίλειο, πολλοί άνθρωποι ζουν τουλάχιστον 5 χρόνια από την έναρξη της πάθησης. Μια μελέτη του 2009 υποδηλώνει ότι ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης για τα άτομα με PMA είναι
Μετατρέπεται το PMA σε ALS;
Αν και οι ειδικοί δεν είναι σίγουροι για τους ακριβείς αριθμούς, πολλοί άνθρωποι με PMA αναπτύσσουν τελικά βλάβη του ανώτερου κινητικού νευρώνα, η οποία μοιάζει περισσότερο με διάγνωση ALS. Αυτό έχει προκαλέσει ορισμένους ειδικούς να συζητήσουν εάν το PMA είναι μια λιγότερο σοβαρή μορφή ALS παρά μια ξεχωριστή κατάσταση.
Τι προκαλεί προοδευτική μυϊκή ατροφία;
Δεν είναι σαφές τι προκαλεί το PMA. Εμφανίζεται σποραδικά, πράγμα που σημαίνει ότι δεν χρειάζεται να έχετε οικογενειακό ιστορικό PMA για να το αναπτύξετε. Ωστόσο, πιθανότατα έχει ένα γενετικό συστατικό.
Πιθανοί παράγοντες κινδύνου για PMA περιλαμβάνουν:
- αρσενικό φύλο
- μεγαλύτερη ηλικία
- προηγούμενη έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες
- προηγούμενη έκθεση σε ιούς
- συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις
- προηγούμενη νευρική βλάβη
Το PMA είναι μια ασθένεια των κινητικών νευρώνων που προσβάλλει κυρίως ενήλικες άνδρες. Συχνά ξεκινά με αδυναμία στο ένα χέρι και μπορεί να εξελιχθεί σε άλλες περιοχές του σώματός σας με την πάροδο του χρόνου.
Τα άτομα με PMA αναφέρουν συμπτώματα όπως μυϊκή αδυναμία, πόνο, κράμπες και συσπάσεις. Η απώλεια βάρους και η κόπωση είναι επίσης κοινά συμπτώματα.
Μπορεί να είναι δύσκολο να τεθεί μια διάγνωση, καθώς το PMA μοιάζει με πολλές άλλες καταστάσεις. Εάν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε PMA, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.
Discussion about this post