Κατανόηση της Αυτοάνοσης Αδρεναλίτιδας (Νόσος του Άντισον)

Τι είναι η αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια όπου το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στα επινεφρίδια σας. Έχετε δύο επινεφρίδια. Κάθε ένα βρίσκεται στην κορυφή των νεφρών σας. Λειτουργούν για να παράγουν μια ποικιλία διαφορετικών ορμονών.

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα επηρεάζει ειδικά τον φλοιό των επινεφριδίων, ο οποίος είναι το εξωτερικό μέρος των επινεφριδίων. Το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει αυτήν την περιοχή, με αποτέλεσμα την απώλεια της παραγωγής δύο ορμονών:

• Κορτιζόλη. Μία από τις κύριες ορμόνες που εμπλέκονται στις αποκρίσεις σας στο στρες, η κορτιζόλη παίζει επίσης ρόλο στη μείωση της φλεγμονής και στη ρύθμιση πραγμάτων όπως ο μεταβολισμός, το σάκχαρο του αίματος και η αρτηριακή πίεση.
• Αλδοστερόνη. Βοηθώντας στη διατήρηση της ισορροπίας του καλίου και του νατρίου στο αίμα σας, η αλδοστερόνη είναι σημαντική για τη διατήρηση της υγιούς αρτηριακής πίεσης, του σταθερού καρδιακού ρυθμού και της σωστής λειτουργίας των νεύρων και των μυών.

Η έλλειψη αυτών των ορμονών είναι αυτό που προκαλεί συμπτώματα. Μπορεί να προκύψουν δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί.

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα είναι η πιο κοινή αιτία πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η πιο κοινή ονομασία αυτής της πάθησης είναι η νόσος του Addison.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας;

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας μπορεί να εμφανιστούν αργά και να είναι μη ειδικά. Εξαιτίας αυτού, μπορεί μερικές φορές να μπερδεύονται με άλλες καταστάσεις υγείας.

Πολλά άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα δεν θα έχουν συμπτώματα μέχρι να εμφανιστεί σοβαρή βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων. Στην πραγματικότητα, ο Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές εκτιμά ότι τα συμπτώματα δεν συμβαίνουν έως ότου καταστραφεί περίπου το 90 τοις εκατό του φλοιού των επινεφριδίων.

Όταν εμφανιστούν, τα συμπτώματα της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χρόνια κόπωση
• αδυναμία
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• μειωμένη όρεξη
• κοιλιακό άλγος
• ναυτία
• εμετός
• διάρροια

• πόνος των μυών και των αρθρώσεων

• σκουρόχρωμες περιοχές του δέρματος, που ονομάζονται υπερμελάγχρωση, σε περιοχές όπως τα ούλα και τα χείλη, οι μασχάλες, οι αγκώνες, οι αρθρώσεις και οι πτυχές των παλάμων

• ορθοστατική υπόταση, στην οποία εμφανίζεται ζάλη ή λιποθυμία όταν σηκώνεστε από καθιστή θέση

• χαμηλό σάκχαρο αίματος ή υπογλυκαιμία
• λαχτάρα για αλμυρά φαγητά
• αλλαγές στη διάθεση όπως ευερεθιστότητα και κατάθλιψη

Πότε να αναζητήσετε επείγουσα περίθαλψη

Τα άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα δεν μπορούν να παράγουν αποτελεσματικά κορτιζόλη ως απάντηση στο στρες. Εξαιτίας αυτού, η έλλειψη κορτιζόλης σε περιόδους στρες μπορεί να οδηγήσει σε μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή που ονομάζεται επινεφριδιακή κρίση.

Πηγαίνετε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης ή καλέστε το 911 εάν εσείς ή κάποιος άλλος έχει συμπτώματα όπως:

• πόνος στην κοιλιά, στη μέση ή στα πόδια που εμφανίζεται ξαφνικά και είναι έντονος
• αδυναμία
• εμετός
• διάρροια
• σύγχυση
• απώλεια συνείδησης

Τι προκαλεί την αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Η ακριβής αιτία της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας δεν είναι γνωστή. Γενικά πιστεύεται ότι ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων συμβάλλει στην ανάπτυξη της πάθησης.

Ορισμένες παραλλαγές στα γονίδια για τις πρωτεΐνες του συμπλέγματος ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου (HLA) σχετίζονται με την αυτοάνοση επινεφρίτιδα. Οι πρωτεΐνες HLA διαδραματίζουν ζωτικό ρόλο στον τρόπο με τον οποίο το ανοσοποιητικό σας σύστημα διακρίνει τον δικό σας ιστό από ξένους εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς.

Στην αυτοάνοση επινεφρίτιδα, το ανοσοποιητικό σας σύστημα στοχεύει μια φυσιολογική πρωτεΐνη που ονομάζεται 21-υδροξυλάση, η οποία είναι σημαντική για την παραγωγή ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Η προκύπτουσα ανοσοαπόκριση στην 21-υδροξυλάση προκαλεί βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας;

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αργά και πολλά πρώιμα συμπτώματα είναι ασαφή ή μη ειδικά.

Αρχικά, ο γιατρός σας θα λάβει το ιατρικό ιστορικό σας. Θα κάνουν ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας και εάν εσείς ή άλλα άτομα στην οικογένειά σας έχετε ιστορικό αυτοάνοσης νόσου.

Στη συνέχεια, θα κάνουν μια φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, θα ελέγξουν τα ζωτικά σας σημάδια και μπορεί να ελέγξουν το δέρμα σας για περιοχές με υπερμελάγχρωση.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πάρει ένα δείγμα του αίματός σας από το χέρι σας για να το χρησιμοποιήσει για εξετάσεις αίματος εάν είναι απαραίτητο.

Αφού λάβετε το ιατρικό ιστορικό σας και κάνετε μια φυσική εξέταση, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για να βοηθήσει στη διάγνωση της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας:

• Τεστ κορτιζόλης. Ένα τεστ κορτιζόλης μετρά τα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα σας. Το δείγμα λαμβάνεται το πρωί. Τα χαμηλά επίπεδα μπορεί να υποδηλώνουν ότι τα επινεφρίδια σας δεν λειτουργούν καλά.
• Τεστ αλδοστερόνης. Μια δοκιμή αλδοστερόνης εξετάζει τα επίπεδα αλδοστερόνης στο αίμα σας. Παρόμοια με την κορτιζόλη, τα χαμηλά επίπεδα μπορεί να υποδηλώνουν δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
• Δοκιμή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Η ACTH είναι η ορμόνη που συνήθως διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης στα επινεφρίδια. Τα άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα ACTH στο αίμα τους.
• Ρενίν. Η ρενίνη είναι η ορμόνη που συνήθως προκαλεί την παραγωγή αλδοστερόνης στα επινεφρίδια. Τα επίπεδα ρενίνης μπορεί να είναι υψηλά σε άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα.
• Μεταβολικό πάνελ. Ένα μεταβολικό πάνελ μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να αξιολογήσει το σάκχαρό σας, να δείξει χαμηλά επίπεδα νατρίου και υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα σας και να βοηθήσει στη διάγνωση της υπογλυκαιμίας.
• Έλεγχος αντισωμάτων αντι-21-υδροξυλάσης. Πολλοί άνθρωποι με αυτοάνοση επινεφρίτιδα παράγουν αυτοαντισώματα έναντι της 21-υδροξυλάσης που μπορούν να ανιχνευθούν μέσω δοκιμών.
• Δοκιμή διέγερσης ACTH. Σε αυτή τη δοκιμή, ο γιατρός σας θα δει εάν τα επίπεδα κορτιζόλης αυξάνονται ως απόκριση σε ενδοφλέβια (IV) ή ενδομυϊκή ένεση ACTH. Εάν παρατηρηθεί μικρή ή καθόλου ανταπόκριση, μπορεί να υποδηλώνει προβλήματα με τα επινεφρίδια.
• Απεικόνιση τεστ. Η τεχνολογία απεικόνισης, όπως η αξονική τομογραφία, μπορεί να είναι χρήσιμη για την προβολή των επινεφριδίων σας. Μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν η δυσλειτουργία των επινεφριδίων μπορεί να οφείλεται σε άλλη αιτία, όπως λοίμωξη ή καρκίνο.

Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Η θεραπεία για την αυτοάνοση επινεφρίτιδα περιλαμβάνει την αντικατάσταση των ορμονών που λείπουν. Θα σας συνταγογραφηθούν φάρμακα που θα παίρνετε από το στόμα κάθε μέρα για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Ο γιατρός σας θα προσαρμόσει τη δόση στις ατομικές σας ανάγκες. Προκειμένου να μειωθεί η πιθανότητα παρενεργειών, ιδανικά αυτή θα είναι η χαμηλότερη δυνατή δόση που θα απαλλαγεί από τα συμπτώματά σας.

Η κορτιζόλη μπορεί να αντικατασταθεί με χρήση κορτικοστεροειδούς. Αυτή είναι συνήθως υδροκορτιζόνη, αν και είναι πιθανό να χρησιμοποιηθεί και πρεδνιζόνη.

Ένα φάρμακο που ονομάζεται φλουδροκορτιζόνη μπορεί να βοηθήσει με την έλλειψη παραγωγής αλδοστερόνης.

Είναι επίσης σημαντικό να γνωρίζετε ότι θα χρειαστεί επίσης να λαμβάνετε υψηλότερη δόση των φαρμάκων σας όταν αντιμετωπίζετε πρόσθετο σωματικό στρες. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• κατά τη διάρκεια μιας ασθένειας
• πριν, κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση
• μετά από τραυματισμό
• κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του τοκετού

Μπορεί επίσης να λάβετε κιτ ένεσης κορτικοστεροειδών. Μπορείτε να έχετε μαζί σας το κιτ σε περίπτωση που εμφανιστεί ξαφνική κρίση επινεφριδίων πριν φτάσει η βοήθεια.

Μια κρίση των επινεφριδίων αντιμετωπίζεται στο νοσοκομείο με ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή και ένα διάλυμα IV φυσιολογικού ορού που έχει προσθήκη ζάχαρης.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Υπάρχουν λίγοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου για αυτοάνοση επινεφρίτιδα. Μερικά που γνωρίζουμε περιλαμβάνουν:

Ηλικία

Τα περισσότερα άτομα που αναπτύσσουν αυτοάνοση επινεφρίτιδα είναι μεταξύ 30 και 50 ετών.

Φύλο

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα που θεωρούνται γυναίκες κατά τη γέννηση.

Άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις.

Είναι άγνωστο ακριβώς γιατί, αλλά η ύπαρξη κάποιων άλλων αυτοάνοσων ασθενειών μπορεί να σας βάλει σε αδιέξοδο υψηλότερο κίνδυνο της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Θυρεοειδίτιδα Hashimoto
• Νόσος του Graves
• διαβήτη τύπου 1
• υποπαραθυρεοειδισμός
• υπουποφυσιασμός
• κακοήθης αναιμία
• βαρεία μυασθένεια
• λεύκη
• ερπητοειδής δερματίτιδα

Να θυμάστε ότι η ύπαρξη παραγόντων κινδύνου για αυτοάνοση επινεφρίτιδα δεν σημαίνει ότι σίγουρα θα την αναπτύξετε στο μέλλον. Σημαίνει ότι μπορεί να διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο να το αναπτύξετε σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.

Μπορεί να προληφθεί η αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Επί του παρόντος δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας.

Εάν έχετε ήδη λάβει αυτή τη διάγνωση, εκτός από τη λήψη των φαρμάκων σας σύμφωνα με τις οδηγίες, μπορεί να είναι χρήσιμο να προσθέσετε περισσότερο νάτριο στη διατροφή σας. Αυτό συμβαίνει επειδή τα άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα μπορεί να έχουν χαμηλότερα επίπεδα νατρίου.

Είναι σημαντικό να θυμάστε να συμβουλεύεστε πάντα το γιατρό σας ή άλλο επαγγελματία υγείας πριν κάνετε προσαρμογές στη διατροφή σας. Μπορούν να σας προτείνουν τις καλύτερες πηγές και ποσότητες νατρίου, ασβεστίου και βιταμίνης D για εσάς.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές που σχετίζονται με την αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Μία από τις κύριες επιπλοκές της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας είναι η κρίση των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει:

• χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση)
• χαμηλό σάκχαρο στο αίμα (υπογλυκαιμία)
• χαμηλό νάτριο στο αίμα (υπονατριαιμία)
• υψηλό κάλιο στο αίμα (υπερκαλιαιμία)
• σοβαρή αφυδάτωση λόγω εμετού και διάρροιας
• αποπληξία

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με αυτοάνοση επινεφρίτιδα;

Εάν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα, μια κρίση των επινεφριδίων μπορεί να αποβεί μοιραία. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως λόγω αυξημένου στρες από πράγματα όπως:

• τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση
• μια μόλυνση
• έντονο ψυχολογικό στρες ή τραύμα

Σύμφωνα με μια ανασκόπηση του 2014, περίπου το 50 τοις εκατό των ατόμων με αυτοάνοση επινεφρίτιδα αναπτύσσουν επίσης μια άλλη αυτοάνοση νόσο. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• Θυρεοειδίτιδα Hashimoto
• Νόσος του Graves
• διαβήτη τύπου 1
• υποπαραθυρεοειδισμός
• κακοήθης αναιμία

Όταν η αυτοάνοση επινεφρίτιδα εντοπίζεται και αντιμετωπίζεται έγκαιρα, η προοπτική είναι γενικά καλή. Ωστόσο, η κατάσταση απαιτεί ισόβια αντικατάσταση ορμονών που λείπουν, οι οποίες πρέπει να αντιμετωπίζονται προσεκτικά από γιατρό ή επαγγελματία υγείας.

Η κατώτατη γραμμή

Η αυτοάνοση επινεφρίτιδα συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα αρχίζει να επιτίθεται στα επινεφρίδια σας. Είναι η πιο κοινή αιτία της νόσου του Addison. Τι ακριβώς προκαλεί την αυτοάνοση επινεφρίτιδα είναι άγνωστο.

Η βλάβη από την αυτοάνοση επινεφρίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της ικανότητας παραγωγής των ορμονών κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Αυτό είναι που προκαλεί συμπτώματα. Σε περιόδους στρες, μπορεί να εμφανιστεί μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που ονομάζεται επινεφριδιακή κρίση.

Εάν διαγνωστεί έγκαιρα, επιπλοκές όπως η κρίση των επινεφριδίων μπορούν να αποφευχθούν με την αντικατάσταση των ορμονών που λείπουν. Η θεραπεία για την αυτοάνοση επινεφρίτιδα είναι δια βίου.

Τα αρχικά συμπτώματα της αυτοάνοσης επινεφρίτιδας μπορεί να είναι ασαφή και μη ειδικά. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας για αξιολόγηση εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως χρόνια κόπωση, αδυναμία ή ανεξήγητη σκουρόχρωμη περιοχή του δέρματος.