Χρήσεις, παρενέργειες και προειδοποιήσεις φαινυλβουτυρικής γλυκερόλης

Φαινυλβουτυρική γλυκερόλη

Γενική ονομασία: φαινυλβουτυρική γλυκερόλη [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Επωνυμία: Ravicti
Δοσολογική μορφή: πόσιμο υγρό (1,1 g/mL)
Κατηγορία φαρμάκου: Παράγοντες διαταραχής του κύκλου ουρίας

Τι είναι η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη;

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη συνδέεται με άλλες ουσίες στο ήπαρ και τα νεφρά για να βοηθήσει στην αποβολή του αζώτου από το σώμα. Η περίσσεια αζώτου μπορεί να προκαλέσει υπεραμμωναιμία (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a), μια συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα. Η αμμωνία είναι πολύ τοξική όταν κυκλοφορεί στο αίμα και στους ιστούς και μπορεί να προκαλέσει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη, κώμα ή θάνατο.

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη βοηθά στην πρόληψη της συσσώρευσης αμμωνίας στο αίμα σε ενήλικες και παιδιά με διαταραχή του κύκλου της ουρίας. Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη δεν θα θεραπεύσει την υπεραμμωναιμία.

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη συνήθως χορηγείται μαζί με δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες και μερικές φορές συμπληρώματα διατροφής.

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για σκοπούς που δεν αναφέρονται στον παρόντα οδηγό φαρμάκων.

Προειδοποιήσεις

Αυτό το φάρμακο μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σας σύστημα. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε: σύγχυση, πονοκεφάλους, προβλήματα μνήμης, προβλήματα ακοής, έμετο, αλλοιωμένη αίσθηση της γεύσης, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια σας ή εάν αισθάνεστε ασυνήθιστα υπνηλία ή ζάλη.

Πριν πάρετε αυτό το φάρμακο

Δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε φαινυλβουτυρική γλυκερίνη εάν είστε αλλεργικοί σε αυτήν.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είχατε ποτέ:

• ηπατική ή νεφρική νόσο?

• μια διαταραχή του παγκρέατος?

• διαταραχή του στομάχου ή του εντέρου,

• μια κατάσταση που ονομάζεται ανεπάρκεια NAGS (N-acetylglutamate synthase). ή

• εάν χρησιμοποιείτε άλλα φάρμακα.

Δεν είναι γνωστό εάν η φαινυλβουτυρική γλυκερίνη θα βλάψει ένα αγέννητο μωρό. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

Εάν μείνετε έγκυος, το όνομά σας μπορεί να αναγράφεται σε ένα μητρώο εγκυμοσύνης. Αυτό γίνεται για την παρακολούθηση της έκβασης της εγκυμοσύνης και για την αξιολόγηση τυχόν επιδράσεων της φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης στο μωρό.

Δεν πρέπει να θηλάζετε ενώ χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο.

Πώς πρέπει να παίρνω φαινυλβουτυρική γλυκερόλη;

Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες στην ετικέτα της συνταγής σας και διαβάστε όλους τους οδηγούς φαρμάκων ή τα φύλλα οδηγιών. Ο γιατρός σας μπορεί περιστασιακά να αλλάξει τη δόση σας. Χρησιμοποιήστε το φάρμακο ακριβώς σύμφωνα με τις οδηγίες.

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη λαμβάνεται συνήθως 3 φορές την ημέρα. Λαμβάνετε με τροφή ή βρεφικό γάλα. Εάν θηλάζετε ένα μωρό που λαμβάνει αυτό το φάρμακο, δώστε κάθε δόση ακριβώς πριν από το θηλασμό.

Μετρήστε προσεκτικά το υγρό φάρμακο. Χρησιμοποιήστε τη δοσομετρική σύριγγα που παρέχεται ή χρησιμοποιήστε συσκευή μέτρησης δόσης φαρμάκου (όχι κουτάλι κουζίνας).

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη μπορεί να χορηγηθεί μέσω ενός ρινογαστρικού (NG) ή γαστρικού σωλήνα τροφοδοσίας ως εξής: Μετρήστε τη σωστή δόση στη σύριγγα από του στόματος, συνδέστε τη στο σωληνάριο τροφοδοσίας και πιέστε το έμβολο προς τα κάτω για να αδειάσετε τη σύριγγα στο σωληνάριο. Ξεπλύνετε το σωληνάριο με 10 χιλιοστόλιτρα (mL) νερού και αφήστε το σωληνάριο να στραγγίσει. Ακολουθήστε αυτό με 10 mL περισσότερο νερό για να ξεπλύνετε το περιεχόμενο.

Εάν αλλάξετε από φαινυλβουτυρικό νάτριο σε φαινυλβουτυρική γλυκερόλη, η δόση σας δεν θα είναι η ίδια. Ακολουθήστε τις οδηγίες δοσολογίας του γιατρού σας πολύ προσεκτικά.

Οι δόσεις φαινυλβουτυρικής γλυκερόλης βασίζονται στην επιφάνεια του σώματος (ύψος και βάρος). Οι δοσολογικές ανάγκες σας μπορεί να αλλάξουν εάν κερδίσετε ή χάσετε βάρος ή εάν εξακολουθείτε να μεγαλώνετε.

Μπορεί να χρειαστεί να ακολουθήσετε μια ειδική δίαιτα ενώ χρησιμοποιείτε φαινλβουτυρική γλυκερόλη. Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες του γιατρού ή του διαιτολόγου σας. Μάθετε για τα τρόφιμα που πρέπει να τρώτε ή να αποφεύγετε για να ελέγξετε την κατάστασή σας.

Η συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα μπορεί γρήγορα να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη ή θάνατο. Θα χρειαστείτε συχνές εξετάσεις αίματος. Κάθε άτομο με διαταραχή του κύκλου ουρίας πρέπει να παραμένει υπό την επίβλεψη γιατρού.

Το όνομά σας μπορεί να αναφέρεται σε ένα μητρώο Διαταραχής Κύκλου Ουρίας. Αυτό γίνεται για τη συλλογή πληροφοριών σχετικά με τα άτομα με αυτές τις διαταραχές και την αξιολόγηση των επιπτώσεων της θεραπείας.

Φυλάσσεται σε θερμοκρασία δωματίου μακριά από υγρασία και θερμότητα.

Τι συμβαίνει εάν χάσω μια δόση;

Πάρτε το φάρμακο το συντομότερο δυνατό, αλλά παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε εάν πλησιάζει η ώρα για την επόμενη δόση σας. Μην πάρετε δύο δόσεις ταυτόχρονα.

Τι συμβαίνει εάν κάνω υπερβολική δόση;

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια ή καλέστε τη γραμμή βοήθειας Poison στο 1-800-222-1222.

Τι πρέπει να αποφεύγω όταν παίρνω φαινυλβουτυρική γλυκερόλη;

Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας σχετικά με τυχόν περιορισμούς σε τρόφιμα, ποτά ή δραστηριότητα.

Παρενέργειες φαινυλβουτυρικής γλυκερόλης

Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης: κνίδωση; βήχας, συριγμός, δυσκολία στην αναπνοή. νιώθοντας ότι μπορεί να λιποθυμήσετε. πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε οποιαδήποτε σημάδια υψηλών επιπέδων αμμωνίας στο αίμα (υπεραμμωναιμία):

• αδυναμία, έλλειψη ενέργειας.

• προβλήματα σκέψης, αλλαγές στη συμπεριφορά, αίσθημα ευερεθιστότητας.

• αναπνευστικά προβλήματα;

• προβλήματα σίτισης? ή

• επιληπτικές κρίσεις (σπασμοί).

Η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σας σύστημα. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε:

• υπνηλία, ασυνήθιστη κόπωση.

• προβλήματα μνήμης?

• Ένα συναίσθημα ανάλαφρης, σαν να λιποθυμήσεις.

• σύγχυση, συνεχής πονοκέφαλος, έμετος.

• μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνος καύσου στα χέρια ή τα πόδια σας.

• αλλοιωμένη αίσθηση της γεύσης? ή

• προβλήματα ακοής.

Οι συχνές παρενέργειες της φαινυλβουτυρικής γλυκερόλης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• περιστασιακός πονοκέφαλος?

• ναυτία, έμετος, διάρροια?

• απώλεια όρεξης, αέρια, πόνος στο στομάχι.

• ζάλη, κόπωση?

• εξάνθημα; ή

• (σε παιδιά κάτω των 2 ετών) πυρετός, συμπτώματα κρυολογήματος ή γρίπης, βήχας, μικρά εξογκώματα στο δέρμα.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.

Ποια άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν τη φαινυλβουτυρική γλυκερόλη;

Μερικές φορές δεν είναι ασφαλές να χρησιμοποιείτε ορισμένα φάρμακα ταυτόχρονα. Ορισμένα άλλα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα σας, καθιστώντας τη φαινυλβουτυρική γλυκερόλη λιγότερο αποτελεσματική ή προκαλώντας υπεραμμωναιμία.

Πολλά φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν τη φαινυλβουτυρική γλυκερόλη. Αυτό περιλαμβάνει συνταγογραφούμενα και μη συνταγογραφούμενα φάρμακα, βιταμίνες και φυτικά προϊόντα. Δεν αναφέρονται όλες οι πιθανές αλληλεπιδράσεις εδώ. Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα τρέχοντα φάρμακά σας και οποιοδήποτε φάρμακο ξεκινάτε ή σταματάτε να χρησιμοποιείτε.

Περαιτέρω πληροφορίες

Θυμηθείτε, κρατήστε αυτό και όλα τα άλλα φάρμακα μακριά από παιδιά, μην μοιράζεστε ποτέ τα φάρμακά σας με άλλους και χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μόνο για την ένδειξη που σας συνταγογραφείται.

Πάντα να συμβουλεύεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες που εμφανίζονται σε αυτήν τη σελίδα ισχύουν για τις προσωπικές σας περιστάσεις.