Νέα διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ)

Ποια είναι τα πιο πρόσφατα διαγνωστικά κριτήρια;

Για να κάνει μια διάγνωση ο γιατρός σας, πρέπει να βρεθούν ενδείξεις ΣΚΠ σε τουλάχιστον δύο ξεχωριστές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Η ζημιά πρέπει να έχει συμβεί σε ξεχωριστά χρονικά σημεία.

Τα κριτήρια McDonald χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της ΣΚΠ. Σύμφωνα με ενημερώσεις που έγιναν το 2017, η ΣΚΠ μπορεί να διαγνωστεί με βάση αυτά τα ευρήματα:

• δύο κρίσεις ή εξάρσεις συμπτωμάτων (διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες με 30 ημέρες μεταξύ των προσβολών), συν δύο βλάβες
• δύο προσβολές, μία βλάβη και ενδείξεις διάδοσης στο διάστημα (ή διαφορετική επίθεση σε διαφορετικό τμήμα του νευρικού συστήματος)
• μία προσβολή, δύο βλάβες και ενδείξεις έγκαιρης διάδοσης (ή εύρεση νέας βλάβης — στην ίδια θέση — από την προηγούμενη σάρωση, ή παρουσία ανοσοσφαιρίνης, που ονομάζονται ολιγοκλωνικές ζώνες στο νωτιαίο υγρό)
• μία επίθεση, μία βλάβη και στοιχεία διάδοσης στο χώρο και το χρόνο
• επιδείνωση συμπτωμάτων ή βλαβών και διάδοση στο διάστημα που εντοπίζεται σε δύο από τα ακόλουθα: μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης και νωτιαίο υγρό

Οι μαγνητικές τομογραφίες θα πραγματοποιηθούν με και χωρίς βαφή αντίθεσης για τον εντοπισμό βλαβών και την ανάδειξη της ενεργού φλεγμονής.

Το νωτιαίο υγρό εξετάζεται για πρωτεΐνες και φλεγμονώδη κύτταρα που σχετίζονται, αλλά δεν βρίσκονται πάντα σε, άτομα με ΣΚΠ. Μπορεί επίσης να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και λοιμώξεων.

Προκαλούμενες δυνατότητες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να διατάξει προκλητά δυναμικά.

Στο παρελθόν χρησιμοποιήθηκαν αισθητηριακά προκλητά δυναμικά και ακουστικά προκαλούμενα δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους.

Τα τρέχοντα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν μόνο οπτικά προκλητά δυναμικά. Σε αυτό το τεστ, ο γιατρός σας αναλύει πώς ο εγκέφαλός σας αντιδρά σε ένα εναλλασσόμενο μοτίβο σκακιέρας.

Ποιες καταστάσεις μπορεί να μοιάζουν με ΣΚΠ;

Δεν υπάρχει καμία δοκιμασία που χρησιμοποιούν οι γιατροί για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Πρώτον, πρέπει να εξαλειφθούν άλλες συνθήκες.

Άλλα πράγματα που μπορούν να επηρεάσουν τη μυελίνη περιλαμβάνουν:

• ιογενείς λοιμώξεις
• έκθεση σε τοξικά υλικά
• σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12
• αγγειακή νόσο του κολλαγόνου
• σπάνιες διαταραχές κληρονομικότητας
• Σύνδρομο Guillain-Barré
• Άλλες αυτοάνοσες διαταραχές

Οι εξετάσεις αίματος δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά μπορούν να αποκλείσουν κάποιες άλλες καταστάσεις.

Ποια είναι τα πρώιμα συμπτώματα της ΣΚΠ;

Οι βλάβες μπορούν να σχηματιστούν οπουδήποτε στο ΚΝΣ.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιες νευρικές ίνες επηρεάζονται. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι πιο πιθανό να είναι ήπια και φευγαλέα.

Αυτά τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• διπλή ή θολή όραση
• μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου στα άκρα, τον κορμό ή το πρόσωπο

• μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία ή σπασμοί

• ζάλη ή ίλιγγος
• αδεξιότητα
• επείγουσα ούρηση

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε οποιονδήποτε αριθμό καταστάσεων, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει μαγνητική τομογραφία για να τον βοηθήσει να κάνει τη σωστή διάγνωση. Ακόμη και νωρίς, αυτή η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ενεργή φλεγμονή ή βλάβες.

Ποια είναι μερικά κοινά συμπτώματα της ΣΚΠ;

Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι τα συμπτώματα της ΣΚΠ είναι συχνά απρόβλεπτα. Κανένας άνθρωπος δεν θα εμφανίσει συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας με τον ίδιο τρόπο.

Όσο περνά ο καιρός, μπορεί να εμφανίσετε ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια όρασης
• πόνος στα μάτια
• ζητήματα ισορροπίας και συντονισμού
• δυσκολία στο περπάτημα
• απώλεια αίσθησης
• μερική παράλυση
• μυϊκή δυσκαμψία
• απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης
• δυσκοιλιότητα
• κούραση
• αλλαγές διάθεσης
• κατάθλιψη
• σεξουαλική δυσλειτουργία
• γενικός πόνος

• Το σημάδι του Lhermitte, το οποίο εμφανίζεται όταν μετακινείτε τον αυχένα σας και αισθάνεστε σαν να τρέχει ηλεκτροπληξία στη σπονδυλική στήλη

• γνωστική δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων μνήμης και συγκέντρωσης ή δυσκολία στην εύρεση των κατάλληλων λέξεων

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι ΣΚΠ;

Αν και δεν μπορείτε ποτέ να έχετε περισσότερους από έναν τύπους ΣΚΠ ταυτόχρονα, είναι πιθανό η διάγνωσή σας να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου. Αυτοί είναι οι τέσσερις κύριοι τύποι ΣΚΠ:

Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)

Το κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS) είναι μια μοναδική περίπτωση φλεγμονής και απομυελίνωσης στο ΚΝΣ. Πρέπει να διαρκέσει για 24 ώρες ή περισσότερο. Το CIS μπορεί να είναι η πρώτη προσβολή της ΣΚΠ ή μπορεί να είναι ένα μεμονωμένο επεισόδιο απομυελίνωσης και το άτομο να μην έχει ποτέ άλλο επεισόδιο.

Μερικοί άνθρωποι που έχουν CIS τελικά αναπτύσσουν άλλους τύπους ΣΚΠ, αλλά πολλοί δεν το κάνουν. Οι πιθανότητες είναι μεγαλύτερες εάν μια μαγνητική τομογραφία δείξει μια βλάβη στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό σας.

Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση (RRMS)

Σύμφωνα με την National Multiple Sclerosis Society, περίπου το 85 τοις εκατό των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας λαμβάνουν αρχικά διάγνωση RRMS.

Το RRMS περιλαμβάνει σαφώς καθορισμένες υποτροπές, κατά τις οποίες υπάρχει επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Οι υποτροπές διαρκούν οπουδήποτε από μερικές ημέρες έως αρκετούς μήνες.

Οι υποτροπές ακολουθούνται από μερική ή πλήρη ύφεση, στην οποία τα συμπτώματα είναι ηπιότερα ή απουσιάζουν. Δεν υπάρχει εξέλιξη της νόσου κατά τη διάρκεια των υφέσεων.

Το RRMS θεωρείται ενεργό όταν έχετε νέα υποτροπή ή η μαγνητική τομογραφία δείχνει στοιχεία δραστηριότητας της νόσου. Διαφορετικά, είναι ανενεργό. Ονομάζεται επιδείνωση εάν έχετε αυξανόμενη αναπηρία μετά από υποτροπή. Διαφορετικά, είναι σταθερό.

Πρωτοπαθής προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS)

Στην πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS), υπάρχει επιδείνωση της νευρολογικής λειτουργίας από την έναρξη. Δεν υπάρχουν σαφείς υποτροπές ή υφέσεις. Η National Multiple Sclerosis Society υπολογίζει ότι περίπου το 15 τοις εκατό των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν αυτόν τον τύπο κατά τη διάγνωση.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν περίοδοι αυξημένης ή μειωμένης δραστηριότητας της νόσου όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή βελτιώνονται. Αυτό παλιότερα ονομαζόταν προοδευτική-υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (PRMS). Σύμφωνα με τις ενημερωμένες οδηγίες, αυτό θεωρείται πλέον PPMS.

Το PPMS θεωρείται ενεργό όταν υπάρχουν ενδείξεις δραστηριότητας νέας νόσου. Το PPMS με εξέλιξη σημαίνει ότι υπάρχουν ενδείξεις επιδείνωσης της νόσου με την πάροδο του χρόνου. Διαφορετικά, είναι PPMS χωρίς εξέλιξη.

Δευτεροπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (SPMS)

Όταν το RRMS μεταβαίνει σε προοδευτική MS, ονομάζεται δευτερογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS). Κατά τη διάρκεια αυτής της πορείας, η νόσος γίνεται σταθερά πιο προοδευτική, με ή χωρίς υποτροπές. Αυτό το μάθημα μπορεί να είναι ενεργό με δραστηριότητα νέας νόσου ή ανενεργό χωρίς δραστηριότητα ασθένειας.

Τι συμβαίνει μετά τη διάγνωση;

Όπως η ίδια η ασθένεια είναι διαφορετική για κάθε άτομο, έτσι είναι και οι θεραπείες. Τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας συνήθως συνεργάζονται με νευρολόγο. Άλλοι στην ομάδα υγειονομικής περίθαλψής σας μπορεί να περιλαμβάνουν τον γενικό γιατρό, τον φυσιοθεραπευτή ή τις νοσοκόμες που ειδικεύονται στην ΠΣ.

Η θεραπεία μπορεί να χωριστεί σε τρεις κύριες κατηγορίες:

Θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs)

Τα περισσότερα από αυτά τα φάρμακα έχουν σχεδιαστεί για να μειώνουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των υποτροπών και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της υποτροπιάζουσας ΣΚΠ.

Ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) έχει εγκρίνει μόνο ένα DMT για τη θεραπεία του PPMS. Δεν έχουν εγκριθεί DMT για τη θεραπεία του SPMS.

Ενέσιμα

• Βήτα ιντερφερόνες (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Η ηπατική βλάβη είναι μια πιθανή παρενέργεια, επομένως θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση των ηπατικών ενζύμων σας. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης και συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη.
• Οξεικός Glatiramer (Copaxone, Glatopa). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης. Πιο σοβαρές αντιδράσεις περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, γρήγορο καρδιακό παλμό και αναπνοή ή δερματικές αντιδράσεις.

Φάρμακα από το στόμα

• Φουμαρικός διμεθυλεστέρας (Tecfidera). Οι πιθανές παρενέργειες του Tecfidera περιλαμβάνουν έξαψη, ναυτία, διάρροια και μειωμένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν επιβράδυνση του καρδιακού παλμού, επομένως ο καρδιακός σας ρυθμός πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά μετά την πρώτη δόση. Μπορεί επίσης να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο και θολή όραση. Η ηπατική βλάβη είναι μια πιθανή παρενέργεια, επομένως θα χρειαστείτε εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση της ηπατικής σας λειτουργίας.
• Τεριφλουνομίδη (Aubagio). Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν απώλεια μαλλιών και βλάβη στο συκώτι. Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, διάρροια και αίσθημα τσιμπήματος στο δέρμα σας. Μπορεί επίσης να βλάψει ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο.

Εγχύματα

• Αλεμτουζουμάμπ (Λεμτράδα). Αυτό το φάρμακο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο λοιμώξεων και αυτοάνοσων διαταραχών. Συνήθως χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχει ανταπόκριση σε άλλα φάρμακα. Αυτό το φάρμακο μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες στα νεφρά, τον θυρεοειδή και το δέρμα.
• Υδροχλωρική μιτοξαντρόνη (διατίθεται μόνο σε γενική μορφή). Αυτό το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο για πολύ προχωρημένη ΣΚΠ. Μπορεί να βλάψει την καρδιά και σχετίζεται με καρκίνους του αίματος.
• Natalizumab (Tysabri). Αυτό το φάρμακο αυξάνει τον κίνδυνο προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML), μιας σπάνιας ιογενούς λοίμωξης του εγκεφάλου.
• Οκρελιζουμάμπη (Ocrevus). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του PPMS καθώς και του RRMS. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν αντιδράσεις έγχυσης, συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και λοιμώξεις όπως το PML.

Αντιμετώπιση εξάρσεων

Οι εξάρσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με από του στόματος ή ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή, όπως πρεδνιζόνη (Prednisone Intensol, Rayos) και μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση υγρών και μεταβολές της διάθεσης.

Εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά και δεν ανταποκρίνονται στα στεροειδή, η ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση) είναι μια επιλογή. Σε αυτή τη διαδικασία, το υγρό μέρος του αίματός σας διαχωρίζεται από τα αιμοσφαίρια. Στη συνέχεια αναμιγνύεται με διάλυμα πρωτεΐνης (λευκωματίνη) και επιστρέφει στο σώμα σας.

Αντιμετώπιση συμπτωμάτων

Μια ποικιλία φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου

• κούραση
• μυϊκή δυσκαμψία και σπασμοί
• πόνος
• σεξουαλική δυσλειτουργία

Η φυσικοθεραπεία και η άσκηση μπορούν να βελτιώσουν τη δύναμη, την ευλυγισία και τα προβλήματα βάδισης. Οι συμπληρωματικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν μασάζ, διαλογισμό και γιόγκα.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με ΣΚΠ;

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, ούτε υπάρχει αξιόπιστος τρόπος για να μετρηθεί η εξέλιξή της σε ένα άτομο.

Μερικοί άνθρωποι θα εμφανίσουν μερικά ήπια συμπτώματα που δεν οδηγούν σε αναπηρία. Άλλοι μπορεί να παρουσιάσουν μεγαλύτερη εξέλιξη και αυξανόμενη αναπηρία. Μερικοί άνθρωποι με σκλήρυνση κατά πλάκας γίνονται τελικά σοβαρά ανάπηροι, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι δεν το κάνουν. Το προσδόκιμο ζωής είναι σχεδόν φυσιολογικό και η ΣΚΠ σπάνια είναι θανατηφόρα.

Οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Πολλοί άνθρωποι που ζουν με ΣΚΠ βρίσκουν και μαθαίνουν τρόπους για να λειτουργούν καλά. Εάν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας, επισκεφθείτε έναν γιατρό. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να είναι το κλειδί για τη διατήρηση της υγείας σας.