Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την πολυκυτταραιμία Βέρα

Συμπτώματα ιδίας πολυκυτταραιμίας

Το PV μπορεί να μην προκαλεί συμπτώματα για πολλά χρόνια. Όταν τα συμπτώματα αρχίσουν για πρώτη φορά, μπορεί να είναι αρκετά ήπια για να τα χάσετε. Μπορεί να μην συνειδητοποιήσετε ότι έχετε PV έως ότου μια συνηθισμένη εξέταση αίματος εντοπίσει το πρόβλημα.

Η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων μπορεί να σας βοηθήσει να ξεκινήσετε τη θεραπεία και ελπίζουμε να αποτρέψετε τους θρόμβους αίματος και τις επιπλοκές τους. Τα κοινά συμπτώματα της PV περιλαμβάνουν:

• κούραση
• φαγούρα
• δυσκολία στην αναπνοή όταν ξαπλώνετε
• πρόβλημα συγκέντρωσης
• απρογραμμάτιστη απώλεια βάρους
• πόνος στην κοιλιά σας
• αισθάνεται εύκολα γεμάτος
• θολή ή διπλή όραση
• ζάλη
• αδυναμία
• έντονη εφίδρωση
• αιμορραγία ή μώλωπες

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και το αίμα σας πυκνώνει με περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια, μπορεί να εμφανιστούν πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως:

• βαριά αιμορραγία ακόμα και από μικρά κοψίματα
• πρησμένες αρθρώσεις
• πόνος στα κόκαλα
• κοκκινωπό χρώμα στο πρόσωπό σας
• ματωμένα ούλα
• αίσθημα καύσου στα χέρια ή τα πόδια σας

Τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν και από άλλες καταστάσεις, επομένως η σωστή διάγνωση από τον γιατρό σας είναι κρίσιμη. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα κοινά συμπτώματα της αληθούς πολυκυτταραιμίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της αληθούς πολυκυτταραιμίας

Η αληθής πολυκυτταραιμία εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Είναι πιο πιθανό να πάθετε PV μετά την ηλικία των 60 ετών, αλλά μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία.

Μεταλλάξεις (αλλαγές) στο JAK2 γονίδιο είναι η κύρια αιτία της νόσου. Αυτό το γονίδιο ελέγχει την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που βοηθά στη δημιουργία κυττάρων του αίματος. Περίπου το 95 τοις εκατό των ατόμων με PV έχουν αυτό το είδος μετάλλαξης.

Η μετάλλαξη που προκαλεί PV μπορεί να μεταδοθεί μέσω των οικογενειών. Αλλά πιο συχνά, μπορεί να συμβεί χωρίς καμία οικογενειακή σχέση. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για την αιτία της γενετικής μετάλλαξης πίσω από το PV.

Εάν έχετε PV, ο κίνδυνος να αναπτύξετε σοβαρές επιπλοκές εξαρτάται από το πόσο πιθανό είναι να αναπτύξετε θρόμβο αίματος. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων αίματος στα PV περιλαμβάνουν:

• ιστορικό θρόμβων αίματος
• είναι άνω των 60 ετών
• υψηλή πίεση του αίματος
• Διαβήτης
• κάπνισμα
• υψηλή χοληστερόλη
• εγκυμοσύνη

Το αίμα που είναι πιο παχύρρευστο από το κανονικό μπορεί πάντα να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος, ανεξάρτητα από την αιτία. Μάθετε για άλλες αιτίες παχύρρευστου αίματος εκτός από την αληθή πολυκυτταραιμία.

Διάγνωση αληθής πολυκυτταραιμία

Εάν πιστεύετε ότι μπορεί να έχετε PV, ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια εξέταση που ονομάζεται πλήρης εξέταση αίματος (CBC). Το CBC μετρά τους ακόλουθους παράγοντες στο αίμα σας:

• τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων
• τον αριθμό των αιμοπεταλίων
• η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (μια πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο)
• το ποσοστό του χώρου που καταλαμβάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα, γνωστό ως αιματοκρίτης

Εάν έχετε PV, πιθανότατα θα έχετε υψηλότερη από την κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης και ασυνήθιστα υψηλό αιματοκρίτη. Μπορεί επίσης να έχετε μη φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων ή αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Εάν τα αποτελέσματα του CBC είναι μη φυσιολογικά, ο γιατρός σας πιθανότατα θα ελέγξει το αίμα σας για το JAK2 μετάλλαξη. Τα περισσότερα άτομα με PV είναι θετικά για αυτόν τον τύπο μετάλλαξης.

Μαζί με άλλες εξετάσεις αίματος, πιθανότατα θα χρειαστείτε βιοψία μυελού των οστών για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση PV.

Εάν ο γιατρός σας σας πει ότι έχετε PV, έχετε κατά νου ότι όσο πιο γρήγορα το μάθετε, τόσο πιο γρήγορα μπορείτε να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Και η θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών από το PV.

Θεραπεία πολυκυτταραιμίας

Το PV είναι μια χρόνια πάθηση που δεν έχει θεραπεία. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά της και να αποτρέψετε τις επιπλοκές. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει ένα σχέδιο θεραπείας με βάση τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος.

Θεραπεία για άτομα χαμηλού κινδύνου

Η τυπική θεραπεία για όσους διατρέχουν χαμηλό κίνδυνο θρόμβων αίματος περιλαμβάνει δύο πράγματα: ασπιρίνη και μια διαδικασία που ονομάζεται φλεβοτομή.

• Χαμηλή δόση ασπιρίνης. Η ασπιρίνη επηρεάζει τα αιμοπετάλια στο αίμα σας, μειώνοντας τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων αίματος.
• Φλεβοτομία. Χρησιμοποιώντας μια βελόνα, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα αίματος από μια από τις φλέβες σας. Αυτό βοηθά στη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας. Συνήθως θα κάνετε αυτή τη θεραπεία περίπου μία φορά την εβδομάδα και στη συνέχεια μία φορά κάθε λίγους μήνες έως ότου το επίπεδο του αιματοκρίτη σας πλησιάσει στο φυσιολογικό.

Θεραπεία για άτομα υψηλού κινδύνου

Εκτός από την ασπιρίνη και τη φλεβοτομή, τα άτομα υψηλού κινδύνου για θρόμβους αίματος μπορεί να χρειαστούν πιο εξειδικευμένη θεραπεία, όπως άλλα φάρμακα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υδροξυουρία (Δροξία, Υδρέα). Αυτό είναι ένα αντικαρκινικό φάρμακο που εμποδίζει το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Μειώνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος. Η υδροξυουρία χρησιμοποιείται εκτός ετικέτας για τη θεραπεία ΦΒ.
• Ιντερφερόνη άλφα. Αυτό το φάρμακο βοηθά το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τα υπερδραστήρια κύτταρα του μυελού των οστών που αποτελούν μέρος του PV. Μπορεί επίσης να εμποδίσει το σώμα σας να δημιουργήσει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια. Όπως η υδροξυουρία, δηλΗ nterferon alpha χρησιμοποιείται εκτός ετικέτας για τη θεραπεία της PV.
• Busulfan (Myleran). Αυτό το φάρμακο για τον καρκίνο είναι εγκεκριμένο για τη θεραπεία της λευχαιμίας, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί εκτός ετικέτας για τη θεραπεία της PV.
• Ρουξολιτινίμπη (Jakafi). Αυτό είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ για τη θεραπεία της ΦΒ. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αυτό το φάρμακο εάν δεν μπορείτε να ανεχτείτε την υδροξυουρία ή εάν η υδροξυουρία δεν μειώνει αρκετά το αίμα σας. Η ρουξολιτινίμπη δρα αναστέλλοντας αυξητικούς παράγοντες που είναι υπεύθυνοι για τη δημιουργία ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σχετικές θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συνταγογραφήσει άλλες θεραπείες. Μερικά από αυτά μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση από τον κνησμό, που μπορεί να είναι ένα επίμονο και ενοχλητικό πρόβλημα για πολλά άτομα με PV. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αντιισταμινικά
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs)
• φωτοθεραπεία (θεραπεία με υπεριώδες φως)

Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας για τις καλύτερες θεραπευτικές επιλογές για εσάς. Εξερευνήστε ερωτήσεις που μπορείτε να κάνετε στον γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία για την αληθή πολυκυτταραιμία.

Πολυκυτταραιμία vera δίαιτα

Γενικά, η δίαιτα που προτείνεται για τα άτομα με Φ/Β είναι ίδια με οποιονδήποτε. Τρώτε καλά ισορροπημένα γεύματα με φρέσκα φρούτα και λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως, άπαχη πρωτεΐνη και γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά. Ρωτήστε το γιατρό σας πόσες θερμίδες πρέπει να καταναλώνετε κάθε μέρα για να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος.

Επίσης, προσέξτε πόσο αλάτι τρώτε. Οι τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο μπορούν να προκαλέσουν το σώμα σας να μεταφέρει νερό στους ιστούς του σώματός σας, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει ορισμένα από τα συμπτώματά σας PV. Επίσης, πίνετε αρκετά υγρά για να αποφύγετε την αφυδάτωση και να διατηρήσετε καλή ροή και κυκλοφορία του αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να παρέχει εξατομικευμένες οδηγίες σχετικά με τη διατροφή και την πρόσληψη νερού.

Πρόγνωση αληθής πολυκυτταραιμία

Η πρόγνωσή σας με PV εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το αν θα λάβετε θεραπεία. Η θεραπεία βοηθά στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών που απειλούν τη ζωή, όπως:

• μυελοΐνωση: το προχωρημένο στάδιο της PV που προκαλεί ουλές στο μυελό των οστών και μπορεί να μεγεθύνει το ήπαρ και τον σπλήνα

• έμφραγμα
• εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT)

• ισχαιμικό εγκεφαλικό: εγκεφαλικό επεισόδιο που προκαλείται από απώλεια παροχής αίματος στον εγκέφαλο

• πνευμονική εμβολή: θρόμβος αίματος στον πνεύμονα

• αιμορραγικός θάνατος: θάνατος από αιμορραγία, συνήθως από το στομάχι ή άλλα μέρη του πεπτικού σωλήνα

• πυλαία υπέρταση: αυξημένη αρτηριακή πίεση στο ήπαρ που μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια

• οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML): ένας συγκεκριμένος τύπος καρκίνου του αίματος που επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια

Αυτές οι επιπλοκές από ΦΒ είναι πιθανές ακόμη και με θεραπεία, αλλά ο κίνδυνος είναι πολύ μικρότερος. Για άτομα με Φ/Β, μόνο 5 έως 15 τοις εκατό έχουν τυπικά αναπτύξει μυελοΐνωση 15 χρόνια μετά τη διάγνωση. Και λιγότερο από το 10 τοις εκατό έχουν τυπικά αναπτύξει λευχαιμία 20 χρόνια μετά τη διάγνωση. Συνολικά, οι άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία έχουν πολύ καλύτερη προοπτική από αυτούς που δεν τη λαμβάνουν.

Επιπλέον, η φροντίδα του εαυτού σας και της γενικής υγείας σας μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος από Φ/Β. Η διακοπή του καπνίσματος, η παραμονή σωματικά δραστήρια και η διαχείριση άλλων καταστάσεων υγείας που έχετε, όπως ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση και οι καρδιακές παθήσεις, μπορούν επίσης να βελτιώσουν την προοπτική σας. Μάθετε περισσότερα για την πρόγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας.

Πολυκυτταραιμία vera προσδόκιμο ζωής

Η κατάσταση του καθενός με τα Φ/Β είναι διαφορετική. Αλλά πολλοί άνθρωποι που τηρούν το πρόγραμμα θεραπείας τους και επισκέπτονται τακτικά τον αιματολόγο τους μπορούν να περιμένουν να ζήσουν μια μακρά ζωή με περιορισμένες επιπλοκές.

Η θεραπεία είναι κρίσιμη. Τα άτομα χωρίς καμία θεραπεία μπορούν συνήθως να αναμένουν να επιβιώσουν λιγότερο από δύο χρόνια, ανάλογα με την ηλικία και τη συνολική υγεία. Αλλά όσοι έχουν θεραπεία μπορούν να ζήσουν αρκετές δεκαετίες ακόμα. Η μέση διάρκεια επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι τουλάχιστον 20 χρόνια και οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για δεκαετίες περισσότερο. Μάθετε περισσότερα σχετικά με το προσδόκιμο επιβίωσης της αληθούς πολυκυτταραιμίας.

Το takeaway

Η πολυκυτταραιμία vera είναι μια σπάνια ασθένεια του αίματος που αυξάνει τον κίνδυνο επικίνδυνων θρόμβων αίματος και άλλων επιπλοκών. Δεν θεραπεύεται, αλλά θεραπεύεται.

Εάν έχετε αληθή πολυκυτταραιμία, μιλήστε με τον γιατρό πρωτοβάθμιας περίθαλψης ή τον αιματολόγο σας σχετικά με το σωστό σχέδιο θεραπείας για εσάς. Αυτό πιθανότατα θα περιλαμβάνει φλεβοτομή και φάρμακα. Η λήψη της φροντίδας που χρειάζεστε το συντομότερο δυνατό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος, στη μείωση των επιπλοκών και στη βελτίωση της ποιότητας και της διάρκειας της ζωής σας.