Τι πρέπει να γνωρίζετε για το καρδιακό αγγειοσάρκωμα

Ποια είναι τα συμπτώματα του καρδιακού αγγειοσάρκωμα;

Τα συμπτώματα του καρδιακού αγγειοσάρκωμα εξαρτώνται από το πού αναπτύσσονται τα καρκινικά κύτταρα.

Τα περισσότερα καρδιακά αγγειοσάρκωμα αναπτύσσονται στον δεξιό κόλπο της καρδιάς σας. Αυτός είναι ο θάλαμος της καρδιάς σας που δέχεται αίμα χωρίς οξυγόνο. Στη συνέχεια μετακινεί το αίμα σας στη δεξιά κοιλία και τους πνεύμονες για να λάβει οξυγόνο.

Μερικές φορές, ο όγκος μπορεί να προχωρήσει στην τριγλώχινα βαλβίδα μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας σας.

Μερικοί συμπτώματα περιλαμβάνω:

• σφίξιμο στο στήθος
• βήχας με αίμα
• ζάλη
• πυρετός
• ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς
• πρήξιμο στο κάτω μέρος του σώματος
• αδυναμία στα πόδια και τα πόδια σας
• δυσκολία στην αναπνοή

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί το καρδιακό αγγειοσάρκωμα;

Τα συμπτώματα του αγγειοσάρκωμα μπορεί να μοιάζουν με αυτά πολλών άλλων καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής προσβολής ή της πνευμονικής εμβολής. Οι γιατροί πιθανότατα θα αποκλείσουν πρώτα αυτές τις καταστάσεις έκτακτης ανάγκης.

Η απεικόνιση μπορεί να βοηθήσει έναν γιατρό να αναγνωρίσει το καρδιακό αγγειοσάρκωμα. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• αξονική τομογραφία (CT)
• μαγνητική τομογραφία (MRI)
• διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα (TTE)

Το TTE είναι μια μη επεμβατική εξέταση που χρησιμοποιεί έναν ειδικό ανιχνευτή απεικόνισης που κρατείται έξω από το στήθος σας για να αναγνωρίσει τους θαλάμους της καρδιάς σας. Το TTE βοηθά τους γιατρούς να αναγνωρίσουν 75% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών αγγειοσαρκωμάτων.

Μόλις ένας γιατρός εντοπίσει τον όγκο ή τον πιθανό όγκο, πρέπει να εξετάσει για την παρουσία καρκινικών κυττάρων. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος ιστού όγκου και μέρους του αίματός σας.

Ποια είναι η θεραπεία για το καρδιακό αγγειοσάρκωμα;

Επειδή το καρδιακό αγγειοσάρκωμα είναι τόσο σπάνιο, οι γιατροί δεν έχουν ακόμη αναπτύξει πρωτόκολλα όπως έκαναν για πιο κοινούς τύπους καρκίνου, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα ή του μαστού. Απαιτούνται περισσότερες έρευνες και δοκιμές για τη θέσπιση προτύπων θεραπείας.

Το σχέδιο θεραπείας σας θα εξαρτηθεί από τη φύση του όγκου σας και από το πού αναπτύσσεται στην καρδιά σας.

ο προτιμώμενη επιλογή είναι χειρουργείο, με χημειοθεραπεία εκ των προτέρων. Ο στόχος της χημειοθεραπείας είναι να μειώσει το μέγεθος του όγκου σας πριν από την επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει ακτινοθεραπεία αντί για χημειοθεραπεία.

Ένας χειρουργός μπορεί να αφαιρέσει τον όγκο σας ή ένα τμήμα του. Μπορούν επίσης να αφαιρέσουν ένα λεπτό όριο υγιούς καρδιακού ιστού γύρω από τον όγκο σας.

Η αφαίρεση του όγκου σας μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής σας. Εάν ο όγκος εμποδίζει τη ροή του αίματος, η αφαίρεσή του θα επιτρέψει στο αίμα σας να ρέει πιο ελεύθερα και θα βοηθήσει την καρδιά σας να λειτουργεί πιο αποτελεσματικά. Μια ανασκόπηση του 2019 διαπίστωσε ότι ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης όσων υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση ήταν 4 μήνες μεγαλύτερος από εκείνους που δεν το έκαναν.

Αλλά η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην είναι δυνατή εάν ο όγκος σας έχει αναπτυχθεί πολύ ή βρίσκεται σε δύσκολη θέση.

Μελέτες εξέτασαν τα πιθανά οφέλη των μεταμοσχεύσεων καρδιάς για άτομα με καρδιακό αγγειοσάρκωμα. Σύμφωνα με α μελέτη 2016η διάμεση επιβίωση των ατόμων με καρδιακό αγγειοσάρκωμα δεν διέφερε μεταξύ εκείνων που έλαβαν μεταμοσχεύσεις καρδιάς και εκείνων που έλαβαν παρηγορητική φροντίδα.

Δεδομένου ότι τα περισσότερα καρδιακά αγγειοσαρκώματα έχουν ήδη εξαπλωθεί μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι πάντα μια επιλογή. Άλλες θεραπείες που έχουν μελετήσει οι ερευνητές διάφορες μικρές δοκιμές περιλαμβάνω:

• Η χημειοθεραπεία με βάση την ανθρακυκλίνη έδειξε συνολική επιβίωση (OS) 9,9 μηνών.

• Η συνδυασμένη χημειοθεραπεία με ιφοσφαμίδη και ντοσεταξέλη ή δοξορουβικίνη είχε OS 17 μηνών.
• Το Pazopanib, μια στοχευμένη θεραπεία, είχε OS 9,9 μηνών.
• Ένας συνδυασμός docetaxel και ακτινοβολίας είχε OS 16 μηνών.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με καρδιακό αγγειοσάρκωμα;

Το καρδιακό αγγειοσάρκωμα είναι σπάνιο. Μέχρι τη στιγμή που οι περισσότεροι άνθρωποι λαμβάνουν μια διάγνωση, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί στο αίμα τους. Είναι επίσης συχνά ανθεκτικό στη χημειοθεραπεία ή την ακτινοβολία.

Λόγω αυτών των παραγόντων, οι προοπτικές για τα άτομα με καρδιακό αγγειοσάρκωμα είναι συχνά φτωχοί.

Μια ανασκόπηση του 2019 διαπίστωσε ότι η μέση επιβίωση για τα άτομα με καρδιακό αγγειοσάρκωμα ήταν περίπου 7 μήνες. Περίπου το 35% των ατόμων με την πάθηση ήταν ζωντανοί μετά από 1 χρόνο και περίπου το 10% μετά από 5 χρόνια.

Μια ανασκόπηση του 2016 βρήκε καλύτερα αποτελέσματα. Οι ερευνητές παρατήρησαν ένα μέσο λειτουργικό σύστημα 25 μηνών, που κυμαινόταν από 6 μήνες έως μερικά χρόνια. Διαπίστωσε επίσης ότι όσοι έλαβαν πολλαπλές μορφές θεραπείας είχαν καλύτερη επιβίωση (36,5 μήνες) από εκείνους που έλαβαν μόνο έναν τύπο θεραπείας (14,1 μήνες).

Οι παράγοντες που επηρέασαν την επιβίωση σε κάθε ανασκόπηση περιελάμβαναν:

• Ηλικία: Τα άτομα ηλικίας κάτω των 45 ετών είχαν καλύτερα ποσοστά επιβίωσης.
• Ακτινοβολία: Όσοι έκαναν ακτινοθεραπεία ως μέρος του θεραπευτικού τους σχεδίου είχαν μεγαλύτερη επιβίωση.
• Μέγεθος όγκου: Εάν ο όγκος ήταν μικρότερος από 5 cm (2 ίντσες), τα ποσοστά επιβίωσης ήταν συνήθως υψηλότερα.
• Εντόπιση όγκου: Εάν ο όγκος βρισκόταν στην αριστερή πλευρά της καρδιάς τους ή στην επένδυση της καρδιάς τους, η επιβίωσή τους ήταν μεγαλύτερη.
• Μετάσταση: Όσο περισσότερο είχε εξαπλωθεί ο καρκίνος τη στιγμή που έλαβαν τη διάγνωση, τόσο χαμηλότερο ήταν το ποσοστό επιβίωσής τους.

Τι μπορεί να προκαλέσει καρδιακό αγγειοσάρκωμα;

Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει τα ακόλουθα παράγοντες κινδύνου για καρδιακό αγγειοσάρκωμα:

• χρόνιο λεμφοίδημα
• έκθεση σε ακτινοβολία
• ιστορικό έκθεσης σε καρκινογόνες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως ο καπνός του τσιγάρου ή οι αερομεταφερόμενες χημικές ουσίες

Μπορεί επίσης να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό. ΕΝΑ Μελέτη 2015 πρότεινε ότι μια κληρονομική μετάλλαξη στην προστασία του γονιδίου της πρωτεΐνης 1 (POT1) των τελομερών μπορεί να προκαλέσει καρδιακό αγγειοσάρκωμα. Το γονίδιο POT1 κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που προστατεύει τα τελομερή, τις άκρες των χρωμοσωμάτων σας.

Μπορώ να προλάβω το καρδιακό αγγειοσάρκωμα;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη εάν υπάρχει τρόπος πρόληψης του καρδιακού αγγειοσάρκωμα. Ωστόσο, μπορείτε να λάβετε μέτρα για να περιορίσετε την έκθεσή σας σε καρκινογόνες ουσίες.

Εάν εργάζεστε συνήθως με χημικά, είναι σημαντικό να προστατεύσετε τον εαυτό σας. Φοράτε κατάλληλο προστατευτικό εξοπλισμό και βεβαιωθείτε ότι ο αερισμός είναι επαρκής.

Επίσης, αποφύγετε το κάπνισμα και αποφύγετε την έκθεση στο παθητικό κάπνισμα.

Το καρδιακό αγγειοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος αλλά σοβαρός τύπος καρκίνου που επηρεάζει την καρδιά σας. Η εξέλιξή του είναι τόσο γρήγορη που συνήθως έχει ήδη εξαπλωθεί από τη στιγμή που θα λάβετε τη διάγνωση. Υπάρχουν περιπτώσεις που οι γιατροί δεν το βρίσκουν παρά μόνο μετά από αυτοψία.

Εάν ένας γιατρός σας δώσει διάγνωση καρδιακού αγγειοσάρκωμα, η θεραπεία σας πιθανότατα θα περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία. Αλλά αυτό εξαρτάται από το πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και από πού βρίσκεται στην καρδιά σας. Οι προοπτικές για τα άτομα με καρδιακό αγγειοσάρκωμα είναι συνήθως κακές, αλλά είναι καλύτερες με έγκαιρη διάγνωση και χειρουργική επέμβαση.

Επειδή είναι τόσο σπάνιο, υπάρχει πολύ μικρή έρευνα για το καρδιακό αγγειοσάρκωμα. Καθώς γίνεται διαθέσιμη περισσότερη έρευνα, ενδέχεται να προκύψουν νέες θεραπευτικές επιλογές με καλύτερα αποτελέσματα.