Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων

Τι προκαλεί λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Το ATL προκύπτει από μακροχρόνια μόλυνση με τον ιό της ανθρώπινης λευχαιμίας Τ-κυττάρων τύπου 1 (HTLV-1), επίσης γνωστό ως ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό-1. Οι άνθρωποι μπορούν να κολλήσουν ή να μεταδώσουν τον ιό μέσω:

• μητρικό γάλα
• σεξουαλική επαφή
• μεταγγίσεις αίματος
• κοινή χρήση μολυσμένων βελόνων

Ο HTLV-1 είναι ένας τύπος ρετροϊού. Ήταν ο πρώτος ανθρώπινος ρετροϊός που συνδέθηκε ποτέ με τον καρκίνο.

Οι ερευνητές εξακολουθούν να προσπαθούν να καταλάβουν ακριβώς πώς ο ιός προκαλεί ATL. Με την πάροδο του χρόνου, ο ιός καταστρέφει το DNA των κυττάρων, με αποτέλεσμα να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα.

Ποιος κινδυνεύει από λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Τα άτομα με μακροχρόνια λοίμωξη από HTLV-1 διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο ATL. Δεδομένου ότι ο ιός παραμένει αδρανής στο σώμα για δεκαετίες, τα άτομα που αναπτύσσουν λοίμωξη σε νεαρή ηλικία έχουν α υψηλότερο κίνδυνο να έχουν ATL αργότερα στη ζωή.

Ακόμα, μόνο περίπου 4% των ατόμων με HTLV-1 καταλήγουν σε μεταγενέστερη διάγνωση ATL.

Μπορεί να διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο ATL εάν ζείτε σε μία από τις ακόλουθες περιοχές όπου ο HTLV-1 είναι ενδημικός (ευρέως διαδεδομένος):

• Ιαπωνία
• την Καραϊβική
• υποσαχάρια Αφρική
• η Μέση Ανατολή
• Νότια και Κεντρική Αμερική

Η Ιαπωνία αναφέρει περισσότερα κρούσματα ATL κάθε χρόνο από οποιαδήποτε άλλη χώρα. Ο ιός δεν είναι κοινός στη Βόρεια Αμερική, αλλά μπορεί να εμφανίζεται στους χρήστες ενδοφλέβιας (IV) ναρκωτικών στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Δεδομένου ότι ο ιός μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του μητρικού γάλακτος, τα μωρά που πίνουν μητρικό γάλα μπορεί να είναι πιο πιθανό να προσβληθούν από τον HTLV-1 από τα μωρά που δεν το κάνουν.

Οι χώρες που ελέγχουν τις αιμοδοσίες για HTLV-1, όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες, έχουν χαμηλό κίνδυνο εξάπλωσης του ιού μέσω μεταγγίσεων αίματος.

Ποιοι είναι οι τύποι λευχαιμίας Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Υπάρχουν τέσσερις υποτύποι ATL:

• Οξύς: Σχετικά με 55% των περιπτώσεων ATL είναι οξείες. Η οξεία ATL είναι η πιο επιθετική μορφή ATL.
• Λέμφωμα: Περίπου το 20% των περιπτώσεων ATL είναι λέμφωμα. Αυτός ο τύπος τείνει επίσης να αναπτύσσεται επιθετικά.
• Χρόνιος: Αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει ένα άλλο 20% των περιπτώσεων ATL. Οι γιατροί μπορούν να κατηγοριοποιήσουν το χρόνιο ATL ως ευνοϊκό ή δυσμενές, ανάλογα με το πώς η ασθένεια επηρεάζει το σώμα.
• Smoldering: Αυτή είναι η λιγότερο κοινή μορφή ATL (5% των περιπτώσεων) και η λιγότερο επιθετική.

Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Τα σημεία και τα συμπτώματα της ATL θα εξαρτηθούν από τον τύπο. Αλλά σε γενικές γραμμές, μπορείτε να περιμένετε:

• κούραση

• δερματικό εξάνθημα ή αλλοιώσεις

• πρησμένοι λεμφαδένες στην μασχάλη, το λαιμό ή τη βουβωνική χώρα

• πόνος στα κόκαλα
• υψηλότερο από τον τυπικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων

Το ευνοϊκό χρόνιο και σιγοκαίει ATL συνήθως προκαλεί ηπιότερα συμπτώματα.

Περίπου τα μισά άτομα με ATL εμφανίζουν δερματικές βλάβες. Οι βλάβες μπορεί να εμφανίζονται κόκκινες, φολιδωτές, αποσπασματικές, επίπεδες ή με κρούστα. Συνήθως δεν προκαλούν φαγούρα.

Πώς ένας γιατρός διαγιγνώσκει λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Ένας γιατρός πιθανότατα θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας. Μπορεί να λάβουν δείγμα αίματος ή μυελού των οστών ή ένα μικρό κομμάτι προσβεβλημένου ιστού, όπως ένας διογκωμένος λεμφαδένας ή μια δερματική βλάβη. Θα στείλουν το δείγμα σε έναν ειδικό για να αναζητήσει σημάδια ATL.

Ποια είναι η θεραπεία για τη λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Η θεραπεία για το ATL μπορεί να εξαρτάται από τον υποτύπο και τη συνολική υγεία σας.

Για οξεία, λέμφωμα και δυσμενή χρόνια ATL, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• χημειοθεραπεία ή συνδυασμός πολλών παραγόντων χημειοθεραπείας

• αντιρετροϊκή θεραπεία
• μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων θα μπορούσε ενδεχομένως να θεραπεύσει την ATL. Αλλά αυτή η διαδικασία εγκυμονεί σοβαρούς κινδύνους, όπως μόλυνση, απόρριψη μοσχεύματος, ακόμη και θάνατο. Οι νεότεροι συχνά αντιμετωπίζουν καλύτερα τη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και έχουν λιγότερες επιπλοκές από τους ηλικιωμένους.

Οι ερευνητές μελετούν επί του παρόντος αρκετές νέες θεραπείες σε κλινικές δοκιμές για να δουν εάν μπορούν να βελτιώσουν το αποτέλεσμα για άτομα με ATL. Για παράδειγμα, το φάρμακο ανοσοθεραπείας λεναλιδομίδη έχει δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε μια κλινική δοκιμή φάσης 2. Οι ερευνητές το δοκιμάζουν επίσης σε μια άλλη μελέτη σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία.

Για το σιγασματικό και ευνοϊκό χρόνιο ATL, το οποίο αναπτύσσεται πιο αργά, ο γιατρός σας μπορεί να παρακολουθεί τον καρκίνο πριν προχωρήσει σε πιο επιθετική θεραπεία. Αυτό ονομάζεται ενεργή επιτήρηση.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Οι προοπτικές είναι κακές για τους περισσότερους υποτύπους ATL. Σε μια μεγάλη αναδρομική μελέτη στην Ιαπωνία, η διάμεση επιβίωση για κάθε υποτύπο ήταν:

Η διάμεση επιβίωση είναι ο χρόνος είτε από τη διάγνωση είτε από την έναρξη της θεραπείας που οι μισοί άνθρωποι είναι ακόμα ζωντανοί.

Σχετικά με Ήμισυ των ατόμων με υποτονική ή ευνοϊκή χρόνια ATL τελικά εξελίσσονται σε οξεία ATL.

Πάρε μακριά

Ο ATL είναι ένας σπάνιος καρκίνος που οφείλεται σε μακροχρόνια μόλυνση με HTLV-1. Αν και η ATL έχει κακή προοπτική, εμφανίζονται νέες θεραπείες που θα μπορούσαν να βελτιώσουν τα ποσοστά επιβίωσης. Εάν λάβατε πρόσφατα μια διάγνωση ATL, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τη συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή στην περιοχή σας.