Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη λευχαιμία των Τ-κυττάρων

Τι είναι η λευχαιμία των Τ-κυττάρων;

Η λευχαιμία είναι καρκίνος των κυττάρων του αίματος σας και των ιστών που παράγουν αυτά τα κύτταρα του αίματος.

Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη λευχαιμίας. Ταξινομούνται ανάλογα με το αν είναι ταχέως αναπτυσσόμενα (οξεία) ή αργά αναπτυσσόμενα (χρόνια) και ανάλογα με τον τύπο των αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται. Τις περισσότερες φορές η λευχαιμία περιλαμβάνει λευκά αιμοσφαίρια.

Υπάρχουν δύο είδη λευκών αιμοσφαιρίων. Ας δούμε κάθε είδος με περισσότερες λεπτομέρειες.

Οι τέσσερις κύριοι τύποι λευχαιμιών που μπορούν να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:

• οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• οξεία μυελογενής λευχαιμία
• χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Τα αιμοσφαίρια δημιουργούνται στον μυελό των οστών σας. Εκεί σχηματίζονται πρωτόγονα βλαστοκύτταρα και εξελίσσονται σε ανώριμα πρόδρομα κύτταρα. Μερικά από αυτά παραμένουν στο μυελό των οστών σας και γίνονται ώριμα Β κύτταρα. Άλλα πρόδρομα κύτταρα εγκαταλείπουν τον μυελό των οστών και ταξιδεύουν στον θύμο αδένα, όπου γίνονται ώριμα Τ κύτταρα.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται όταν το DNA στα πρόδρομα κύτταρα αλλάζει (μεταλλάσσεται) ή καταστρέφεται. Αντί να ωριμάσει, το κατεστραμμένο DNA λέει σε αυτά τα κύτταρα να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Το αποτέλεσμα είναι ένας μεγάλος αριθμός μη φυσιολογικών αντιγράφων του κυττάρου στο μυελό των οστών και στην κυκλοφορία του αίματος.

Το λέμφωμα αναπτύσσεται όταν αυτή η διαδικασία εμφανίζεται σε έναν λεμφαδένα ή σε άλλο λεμφικό ιστό. Οι περισσότερες λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες περιλαμβάνουν Β κύτταρα, αλλά υπάρχουν μερικές λευχαιμίες Τ-κυττάρων.

Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία των Τ-κυττάρων (T-PLL) είναι ένα καλό παράδειγμα καρκίνου που επηρεάζει τα Τ κύτταρα σας και έχει μελετηθεί περισσότερο από άλλους τύπους.

Στο υπόλοιπο αυτού του άρθρου, θα επικεντρωθούμε στο T-PLL όταν περιγράφουμε τη λευχαιμία των Τ-κυττάρων.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Το πιο κοινό σύμπτωμα της T-PLL είναι ένας εξαιρετικά υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λεμφοκυττάρωση) περίπου 100.000 κυττάρων/μικρόλιτρο (mL) ή περισσότερο. Το φυσιολογικό εύρος είναι 4.000 έως 11.000/mL.

Μέχρι και 30 τοις εκατό των ατόμων με T-PLL έχουν υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων αλλά όχι άλλα συμπτώματα. Σε αυτήν την περίπτωση, το T-PLL είναι σταθερό ή εξελίσσεται μόνο αργά. Αυτό ονομάζεται ανενεργό T-PLL.

Τελικά, όμως, η ασθένεια γίνεται ενεργή και προκαλεί συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει συνήθως μέσα σε 2 χρόνια από την ανάπτυξη υψηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων.

Όταν υπάρχουν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• εξάνθημα ή άλλη δερματική βλάβη που προκαλείται από τα λευκά αιμοσφαίρια που μετακινούνται στον ιστό του δέρματος σας
• συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης) ή γύρω από τους πνεύμονές σας (υπεζωκοτική συλλογή)
• πρήξιμο και οίδημα στα πόδια σας, στο δέρμα γύρω από τα μάτια σας ή στη μεμβράνη που καλύπτει το μάτι σας (επιπεφυκότας)

Τα συμπτώματα που συνήθως συνδέονται με τους περισσότερους άλλους τύπους λευχαιμίας και λεμφώματος είναι ασυνήθιστα στα αρχικά στάδια της T-PLL. Όμως τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Μπορεί να αναπτυχθούν τα λεγόμενα συμπτώματα Β-κυττάρων, τα οποία περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• κρυάδα
• κούραση
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απροσδόκητη απώλεια βάρους

Μερικές φορές, ο μυελός των οστών σας γεμίζει με μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων, επομένως μπορούν να παραχθούν λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτό μπορεί να προκαλέσει:

• δύσπνοια και κακουχία από έλλειψη αρκετών ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία)

• ρινορραγίες, αιμορραγία ούλων και εύκολος μώλωπας εάν δεν έχετε αρκετά αιμοπετάλια (θρομβοπενία)

Υπάρχουν επίσης ορισμένα συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν ότι τα λευκά αιμοσφαίρια έχουν διεισδύσει στα όργανά σας. Ο γιατρός σας μπορεί να τα παρατηρήσει κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης και μπορεί να περιλαμβάνει:

• ένα διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία)
• διογκωμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)
• διευρυμένοι λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια)

Είναι μερικοί άνθρωποι σε υψηλότερο κίνδυνο από άλλους;

Δεν υπάρχουν πολλοί γνωστοί παράγοντες κινδύνου για T-PLL. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι περίπου τα 65, και οι άνδρες διαγιγνώσκονται με την πάθηση ελαφρώς πιο συχνά από τις γυναίκες. Δεν έχει βρεθεί σε παιδιά ή νεαρούς ενήλικες, παρά μόνο όπως περιγράφεται παρακάτω.

Είναι πιο πιθανό να πάρετε T-PLL εάν έχετε αταξία τηλαγγειεκτασία. Αυτή είναι μια σπάνια κληρονομική πάθηση που ξεκινά από την παιδική ηλικία και επηρεάζει το ανοσοποιητικό και το νευρικό σας σύστημα.

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η προοδευτική απώλεια της ικανότητας συντονισμού των κινήσεων (αταξία). Καθώς επιδεινώνεται, δραστηριότητες όπως το περπάτημα και η ισορροπία γίνονται πιο δύσκολες.

Τα άτομα με αταξία τηλαγγειεκτασία είναι νεότερα όταν αναπτύσσουν T-PLL. Συνήθως ξεκινά στην ηλικία των 30 ετών ή μικρότερη.

Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας των Τ-κυττάρων;

Ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια ενδελεχή φυσική εξέταση. Εάν υποψιάζονται κάποιο είδος πάθησης που σχετίζεται με το αίμα σας, θα διατάξουν να εξεταστεί το αίμα σας.

Αυτές οι εξετάσεις θα αναλύσουν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας και θα αναζητήσουν επίσης δείκτες και άλλα χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων σας. Οι τυπικές δοκιμές περιλαμβάνουν:

• μια πλήρης μέτρηση αίματος με διαφορική για τον προσδιορισμό των αριθμών κάθε είδους αιμοσφαιρίων
• ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος για την αξιολόγηση των κυττάρων του αίματος κάτω από ένα μικροσκόπιο
• μια κυτταρομετρία ροής για την αξιολόγηση του μεγέθους, του σχήματος, των επιφανειακών δεικτών και άλλων χαρακτηριστικών των λεμφοκυττάρων
• μια ανάλυση των διατάξεων υποδοχέα Τ-κυττάρων λεμφοκυττάρων

• καρυότυπος για την εξέταση των χρωμοσωμάτων σας

• φθορισμός in situ υβριδισμός (FISH) για την αναζήτηση γενετικών ανωμαλιών

Οι πληροφορίες που συλλέγονται από αυτές τις εξετάσεις θα σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν πληροίτε τα κριτήρια για τη διάγνωση της T-PLL.

Επιπλέον, συνήθως γίνεται έλεγχος για τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό (HTLV) τύπου 1. Εάν είναι θετικό, σημαίνει ότι έχετε λευχαιμία/λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων, το οποίο προκαλείται από τον ιό και όχι από το T-PLL.

Μια αξονική τομογραφία της κοιλιάς, της λεκάνης και του θώρακα σας θα γίνει συνήθως πριν από τη θεραπεία για να αξιολογηθούν τα κύρια όργανά σας, όπως το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες σας.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια συνήθως αξιολογούνται επίσης με βιοψία μυελού των οστών πριν από την έναρξη της θεραπείας.

Εάν είστε ασυμπτωματικοί, θα σας παρακολουθούν στενά μηνιαίες φυσικές εξετάσεις και μετρήσεις λευκών αιμοσφαιρίων μέχρι να ενεργοποιηθεί το T-PLL.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει κανένα όφελος μέχρι να γίνει ενεργό, το ασυμπτωματικό, ανενεργό T-PLL δεν αντιμετωπίζεται.

Το ενεργό T-PLL αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Το φάρμακο εκλογής είναι η αλεμτουζουμάμπη (Lemtrada), είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα.

Το ποσοστό ανταπόκρισης σε αυτό το φάρμακο είναι έως και 90 τοις εκατό, με έως και 80 τοις εκατό των ανθρώπων να επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση. Αν και η ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία για πρώτη φορά μπορεί να είναι καλή, η υποτροπή εμφανίζεται συνήθως εντός 2 ετών από την ύφεση.

Για όποιον βρίσκεται σε πλήρη ύφεση, θα εξεταστεί το ενδεχόμενο αλλογενούς μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων – η οποία μπορεί να περιλαμβάνει δωρεές από μυελό των οστών ή αίμα. Ωστόσο, η εύρεση κατάλληλου δότη μπορεί να είναι δύσκολη.

Εάν δεν υπάρχει διαθέσιμος δότης, μια αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων – που είναι δείγμα που συλλέγεται από εσάς πριν από τη χημειοθεραπεία – μπορεί να είναι μια καλή επιλογή.

Ποια είναι η πρόγνωση;

Το T-PLL είναι ένας πολύ επιθετικός τύπος λευχαιμίας. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με T-PLL ζουν περίπου 20 μήνες μετά τη διάγνωση. Αυτό δεν έχει αλλάξει σημαντικά σε περισσότερα από 30 χρόνια, ακόμη και όταν έχουν γίνει διαθέσιμες νεότερες και καλύτερες θεραπείες.

Όταν εμφανιστεί υποτροπή, η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί ξανά χρησιμοποιώντας ένα φάρμακο «σχέδιο β» ή επιλογή θεραπείας, αλλά συνήθως διαρκεί μόνο 6 έως 9 μήνες.

Η κατώτατη γραμμή

Αν και είναι μια σπάνια ασθένεια, η T-PLL είναι μια από τις πιο κοινές λευχαιμίες Τ-κυττάρων. Είναι πολύ επιθετικό και απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Το πιο κοινό σύμπτωμα αυτής της λευχαιμίας των Τ-κυττάρων είναι ο πολύ υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων.

Η διάγνωση γίνεται με φυσική εξέταση και διάφορους τύπους εξετάσεων αίματος για τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών των Τ-κυττάρων.

Όταν είστε συμπτωματικός, συνιστάται έγκαιρη θεραπεία με ενδοφλέβια χημειοθεραπεία. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων θεωρείται για όποιον επιτυγχάνει πλήρη ύφεση.