Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη δευτεροπαθή οξεία μυελογενή λευχαιμία (sAML)

Τι είναι η δευτεροπαθής οξεία μυελογενής λευχαιμία;

Ο όρος sAML χρησιμοποιείται τώρα για να αναφέρεται στην AML ή στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) που αναπτύσσεται από μια προϋπάρχουσα πάθηση του αίματος. Στο παρελθόν, χρησιμοποιήθηκε επίσης για να αναφέρεται στην ΟΜΛ που αναπτύχθηκε μετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, αλλά τώρα αναφέρεται ως σχετιζόμενη με τη θεραπεία ΟΜΛ (tAML).

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) είναι μια ομάδα καρκίνων στην οποία τα κύτταρα του αίματος στον μυελό των οστών σας δεν γίνονται ώριμα κύτταρα. Σχετικά με 1 στις 3 περιπτώσεις προόδου του MDS σε ΟΜΛ. Παλαιότερα ονομαζόταν προλευχαιμία ή λευχαιμία που σιγοκαίει. Τώρα θεωρείται μια μορφή καρκίνου.

Όταν η ΟΜΛ δεν εμφανίζεται μετά από θεραπεία καρκίνου ή παρουσία αιματολογικής πάθησης, είναι γνωστή ως πρωτοπαθής ή de novo (στα Λατινικά σημαίνει «νέου») ΟΜΛ. Το sAML εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες άνω των 65 ετών.

Μελέτες εκτιμούν ότι το sAML μπορεί να αποτελεί το 10% έως 30% των περιπτώσεων ΟΜΛ ή ΜΔΣ.

Σε μια μελέτη του 2017, οι ερευνητές όρισαν το sAML με βάση το εάν ένα άτομο είχε προηγούμενη διάγνωση μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, μυελοπολλαπλασιαστικού νεοπλάσματος ή απλαστικής αναιμίας.

• Το μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα είναι μια ομάδα σπάνιων καρκίνων του αίματος όπου ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοσφαίρια.
• Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια που οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών σας.

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της δευτεροπαθούς οξείας μυελογενούς λευχαιμίας;

Τα συμπτώματα της δευτεροπαθούς ΟΜΛ τείνουν να είναι παρόμοια με την πρωτοπαθή ΟΜΛ, αλλά ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων τείνει να είναι χαμηλός σε ΟΜΛ που σχετίζεται με ΜΔΣ σε σύγκριση με υψηλό στην πρωτοπαθή ΟΜΛ.

Γενικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνει:

• απώλεια βάρους
• κούραση
• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απώλεια της όρεξης

Συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν από χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

Τι προκαλεί δευτεροπαθή οξεία μυελογενή λευχαιμία;

Η AML πιστεύεται ότι αναπτύσσεται λόγω ορισμένων γενετικών μεταλλάξεων στα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα.

Τα βλαστοκύτταρα που γίνονται αιμοσφαίρια διαιρούνται περίπου μία φορά κάθε 40 εβδομάδες και αναπτύσσουν περίπου 11 μεταλλάξεις κάθε φορά που διαιρούνται. Εάν αυτές οι μεταλλάξεις συμβούν σε ένα γονίδιο που συνδέεται με λευχαιμία, μπορεί να οδηγήσει σε μια κατάσταση που ονομάζεται κλωνική αιμοποίηση.

Η κλωνική αιμοποίηση είναι όταν ένα βλαστοκύτταρο αίματος με ορισμένες μεταλλάξεις παράγει κύτταρα με την ίδια γενετική μετάλλαξη. Η παρουσία κλωνικής αιμοποίησης φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του αίματος κατά 0,5% έως 1% ετησίως.

Ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις είναι ιδιαίτερα ειδικές για το sAML. Αυτές οι μεταλλάξεις περιλαμβάνουν: SRSF2, SF3B1 και U2AF1.

Παράγοντες κινδύνου για ΟΜΛ

Παράγοντες κινδύνου για την AML είναι γνωστό ότι περιλαμβάνουν:

• αυξημένη ηλικία
• όντας αρσενικό
• κάπνισμα
• μακροχρόνια έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως το βενζόλιο
• έκθεση σε ακτινοβολία ή φάρμακα χημειοθεραπείας (για tAML)
• έχοντας ορισμένες αιματολογικές διαταραχές (για sAML)
• ορισμένα γενετικά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Down
• οικογενειακό ιστορικό

Πώς γίνεται η διάγνωση της δευτεροπαθούς οξείας μυελογενούς λευχαιμίας;

Η διάγνωση του sAML απαιτεί βιοψία του μυελού των οστών σας. Εάν ο γιατρός σας γνωρίζει ότι έχετε ιστορικό προηγούμενης διαταραχής του αίματος, ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας, μπορεί να είναι σε θέση να κάνει διάγνωση sAML ή tAML εάν δει σημάδια ΟΜΛ στο δείγμα της βιοψίας σας.

Η παρουσία γενετικών ανωμαλιών που σχετίζονται με μια πάθηση αίματος στο δείγμα της βιοψίας σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση.

Μια εξέταση αίματος μπορεί να παρέχει υποστηρικτικά στοιχεία, όπως χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων.

Πώς αντιμετωπίζεται η δευτεροπαθής οξεία μυελογενή λευχαιμία;

Η δευτερογενής ΟΜΛ είναι γενικά πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί από την πρωτοπαθή ΟΜΛ και οι ερευνητές συνεχίζουν να εξετάζουν νέες θεραπευτικές επιλογές.

Χημειοθεραπεία

Το φάρμακο Vyxeos (δαουνορουβικίνη και λιπόσωμα κυταραβίνης για ένεση) ήταν Εγκεκριμένο από τον FDA για το sAML το 2017. Συνήθως χορηγείται σε μεταγγίσεις διάρκειας 90 λεπτών μέσω ενδοφλέβιας ενδοφλέβιας χορήγησης τρεις φορές την ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα.

Σε φάση 3 του 2018 κλινική δοκιμήοι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το Vyxeos οδήγησε σε πλήρη ύφεση στο 47,7% των ατόμων έναντι 33,3% σε άτομα που έλαβαν ξεχωριστά τα φάρμακα daunorubicin και cytarabine.

Το Vyxeos μπορεί να προκαλέσει σοβαρά χαμηλά επίπεδα αίματος. Μπορεί να χρειαστούν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων 1 έως 2 εβδομάδες περισσότερο για να ανακάμψουν από ό,τι με την παραδοσιακή χημειοθεραπεία.

Οι γιατροί προτείνουν μερικές φορές μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζονται υπομεθυλιωτικοί παράγοντες για άτομα που μπορεί να ωφεληθούν από λιγότερο εντατική θεραπεία.

Μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων

Η χημειοθεραπεία συχνά συνδυάζεται με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Αφού λάβετε μια πολύ υψηλή δόση χημειοθεραπείας, θα λάβετε μια αντικατάσταση του μυελού των οστών σας για να αντικαταστήσετε τα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα που σκοτώθηκαν.

Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί ενδεχομένως να βελτιώσει τις πιθανότητες επιβίωσής σας αυξάνοντας την ποσότητα της χημειοθεραπείας που μπορείτε να χειριστείτε.

Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων είναι γενικά μια επιλογή μόνο για άτομα ηλικίας κάτω των 60 έως 65 ετών. ερευνητές προτείνουν να ληφθούν υπόψη ορισμένα άτομα άνω των 70 ετών που είναι καλά στην υγεία τους.

Στοχευμένη θεραπεία

Μεταλλάξεις στα γονίδια IDH1 και IDH2 παρατηρούνται σε περίπου 5% και 20% των ατόμων με sAML, αντίστοιχα. Τα στοχευμένα φάρμακα που ονομάζονται ivosidenib και enasidenib μπορεί να βοηθήσουν στη θεραπεία ατόμων με αυτές τις μεταλλάξεις, αλλά αυτά τα φάρμακα χρειάζονται αρκετούς μήνες για να φτάσουν στο μέγιστο αποτέλεσμα.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τη δευτεροπαθή οξεία μυελογενή λευχαιμία;

Οι προοπτικές για τα άτομα με sAML είναι γενικά χειρότερες από ό,τι για τα άτομα με πρωτοπαθή AML. Ωστόσο, τα άτομα με sAML τείνουν να είναι μεγαλύτερα και πιο αδύναμα, γεγονός που μπορεί να συμβάλει σε μια φτωχότερη προοπτική.

Η επιβίωση υπολογίζεται σε 6 έως 12 μήνες ακόμη και με εντατική χημειοθεραπεία. Η AML που αναπτύσσεται από MDS φαίνεται να έχει καλύτερη προοπτική από την AML που αναπτύσσεται από μια πάθηση αίματος χωρίς MDS.

Οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με μια χειρότερη προοπτική περιλαμβάνουν:

• ορισμένες γενετικές ανωμαλίες ή μεταλλάξεις
• αυξανόμενη ηλικία
• αδυναμία να υποβληθείτε σε καθημερινές δραστηριότητες (κατάσταση απόδοσης)
• αντοχή σε πολλά φάρμακα
• παρουσία συνυπάρχουσων συνθηκών υγείας

Η δευτερογενής AML (sAML) είναι όταν η AML αναπτύσσεται από προηγούμενη πάθηση του αίματος. Γενικά έχει χειρότερη προοπτική από την πρωτογενή AML.

Οι ερευνητές συνεχίζουν να εξετάζουν νέες θεραπείες για το sAML. Εάν εσείς ή το αγαπημένο σας πρόσωπο λάβετε διάγνωση sAML, φροντίστε να συζητήσετε τις επιλογές θεραπείας με το γιατρό σας. Μπορούν να σας δώσουν μια ιδέα για το τι μπορεί να λειτουργήσει καλύτερα για εσάς και τι να περιμένετε από τη θεραπεία.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει κλινικές δοκιμές για τις οποίες μπορεί να πληροίτε τις προϋποθέσεις και να σας ενημερώσει εναλλακτικές επιλογές εάν η θεραπεία πρώτης γραμμής δεν έχει αποτέλεσμα.