Τι είναι η λιγώδης επιπεφυκίτιδα;

Η λιγνική επιπεφυκίτιδα προκαλείται από τη συσσώρευση μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται ινώδες. Όταν υπάρχει πάρα πολύ από αυτό στο μάτι, οδηγεί σε φλεγμονή του επιπεφυκότα ή του ιστού του σώματος.

Ενώ η επιπεφυκίτιδα θεωρείται συχνά μόνο ως πρόβλημα των ματιών, η ξυλώδης επιπεφυκίτιδα δεν περιορίζεται στα μάτια και μπορεί επίσης να υπάρχει σε πολλούς από τους βλεννογόνους του σώματος όπως οι φωνητικές χορδές, οι βρόγχοι, ο κόλπος, τα ούλα, ο τράχηλος, η τραχεία, η μύτη. , ακόμη και ο λάρυγγας.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία για την λιγονογενή επιπεφυκίτιδα. Ωστόσο, οι ειδικοί προτείνουν ότι μπορεί να οφείλεται σε αυτοσωμικό υπολειπόμενο γονίδιο.

Η πάθηση είναι τόσο σπάνια που μόνο 250 περιπτώσεις έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα, σύμφωνα με τον α Μελέτη 2021 δημοσιεύθηκε στο Oman Journal of Ophthalmology και το εκτιμώμενο ποσοστό των περιπτώσεων είναι 16 ανά 1 εκατομμύριο άτομα.

Επιπροσθέτως, ορισμένοι ειδικοί έχουν προτείνει ότι τα ποσοστά μπορεί να είναι υψηλότερα σε χώρες όπου ο γάμος μεταξύ στενών συγγενών είναι πιο συνηθισμένος.

Ομοίως, η πάθηση συνδέεται συχνά με μια κατάσταση που ονομάζεται συγγενής ανεπάρκεια πλασμινογόνου (επίσης γνωστή ως υποπλασμινογοναιμία) επειδή εμφανίζεται συχνά σε άτομα με αυτή τη διάγνωση. Στην πραγματικότητα, σχεδόν το 80% όλων των περιπτώσεων θα εμφανιστεί με ξυλώδη επιπεφυκίτιδα.

Το πιο κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με την ξυλώδη επιπεφυκίτιδα είναι οι βλάβες στους βλεννογόνους που έχουν «ξυλώδη» υφή. Είναι συχνά κίτρινο-λευκό ή κόκκινο στην εμφάνιση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η φλεγμονή είναι το κύριο σύμπτωμα που χρησιμεύει ως προειδοποιητικό σημάδι. Μέσα στα μάτια, αυτές οι βλάβες είναι συνήθως στο εσωτερικό του βλεφάρου, αλλά μπορεί επίσης να υπάρχουν στον σκληρό χιτώνα ή στον κερατοειδή.

Οι τοπικές θεραπείες τείνουν να είναι η δημοφιλής επιλογή για τη θεραπεία της λιγνητικής επιπεφυκίτιδας. Ενώ η χειρουργική αφαίρεση του πλεονάζοντος ιστού παρέχει προσωρινή ανακούφιση, δεν αντιμετωπίζει την πάθηση και αποτρέπει την υποτροπή. Οι τοπικές θεραπείες με συμπύκνωμα πλασμινογόνου τείνουν να είναι οι πιο αποτελεσματικές και είναι επίσης πολύ πιο εύκολο να διαχειριστούν οι ασθενείς.

Το διάλυμα προέρχεται από πλάσμα και δίνεται σε μορφή οφθαλμικών σταγόνων. Τυπικά, η δοσολογία είναι κάθε 2 ώρες για 3 έως 4 εβδομάδες. Σε μελέτες, αυτό έχει αποφέρει θετικά αποτελέσματα με άτομα που συνήθως δεν παρουσιάζουν υποτροπή ακόμη και μέχρι 1 χρόνος μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Εναλλακτικά, ορισμένα άτομα μπορεί να λαμβάνουν πλασμινογόνο ενδοφλεβίως. Με αυτό το μάθημα, η θεραπεία χορηγείται καθημερινά για δύο εβδομάδες πριν μειωθεί σε συνολική διάρκεια τεσσάρων εβδομάδων.

Αν και δεν είναι πολλά γνωστά για την λιγνη επιπεφυκίτιδα, πιστεύεται ότι είναι ένα αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό και μπορεί να συνδέεται με ενδοοικογενειακό γάμο. Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αύξηση των βλαβών ινώδους λόγω έλλειψης πλασμίνης. Είναι μια σπάνια πάθηση που μέχρι σήμερα έχει μόνο 250 επιβεβαιωμένα κρούσματα.

Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι οι ινώδεις λεγεώνες στους βλεννογόνους που μπορεί να περιλαμβάνουν τα εσωτερικά βλέφαρα, τον κερατοειδή, την κόρη και άλλα μέρη του σώματος όπως ο λάρυγγας, οι φωνητικές χορδές, ο κόλπος, ο τράχηλος, τα ούλα και η τραχεία.

Αν και οι χειρουργικές επεμβάσεις ήταν κάποτε η συνιστώμενη θεραπεία, σήμερα το τοπικό συμπύκνωμα πλασμινογόνου που χορηγείται ως οφθαλμικές σταγόνες έχει αποδειχθεί σε ορισμένες περιπτώσεις ότι είναι απίστευτα αποτελεσματικό.