Τι είναι η κρυοσφαιριναιμία στο πολλαπλό μυέλωμα;

Τι είναι η κρυοσφαιριναιμία;

Η κρυοσφαιριναιμία είναι όταν έχετε πολλές μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που ονομάζονται κρυοσφαιρίνες στο αίμα σας. Σε άτομα χωρίς κρυοσφαιριναιμία, είναι φυσιολογικό για α μικρός αριθμός από αυτές τις πρωτεΐνες να υπάρχουν.

Σε κρυοσφαιριναιμία, αυτές οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες συγκεντρώνονται σε θερμοκρασίες χαμηλότερες από την τυπική θερμοκρασία του ανθρώπινου σώματος των 37°C (98,6°F). Η συσσώρευση μπορεί να μπλοκάρει τα αιμοφόρα αγγεία σας, προκαλώντας βλάβη στα:

• αιμοφόρα αγγεία
• δέρμα
• εσωτερικών οργάνων, ιδιαίτερα του ήπατος και των νεφρών
• νεύρα
• αρθρώσεις

Η κρυοσφαιριναιμία χωρίζεται σε τύπους 1, 2 και 3 ανάλογα με τη σύνθεση της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης. Το πολλαπλό μυέλωμα σχετίζεται με κρυοσφαιριναιμία τύπου 1.

Ακολουθεί μια ματιά στις άλλες συνθήκες σχετίζεται με κρυοσφαιριναιμία:

Η ανάπτυξη κρυοσφαιριναιμίας δεν είναι πλήρως κατανοητή και πιθανότατα ποικίλλει μεταξύ των τύπων. Η λοίμωξη από ηπατίτιδα C σχετίζεται με 90 τοις εκατό περιπτώσεων κρυοσφαιριναιμίας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της κρυοσφαιριναιμίας στο πολλαπλό μυέλωμα;

Περίπου το 69 έως 86 τοις εκατό των ατόμων με κρυοσφαιριναιμία τύπου 1 έχουν δερματικά συμπτώματα που μπορεί να περιλαμβάνουν:

• εξάνθημα με κόκκινες κηλίδες ή μωβ αποχρωματισμό (πορφύρα)
• κηλιδωτός αποχρωματισμός (livedo reticularis)
• λευκό έως μωβ-μπλε χρώμα χεριών, ποδιών, μύτης ή αυτιών (φαινόμενο Raynaud)
• μπλε χεριών και ποδιών (ακροκυάνωση)

Σχεδόν τα μισά άτομα με κρυοσφαιριναιμία τύπου 1 αναπτύσσουν σοβαρά και δυνητικά απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα όπως νεκρωτικά έλκη ή γάγγραινα.

Αυτή η συλλογή περιέχει εικόνες από εξανθήματα κρυοσφαιριναιμίας στο σώμα.

Άλλα συμπτώματα κρυοσφαιριναιμίας

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ακούσια απώλεια βάρους
• νεφρική ή ηπατική βλάβη
• μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια
• υψηλή πίεση του αίματος
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• κούραση

Μερικοί άνθρωποι με κρυοσφαιριναιμία δεν έχουν συμπτώματα.

Ποια είναι η σχέση μεταξύ κρυοσφαιριναιμίας και πολλαπλού μυελώματος;

Η κρυοσφαιριναιμία τύπου 1 είναι μια σπάνια και απειλητική για τη ζωή επιπλοκή του πολλαπλού μυελώματος και άλλων καρκίνων του αίματος που ξεκινά από Β κύτταρα. Αναπτύσσεται από το μη φυσιολογική παραγωγή της κρυοσφαιρίνης από καρκινικά κύτταρα.

Η παρουσία κρυοσφαιρινών στο πολλαπλό μυέλωμα (ονομάζεται επίσης μυέλωμα) αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1933 και από τότε, μόνο λίγες περιπτωσιολογικές μελέτες κρυοσφαιριναιμίας σε άτομα με μυέλωμα έχουν περιγραφεί στην ιατρική βιβλιογραφία.

Σε ένα μελέτη 2017οι ερευνητές μελέτησαν 102 άτομα που έλαβαν διάγνωση κρυοσφαιριναιμίας τύπου 1 μεταξύ 1990 και 2015.

Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι 89 από τους συμμετέχοντες παρουσίασαν συμπτώματα και 94 συμμετέχοντες είχαν υποκείμενο καρκίνο στο λεμφικό τους σύστημα.

Οι ερευνητές ανέφεραν:

Από τα 20 άτομα που είχαν μυέλωμα, τα 14 είχαν μυέλωμα που σιγοκαίει. Το μυέλωμα που σιγοκαίει είναι μια προκαρκινική μορφή μυελώματος που δεν προκαλεί συμπτώματα.

Το MGUS είναι μια μη καρκινική κατάσταση που ξεκινά από τα πλασματοκύτταρα και μερικές φορές γίνεται μυέλωμα. Γενικά δεν προκαλεί συμπτώματα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της κρυοσφαιριναιμίας στο πολλαπλό μυέλωμα;

Γιατροί διαγιγνώσκω κρυοσφαιριναιμία εξετάζοντας τα συμπτώματά σας και λαμβάνοντας δείγμα αίματος για εργαστηριακή ανάλυση.

Η ανίχνευση κρυοσφαιρινών και χαμηλών επιπέδων πρωτεϊνών του διαμερίσματος C4 είναι χαρακτηριστική της κρυοσφαιριναιμίας.

Η κρυοσφαιριναιμία εντοπίζεται μερικές φορές τυχαία κατά τη διάρκεια της εξέτασης αίματος όταν δεν υπάρχουν συμπτώματα.

Πώς αντιμετωπίζεται η κρυοσφαιριναιμία στο πολλαπλό μυέλωμα;

Η θεραπεία για την κρυοσφαιριναιμία είναι απαραίτητη μόνο εάν έχετε συμπτώματα.

Επειδή η κρυοσφαιριναιμία είναι μια σπάνια επιπλοκή του μυελώματος, οι ερευνητές εξακολουθούν να διερευνούν τον καλύτερο τρόπο αντιμετώπισής του. Οι τρέχουσες θεραπείες συνήθως επικεντρώνονται στον υποκείμενο καρκίνο.

Ο περιορισμός της έκθεσης σε χαμηλές θερμοκρασίες, ειδικά για τα χέρια και τα πόδια σας, μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, μπορεί να επωφεληθείτε από τη χρήση γαντιών όταν ανοίγετε το ψυγείο ή τον καταψύκτη σας.

Κατηγορίες θεραπείας

Στο μελέτη 2017 από 102 άτομα με κρυοσφαιριναιμία τύπου 1, 73 άτομα έλαβαν θεραπεία. Η θεραπεία χωρίστηκε γενικά στις ακόλουθες κατηγορίες:

• μόνο τα στεροειδή
• στεροειδή με φάρμακα χημειοθεραπείας που ονομάζονται αλκυλιωτικοί παράγοντες
• το φάρμακο στοχευμένης θεραπείας rituximab (Rituxan) με ή χωρίς στεροειδή
• rituximab και αλκυλιωτικοί παράγοντες με ή χωρίς στεροειδή
• νέα φάρμακα μυελώματος, συμπεριλαμβανομένων ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων και αναστολέων πρωτεασώματος
• άλλες θεραπείες, όπως αντιμεταβολίτες όπως η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη

Οι ερευνητές σε αυτή τη μελέτη διαπίστωσαν ότι τα συμπτώματα βελτιώθηκαν περίπου 80 τοις εκατό όσων έλαβαν θεραπεία. Μόνο το 21 τοις εκατό δεν παρουσίασε καμία ανταπόκριση στη θεραπεία.

Στη μελέτη, το 30 τοις εκατό των ατόμων που υποβλήθηκαν σε θεραπεία έλαβαν πλασμαφαίρεση στην αρχική τους θεραπεία. Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία κατά την οποία το πλάσμα αφαιρείται από το αίμα και αντικαθίσταται με υγιές πλάσμα.

Οι ερευνητές δεν βρήκαν διαφορά στην επιβίωση μεταξύ των ατόμων που έκαναν ή δεν έλαβαν πλασμαφαίρεση. Ωστόσο, οι ερευνητές σημείωσαν ότι ήταν δύσκολο να εξαχθούν συμπεράσματα σχετικά με την αποτελεσματικότητά του λόγω του μικρού μεγέθους του δείγματος.

Σε μια αναφορά περιστατικού το 2016, οι ερευνητές μελέτησαν μια 45χρονη γυναίκα που διαγνώστηκε με μυέλωμα και κρυοσφαιριναιμία. Η γυναίκα έλαβε τα φάρμακα χημειοθεραπείας βορτεζομίμπη (Velcade) και λεναλιδομίδη (Revlimid) με το στεροειδές δεξαμεθαζόνη.

Ο πόνος και τα δερματικά της συμπτώματα επουλώθηκαν και τη στιγμή της δημοσίευσης, η γυναίκα ήταν απαλλαγμένη από καρκίνο για 30 μήνες.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κρυοσφαιριναιμία στο πολλαπλό μυέλωμα;

Η κρυοσφαιριναιμία μπορεί δυνητικά να θεραπευτεί με τη θεραπεία των υποκείμενων καρκινικών κυττάρων που παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες.

Η κρυοσφαιριναιμία τύπου 1 είναι δεν σχετίζεται με υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας σε άτομα με καρκίνο του αίματος.

Στο μελέτη 2017οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το 77 τοις εκατό των συμμετεχόντων με κρυοσφαιριναιμία τύπου 1 ήταν ακόμη ζωντανοί σε μια παρακολούθηση περίπου 4,2 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Η νεαρότερη ηλικία και η έλλειψη νευρολογικών συμπτωμάτων συσχετίστηκαν με καλύτερα αποτελέσματα επιβίωσης.

Η κρυοσφαιριναιμία είναι μια σπάνια επιπλοκή του πολλαπλού μυελώματος. Προκαλείται από τη συσσώρευση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στο αίμα που συσσωματώνονται σε θερμοκρασίες κάτω από την κανονική θερμοκρασία του σώματος.

Τα περισσότερα άτομα με μυέλωμα που αναπτύσσουν κρυοσφαιριναιμία εμφανίζουν δερματικά συμπτώματα. Συχνά έχουν σοβαρά συμπτώματα όπως νεκρωτικά έλκη ή γάγγραινα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή και απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα.

Επικοινωνήστε με έναν γιατρό εάν υποψιάζεστε ότι έχετε αυτή τη σπάνια πάθηση.