Σύνδρομο Reye: συμπτώματα, αιτία και θεραπεία

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή πάθηση που προκαλεί οίδημα στο ήπαρ και τον εγκέφαλο. Το σύνδρομο Reye εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους που αναρρώνουν από ιογενή λοίμωξη, συνηθέστερα από τη γρίπη ή την ανεμοβλογιά.

Σημεία και συμπτώματα όπως σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις και απώλεια συνείδησης απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Reye μπορεί να σώσει τη ζωή ενός παιδιού.

Η ασπιρίνη έχει συνδεθεί με το σύνδρομο Reye, επομένως να είστε προσεκτικοί όταν δίνετε ασπιρίνη σε παιδιά ή εφήβους για πυρετό ή πόνο. Αν και η ασπιρίνη έχει εγκριθεί για χρήση σε παιδιά άνω των 3 ετών, τα παιδιά και οι έφηβοι που αναρρώνουν από ανεμοβλογιά ή συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη δεν πρέπει ποτέ να λαμβάνουν ασπιρίνη.

Για τη θεραπεία του πυρετού ή του πόνου, σκεφτείτε να δώσετε στο παιδί σας μη συνταγογραφούμενα αντιπυρετικά και παυσίπονα για βρέφη ή παιδιά, όπως ακεταμινοφαίνη (Tylenol, άλλες μάρκες) ή ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin, άλλες μάρκες) ως ασφαλέστερη εναλλακτική λύση στην ασπιρίνη. . Μιλήστε με το γιατρό σας εάν έχετε ανησυχίες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Reye

Στο σύνδρομο Reye, τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα ενός παιδιού συνήθως πέφτουν ενώ τα επίπεδα αμμωνίας και οξύτητας στο αίμα αυξάνονται. Ταυτόχρονα, το ήπαρ μπορεί να διογκωθεί και να αναπτύξει εναποθέσεις λίπους. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί πρήξιμο στον εγκέφαλο, το οποίο μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, σπασμούς ή απώλεια συνείδησης.

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Reye εμφανίζονται συνήθως περίπου τρεις έως πέντε ημέρες μετά την έναρξη μιας ιογενούς λοίμωξης, όπως η γρίπη ή η ανεμοβλογιά, ή μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, όπως το κρυολόγημα.

Αρχικά σημεία και συμπτώματα

Για παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών, τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου Reye μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διάρροια
• Ταχεία αναπνοή

Για μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους, τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επίμονος ή συνεχής έμετος
• Ασυνήθιστη υπνηλία ή λήθαργος

Πρόσθετα σημεία και συμπτώματα

Καθώς αυτή η κατάσταση εξελίσσεται, τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν πιο σοβαρά, όπως:

• Ευερέθιστη, επιθετική ή παράλογη συμπεριφορά
• Σύγχυση, αποπροσανατολισμός ή παραισθήσεις
• Αδυναμία ή παράλυση στα χέρια και τα πόδια
• Επιληπτικές κρίσεις
• Υπερβολικός λήθαργος
• Μειωμένο επίπεδο συνείδησης

Αυτά τα σημεία και συμπτώματα απαιτούν επείγουσα θεραπεία.

Πότε πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό;

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Reye μπορεί να σώσει τη ζωή ενός παιδιού. Εάν υποψιάζεστε ότι το παιδί σας έχει σύνδρομο Reye, πρέπει να ενεργήσετε γρήγορα.

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν το παιδί σας:

• Έχει σπασμούς ή σπασμούς
• Χάνει τις αισθήσεις του

Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας εμφανίσει τα ακόλουθα συμπτώματα μετά από μια περίοδο με τη γρίπη ή την ανεμοβλογιά:

• Εμετός επανειλημμένα
• Γίνεται ασυνήθιστα υπνηλία ή λήθαργος
• Έχει ξαφνικές αλλαγές συμπεριφοράς

Τι προκαλεί το σύνδρομο Reye;

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Reye είναι άγνωστη, αν και αρκετοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή του. Το σύνδρομο Reye φαίνεται να προκαλείται από τη χρήση ασπιρίνης για τη θεραπεία μιας ιογενούς ασθένειας ή λοίμωξης – ιδιαίτερα της γρίπης και της ανεμοβλογιάς – σε παιδιά και εφήβους που έχουν μια υποκείμενη διαταραχή οξείδωσης λιπαρών οξέων.

Οι διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων είναι μια ομάδα κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών στις οποίες το σώμα δεν μπορεί να διασπάσει τα λιπαρά οξέα επειδή λείπει ένα ένζυμο ή δεν λειτουργεί σωστά. Απαιτείται μια εξέταση προσυμπτωματικού ελέγχου για να προσδιοριστεί εάν το παιδί σας έχει διαταραχή οξείδωσης λιπαρών οξέων ή όχι.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα και τα σημάδια του συνδρόμου Reye μπορεί να διπλασιαστούν από μια υποκείμενη μεταβολική πάθηση που δεν καλύπτεται από μια ιογενή ασθένεια. Η πιο συχνή διαταραχή αυτών των σπάνιων διαταραχών είναι η ανεπάρκεια μέσης αλυσίδας ακυλο-CoA αφυδρογονάσης (MCAD). Η έκθεση σε ορισμένες τοξίνες – όπως εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα και διαλυτικά χρωμάτων – μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα παρόμοια με αυτά του συνδρόμου Reye, αλλά αυτές οι τοξίνες δεν προκαλούν σύνδρομο Reye.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακόλουθοι παράγοντες – συνήθως όταν εμφανίζονται μαζί – μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο του παιδιού να αναπτύξει σύνδρομο Reye:

• Χρήση ασπιρίνης για τη θεραπεία μιας ιογενούς λοίμωξης, όπως η γρίπη, η ανεμοβλογιά ή μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού
• Έχοντας μια υποκείμενη διαταραχή οξείδωσης λιπαρών οξέων

Επιπλοκές του συνδρόμου Reye

Τα περισσότερα παιδιά και έφηβοι που έχουν σύνδρομο Reye επιβιώνουν, αν και είναι πιθανοί διάφοροι βαθμοί μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης. Χωρίς σωστή διάγνωση και θεραπεία, το σύνδρομο Reye μπορεί να αποβεί θανατηφόρο μέσα σε λίγες μέρες.

Πρόληψη του συνδρόμου Reye

Να είστε προσεκτικοί όταν δίνετε ασπιρίνη σε παιδιά ή εφήβους. Αν και η ασπιρίνη έχει εγκριθεί για χρήση σε παιδιά άνω των 3 ετών, τα παιδιά και οι έφηβοι που αναρρώνουν από ανεμοβλογιά ή συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη δεν πρέπει ποτέ να λαμβάνουν ασπιρίνη. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν απλή ασπιρίνη και φάρμακα που περιέχουν ασπιρίνη.

Ορισμένα νοσοκομεία και ιατρικές εγκαταστάσεις πραγματοποιούν ελέγχους νεογνών για διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων για να προσδιορίσουν ποια παιδιά διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν σύνδρομο Reye. Παιδιά με γνωστές διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων δεν πρέπει να λαμβάνουν ασπιρίνη ή προϊόντα που περιέχουν ασπιρίνη.

Πάντα να ελέγχετε την ετικέτα προτού δώσετε στο παιδί σας φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων προϊόντων χωρίς ιατρική συνταγή και εναλλακτικών ή φυτικών προϊόντων. Η ασπιρίνη μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένα απροσδόκητα προϊόντα, όπως το Alka-Seltzer.

Μερικές φορές η ασπιρίνη εμφανίζεται και με άλλα ονόματα, όπως:

• Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ
• Ακετυλοσαλικυλικό
• Σαλικυλικό οξύ
• Σαλικυλικό

Για τη θεραπεία του πυρετού ή του πόνου που σχετίζεται με τη γρίπη, την ανεμοβλογιά ή άλλη ιογενή ασθένεια, εξετάστε το ενδεχόμενο να δώσετε στο παιδί σας πυρετό και παυσίπονα χωρίς συνταγή γιατρού σε βρέφη ή παιδιά, όπως ακεταμινοφαίνη (Tylenol, άλλες μάρκες) ή ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin , άλλες μάρκες) ως ασφαλέστερη εναλλακτική λύση στην ασπιρίνη.

Ωστόσο, υπάρχει μια προειδοποίηση στον κανόνα της ασπιρίνης. Τα παιδιά και οι έφηβοι που έχουν ορισμένες χρόνιες ασθένειες, όπως η νόσος Kawasaki, μπορεί να χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν ασπιρίνη.

Εάν το παιδί σας χρειάζεται θεραπεία με ασπιρίνη, βεβαιωθείτε ότι τα εμβόλια του παιδιού σας είναι ενημερωμένα — συμπεριλαμβανομένων δύο δόσεων του εμβολίου ανεμευλογιάς (ανεμευλογιάς) και ενός ετήσιου εμβολίου κατά της γρίπης. Η αποφυγή αυτών των δύο ιογενών ασθενειών μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του συνδρόμου Reye.

Διάγνωση του συνδρόμου Reye

Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για τη διάγνωση του συνδρόμου Reye. Αντίθετα, ο προσυμπτωματικός έλεγχος για το σύνδρομο Reye ξεκινά συνήθως με εξετάσεις αίματος και ούρων, καθώς και έλεγχο για διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων και άλλες μεταβολικές διαταραχές.

Μερικές φορές απαιτούνται πιο επεμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις για να αξιολογηθούν άλλες πιθανές αιτίες ηπατικών προβλημάτων και να διερευνηθούν τυχόν νευρολογικές ανωμαλίες. Για παράδειγμα:

• Οσφυονωτιαια παρακεντηση. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να αναγνωρίσει ή να αποκλείσει άλλες ασθένειες με παρόμοια σημεία και συμπτώματα, όπως μόλυνση του βλεννογόνου που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό (μηνιγγίτιδα) ή φλεγμονή ή μόλυνση του εγκεφάλου (εγκεφαλίτιδα).

  Κατά τη διάρκεια της οσφυονωτιαίας παρακέντησης, μια βελόνα εισάγεται μέσω του κάτω μέρους της πλάτης σε ένα χώρο κάτω από το άκρο του νωτιαίου μυελού. Λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αποστέλλεται σε εργαστήριο για ανάλυση.

• Βιοψία ήπατος. Μια βιοψία ήπατος μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να αναγνωρίσει ή να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να επηρεάζουν το ήπαρ.

  Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας ήπατος, μια βελόνα εισάγεται μέσω του δέρματος στην πάνω δεξιά πλευρά της κοιλιάς και στο ήπαρ. Λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα ηπατικού ιστού και αποστέλλεται σε εργαστήριο για ανάλυση.

• Αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Μια αξονική ή μαγνητική τομογραφία κεφαλής μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να αναγνωρίσει ή να αποκλείσει άλλες αιτίες αλλαγών συμπεριφοράς ή μειωμένης εγρήγορσης.

  Μια αξονική τομογραφία χρησιμοποιεί μια εξελιγμένη μηχανή απεικόνισης συνδεδεμένη με έναν υπολογιστή για την παραγωγή λεπτομερών εικόνων του εγκεφάλου. Μια μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί ισχυρό μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα αντί για ακτίνες Χ για τη δημιουργία εικόνων του εγκεφάλου.

• Βιοψία δέρματος. Ο έλεγχος για διαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων ή μεταβολικές διαταραχές μπορεί να απαιτεί βιοψία δέρματος, αν και η άμεση γονιδιακή αλληλουχία μαζί με εξετάσεις αίματος και ούρων είναι συχνά επαρκής για να γίνει μια τέτοια διάγνωση.

  Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας δέρματος, ένας γιατρός παίρνει ένα μικρό δείγμα δέρματος για ανάλυση σε ένα εργαστήριο. Μια βιοψία μπορεί συνήθως να γίνει στο ιατρείο χρησιμοποιώντας τοπικό αναισθητικό.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Το σύνδρομο Reye διαγιγνώσκεται συχνά σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης λόγω σοβαρών σημείων και συμπτωμάτων, όπως επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα προτρέπουν το ραντεβού με γιατρό.

Πιθανότατα θα παραπεμφθείτε σε γιατρό που ειδικεύεται σε παθήσεις του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος (νευρολόγος).

Θα πρέπει να προετοιμαστείτε προσεκτικά για το ραντεβού με το γιατρό σας. Ακολουθούν μερικές συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να προετοιμαστείτε.

Τι μπορείτε να κάνετε για να προετοιμαστείτε

• Λάβετε υπόψη τυχόν περιορισμούς πριν από το ραντεβού. Τη στιγμή που θα κλείσετε το ραντεβού, ρωτήστε εάν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων.
• Καταγράψτε τυχόν συμπτώματα που αντιμετωπίζει το παιδί σας, συμπεριλαμβανομένων τυχόν συμπτωμάτων που μπορεί να φαίνεται άσχετα με τον λόγο για τον οποίο προγραμματίσατε το ραντεβού.
• Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων βιταμινών, συμπληρωμάτων διατροφής και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, που έχει πάρει το παιδί σας, ειδικά κάθε προϊόν που περιέχει ασπιρίνη. Θα πρέπει να πάρετε τις αρχικές φιάλες και μια γραπτή λίστα με τις δόσεις και τις οδηγίες του φαρμάκου.
• Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί σας. Μπορεί να είναι δύσκολο να ανακαλέσετε όλες τις πληροφορίες που σας δόθηκαν κατά τη διάρκεια ενός ραντεβού. Το άτομο που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που ξεχάσατε ή χάσατε.
• Καταγράψτε ερωτήσεις που θα κάνετε στον γιατρό. Μην φοβάστε να κάνετε ερωτήσεις ή να μιλήσετε όταν δεν καταλαβαίνετε κάτι που λέει ο γιατρός.

Καταγράψτε τις ερωτήσεις σας από τις πιο σημαντικές έως τις λιγότερο σημαντικές σε περίπτωση που τελειώσει ο χρόνος σας με τον γιατρό σας. Για το σύνδρομο Reye μερικές βασικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας περιλαμβάνουν:

• Ποιες είναι άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα του παιδιού μου;
• Ποιες εξετάσεις χρειάζονται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση;
• Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές και τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα για κάθε επιλογή;
• Τι αποτελέσματα μπορώ να περιμένω;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε προετοιμάσει να κάνετε στον γιατρό, μη διστάσετε να κάνετε και άλλες ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι θα ρωτήσει ο γιατρός

Ο νευρολόγος είναι πιθανό να ρωτήσει για τα συμπτώματα του παιδιού σας και το ιστορικό ιογενών ασθενειών. Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει επίσης ιατρική εξέταση και θα προγραμματίσει εξετάσεις για να συγκεντρώσει πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του παιδιού σας και να αποκλείσει άλλες ασθένειες, όπως μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία του συνδρόμου Reye

Το σύνδρομο Reye αντιμετωπίζεται συνήθως στο νοσοκομείο. Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Το προσωπικό του νοσοκομείου θα παρακολουθεί στενά την αρτηριακή πίεση του παιδιού σας και άλλα ζωτικά σημεία. Η ειδική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ενδοφλέβια υγρά. Η γλυκόζη και ένα διάλυμα ηλεκτρολυτών μπορούν να χορηγηθούν μέσω ενδοφλέβιας γραμμής.
• Διουρητικά. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης και την αύξηση της απώλειας υγρών μέσω της ούρησης.
• Φάρμακα για την πρόληψη της αιμορραγίας. Η αιμορραγία λόγω ηπατικών ανωμαλιών μπορεί να απαιτεί θεραπεία με βιταμίνη Κ, πλάσμα και αιμοπετάλια.
• Κουβέρτες ψύξης. Αυτή η παρέμβαση βοηθά στη διατήρηση της εσωτερικής θερμοκρασίας του σώματος σε ασφαλές επίπεδο.

Εάν το παιδί σας έχει δυσκολία στην αναπνοή, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί βοήθεια από αναπνευστικό μηχάνημα (αναπνευστήρας).