Σύνδρομο Churg-Strauss

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια διαταραχή με χαρακτηριστικό τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Αυτή η φλεγμονή μπορεί να περιορίσει τη ροή του αίματος στα όργανα και τους ιστούς, μερικές φορές καταστρέφοντάς τα μόνιμα. Αυτή η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα.

Το άσθμα είναι το πιο κοινό σημάδι του συνδρόμου Churg-Strauss. Αυτή η διαταραχή μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλα προβλήματα, όπως αλλεργική ρινίτιδα, εξάνθημα, γαστρεντερική αιμορραγία και πόνο και μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια σας.

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι σπάνιο και δεν έχει θεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί συνήθως να σας βοηθήσει να ελέγξετε τα συμπτώματα με στεροειδή και άλλα ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss

Το σύνδρομο Churg-Strauss ποικίλλει πολύ από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο ήπια συμπτώματα. Άλλοι άνθρωποι έχουν σοβαρές ή απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Το σύνδρομο Churg-Strauss, που ονομάζεται επίσης ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, τείνει να εμφανίζεται σε τρία στάδια και επιδεινώνεται προοδευτικά. Σχεδόν όλοι με το σύνδρομο Churg-Strauss έχουν άσθμα, χρόνια ιγμορίτιδα και αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ηωσινόφιλα. Το άσθμα ξεκινά συνήθως πέντε έως εννέα χρόνια πριν από τη διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss.

Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αλεργική ρινίτιδα
• Πυρετός
• Απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• Πόνος στις αρθρώσεις και μυϊκός πόνος
• Κούραση
• Βήχας
• Κοιλιακό άλγος και γαστρεντερική αιμορραγία
• Αδυναμία, κούραση
• Δερματικό εξάνθημα ή δερματικές πληγές
• Πόνος, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια σας
• Έντονος πόνος στην κοιλιά
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα σας

Πότε πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό;

Πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό εάν εμφανίσετε σημεία και συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή ή ρινική καταρροή που δεν υποχωρεί, ειδικά εάν συνοδεύεται από επίμονο πόνο στο πρόσωπο. Πρέπει επίσης να επισκεφτείτε γιατρό εάν έχετε άσθμα ή αλλεργική ρινίτιδα που επιδεινώνεται ξαφνικά.

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι σπάνιο και είναι πιο πιθανό αυτά τα συμπτώματα να έχουν κάποια άλλα αίτια. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία βελτιώνουν το αποτέλεσμα.

Αιτίες του συνδρόμου Churg-Strauss

Η αιτία του συνδρόμου Churg-Strauss είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Είναι πιθανό ότι ένας συνδυασμός γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως αλλεργιογόνα ή ορισμένα φάρμακα, πυροδοτεί μια υπερδραστήρια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Αντί να προστατεύει από εισβάλλοντα βακτήρια και ιούς, το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει σε υγιείς ιστούς, προκαλώντας εκτεταμένη φλεγμονή.

Παράγοντες κινδύνου

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Churg-Strauss περιλαμβάνουν:

• Ηλικία. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με σύνδρομο Churg-Strauss διαγιγνώσκονται μεταξύ 30 και 50 ετών.
• Ιστορικό άσθματος ή ρινικών προβλημάτων. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Churg-Strauss έχουν ιστορικό σοβαρών ρινικών αλλεργιών, χρόνιας ιγμορίτιδας ή άσθματος.

Επιπλοκές του συνδρόμου Churg-Strauss

Το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του δέρματος, του γαστρεντερικού συστήματος, των νεφρών, των μυών, των αρθρώσεων και της καρδιάς. Χωρίς θεραπεία, αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Churg-Strauss εξαρτώνται από τα εμπλεκόμενα όργανα και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βλάβη των περιφερικών νεύρων. Το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να βλάψει τα νεύρα στα χέρια και τα πόδια σας, οδηγώντας σε μούδιασμα, κάψιμο και απώλεια λειτουργικότητας.
• Ουλές στο δέρμα. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει πληγές που μπορεί να αφήσουν ουλές.
• Καρδιακή ασθένεια. Οι επιπλοκές του συνδρόμου Churg-Strauss που σχετίζονται με την καρδιά περιλαμβάνουν φλεγμονή της μεμβράνης που περιβάλλει την καρδιά σας, φλεγμονή του μυϊκού στρώματος του καρδιακού σας τοιχώματος, καρδιακή προσβολή και καρδιακή ανεπάρκεια.
• Βλάβη στα νεφρά. Εάν το σύνδρομο Churg-Strauss επηρεάζει τα νεφρά σας, μπορεί να αναπτύξετε σπειραματονεφρίτιδα. Αυτή η ασθένεια εμποδίζει την ικανότητα φιλτραρίσματος των νεφρών σας, οδηγώντας σε συσσώρευση άχρηστων προϊόντων στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss

Καμία ειδική εξέταση δεν μπορεί να επιβεβαιώσει το σύνδρομο Churg-Strauss. Επειδή τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss είναι παρόμοια με εκείνα άλλων ασθενειών, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί.

Τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα, όπως το άσθμα και η ιγμορίτιδα, τείνουν να είναι αρκετά συνηθισμένα, επομένως η διάγνωση μπορεί να μην επιβεβαιωθεί έως ότου η φλεγμονή προκαλέσει σοβαρή βλάβη στα όργανα και τα νεύρα.

Τα 6 κριτήρια

Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας έχει θεσπίσει κριτήρια για τον εντοπισμό του συνδρόμου Churg-Strauss. Γενικά θεωρείται ότι έχετε σύνδρομο Churg-Strauss εάν έχετε τέσσερα από τα έξι κριτήρια. Τα κριτήρια αυτά είναι:

• Βρογχικο Ασθμα. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Churg-Strauss έχουν χρόνιο, συχνά σοβαρό άσθμα.
• Μεγαλύτερος από τον κανονικό αριθμό ηωσινοφίλων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Τα ηωσινόφιλα αποτελούν συνήθως το 1% έως 3% των λευκών αιμοσφαιρίων. Ένας αριθμός μεγαλύτερος από 10% θεωρείται ασυνήθιστα υψηλός και ισχυρός δείκτης του συνδρόμου Churg-Strauss.
• Βλάβη σε 1 ή περισσότερες νευρικές ομάδες. Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Churg-Strauss έχουν ένα είδος νευρικής βλάβης που προκαλεί μούδιασμα ή πόνο στα χέρια και τα πόδια.
• Μεταναστευτικά σημεία ή βλάβες σε εικόνα ακτινογραφίας θώρακα. Αυτές οι βλάβες συνήθως μετακινούνται από το ένα μέρος στο άλλο ή έρχονται και παρέρχονται. Στην εικόνα ακτινογραφίας θώρακα, οι βλάβες μιμούνται την πνευμονία.
• Προβλήματα κόλπων. Ένα ιστορικό οξείας ή χρόνιας ιγμορίτιδας είναι σύνηθες σε άτομα με σύνδρομο Churg-Strauss.
• Τα λευκά αιμοσφαίρια υπάρχουν έξω από τα αιμοφόρα αγγεία σας. Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει βιοψία ιστού είτε του δέρματός σας είτε ενός αφαιρεμένου ρινικού πολύποδα για να αναζητήσει ηωσινόφιλα έξω από ένα αιμοφόρο αγγείο.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss, ο γιατρός είναι πιθανό να ζητήσει πολλές εξετάσεις, όπως:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα του ίδιου του σώματός σας, όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Churg-Strauss, σχηματίζει πρωτεΐνες που ονομάζονται αυτοαντισώματα.

  Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει ορισμένα αυτοαντισώματα στο αίμα σας που μπορούν να υποδείξουν, αλλά όχι να επιβεβαιώσουν, μια διάγνωση του συνδρόμου Churg-Strauss. Μια εξέταση αίματος μπορεί επίσης να μετρήσει το επίπεδο των ηωσινοφίλων, αν και άλλες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του άσθματος, μπορούν να αυξήσουν τον αριθμό αυτών των κυττάρων.

• Απεικόνιση τεστ. Οι ακτινογραφίες και οι αξονικές τομογραφίες αναζητούν ανωμαλίες στους πνεύμονες και τα ιγμόρειά σας.
• Βιοψία προσβεβλημένου ιστού. Εάν άλλες εξετάσεις υποδεικνύουν σύνδρομο Churg-Strauss, μπορεί να έχετε ένα μικρό δείγμα ιστού κοπής για εξέταση στο μικροσκόπιο. Ο ιστός μπορεί να προέλθει από τους πνεύμονές σας ή από άλλο όργανο, όπως δέρμα ή μυς, για να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει την παρουσία αγγειίτιδας.

Θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Churg-Strauss. Αλλά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή. Η πρεδνιζόνη, η οποία μειώνει τη φλεγμονή, είναι το πιο συχνά συνταγογραφούμενο φάρμακο για το σύνδρομο Churg-Strauss. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μια υψηλή δόση κορτικοστεροειδών ή μια ενίσχυση της τρέχουσας δόσης κορτικοστεροειδών για να θέσετε γρήγορα τα συμπτώματά σας υπό έλεγχο.

  Επειδή όμως οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες, ο γιατρός σας θα μειώσει τη δόση σταδιακά έως ότου λάβετε τη μικρότερη ποσότητα που θα κρατήσει την ασθένειά σας υπό έλεγχο. Ακόμη και χαμηλότερες δόσεις που λαμβάνονται για παρατεταμένες περιόδους μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες.

  Οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών περιλαμβάνουν απώλεια οστικής μάζας, υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, αύξηση βάρους, καταρράκτη και λοιμώξεις που δύσκολα θεραπεύονται.

• Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Για άτομα με ήπια συμπτώματα, ένα κορτικοστεροειδές από μόνο του μπορεί να είναι αρκετό. Άλλοι άνθρωποι χρειάζονται ένα άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) ή η μεθοτρεξάτη (Trexall), για να μειωθεί περαιτέρω η ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού.

  Επειδή αυτά τα φάρμακα βλάπτουν την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμά τις λοιμώξεις και μπορεί να προκαλέσουν άλλες σοβαρές παρενέργειες, η κατάστασή σας θα παρακολουθείται στενά ενώ τα παίρνετε.

• Ανοσοσφαιρίνη. Χορηγούμενη ως μηνιαία έγχυση, η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται γενικά σε άτομα που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες. Οι πιο συχνές παρενέργειες είναι συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη που συνήθως διαρκούν περίπου μία ημέρα. Η ανοσοσφαιρίνη είναι ακριβή και δεν λειτουργεί σε όλους.
• Βιολογικά φάρμακα. Φάρμακα όπως το πρόσφατα εγκεκριμένο από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων mepolizumab (Nucala), καθώς και το benralizumab (Fasenra) και το rituximab (Rituxan), αλλάζουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και φαίνεται να βελτιώνουν τα συμπτώματα και να μειώνουν τον αριθμό των ηωσινόφιλων.

  Αυτά τα φάρμακα έχουν μελετηθεί μόνο σε μικρές δοκιμές και η μακροπρόθεσμη ασφάλεια και αποτελεσματικότητά τους είναι ακόμη άγνωστες.

Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss και να οδηγήσει τη νόσο σε ύφεση. Αλλά οι υποτροπές είναι συχνές.

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει τακτικά εξετάσεις αίματος και άλλες εξετάσεις για να παρακολουθεί την κατάστασή σας και την αντίδρασή σας στα φάρμακα που παίρνετε.

Φροντίδα στο σπίτι

Η μακροχρόνια θεραπεία με πρεδνιζόνη μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από παρενέργειες. Μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε αυτά τα προβλήματα κάνοντας τα ακόλουθα πράγματα:

• Προστατέψτε τα οστά σας. Ρωτήστε το γιατρό σας πόση βιταμίνη D και ασβέστιο χρειάζεστε στη διατροφή σας και συζητήστε εάν πρέπει να παίρνετε συμπληρώματα.
• Κάντε άσκηση. Η άσκηση μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος, κάτι που είναι σημαντικό όταν λαμβάνετε κορτικοστεροειδή φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν αύξηση βάρους. Η προπόνηση δύναμης και οι ασκήσεις με βάρη, όπως το περπάτημα και το τζόκινγκ, συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση της υγείας των οστών.
• Σταματήστε το κάπνισμα. Αυτό είναι ένα από τα πιο σημαντικά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για τη γενική υγεία σας. Εκτός από το ότι προκαλεί σοβαρά προβλήματα υγείας, το κάπνισμα επιδεινώνει επίσης τα προβλήματα που αντιμετωπίζετε και μπορεί να αυξήσει τις παρενέργειες των φαρμάκων.
• Τρώτε μια υγιεινή διατροφή. Τα στεροειδή μπορεί να προκαλέσουν υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα και, τελικά, διαβήτη τύπου 2. Καταναλώστε τροφές που βοηθούν στη διατήρηση του σακχάρου στο αίμα σταθερό, όπως φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Ακολουθούν ορισμένες προτάσεις για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Churg-Strauss:

• Εκπαιδεύστε τον εαυτό σας. Η γνώση της νόσου μπορεί να σας βοηθήσει να προετοιμαστείτε για να αντιμετωπίσετε επιπλοκές ή υποτροπές.
• Δημιουργήστε ένα σύστημα υποστήριξης. Η οικογένεια και οι φίλοι μπορούν να βοηθήσουν πάρα πολύ. Μπορεί επίσης να θέλετε να μιλήσετε με έναν σύμβουλο ή ιατρικό κοινωνικό λειτουργό που είναι εξοικειωμένος με την ασθένεια. Ή μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να μιλήσετε με άλλα άτομα με σύνδρομο Churg-Strauss.

Προετοιμασία για ένα ραντεβού με το γιατρό σας

Εάν έχετε σημεία και συμπτώματα κοινά στο σύνδρομο Churg-Strauss, κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση αυτής της νόσου.

Εάν ο γιατρός της πρωτοβάθμιας περίθαλψης υποψιάζεται το σύνδρομο Churg-Strauss, ο γιατρός πιθανότατα θα σας παραπέμψει σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε διαταραχές που προκαλούν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα), όπως ρευματολόγο ή ανοσολόγο. Μπορεί επίσης να επισκεφτείτε έναν πνευμονολόγο, καθώς ο Churg-Strauss επηρεάζει την αναπνευστική σας οδό.

Ακολουθούν ορισμένες πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να προετοιμαστείτε για το ραντεβού σας.

Όταν κλείσετε ένα ραντεβού, ρωτήστε αν χρειάζεται να κάνετε κάτι εκ των προτέρων, όπως να περιορίσετε τη διατροφή σας. Ρωτήστε επίσης εάν χρειάζεται να μείνετε στο ιατρείο σας για παρακολούθηση μετά τις εξετάσεις σας.

Καταγράψτε τις ακόλουθες πληροφορίες:

• Τα συμπτώματά σας και πότε ξεκίνησαν, ακόμη και τα συμπτώματα που φαίνονται άσχετα με το σύνδρομο Churg-Strauss
• Βασικές ιατρικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων άλλων ιατρικών καταστάσεων με τις οποίες έχετε διαγνωστεί
• Όλα τα φάρμακα, οι βιταμίνες και άλλα συμπληρώματα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των δόσεων
• Ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας

Εάν έχετε δει άλλους γιατρούς για την ασθένειά σας, φέρτε μια επιστολή που συνοψίζει τα ευρήματά τους και αντίγραφα πρόσφατων εικόνων ακτινογραφίας θώρακα ή εικόνων ακτινογραφίας κόλπων. Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή έναν φίλο μαζί σας για να σας βοηθήσει να θυμάστε τις πληροφορίες που λαμβάνετε.

Οι βασικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας είναι:

• Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία της ασθένειάς μου;
• Ποιες είναι άλλες πιθανές αιτίες;
• Τι διαγνωστικές εξετάσεις χρειάζομαι;
• Ποια μέθοδο θεραπείας προτείνετε;
• Ποιες αλλαγές στη ζωή μπορώ να κάνω για να μειώσω ή να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;

Τι μπορεί να σας ζητήσει ο γιατρός σας

Ο γιατρός σας μπορεί να σας κάνει αυτές τις ερωτήσεις:

• Τα συμπτώματά σας, ειδικά τα συμπτώματα που σχετίζονται με το άσθμα, έχουν επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου;
• Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν δύσπνοια ή συριγμό;
• Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν προβλήματα κόλπων;
• Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν γαστρεντερικά προβλήματα, όπως ναυτία, έμετο ή διάρροια;
• Είχατε μούδιασμα, πόνο ή αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι;
• Έχετε χάσει βάρος χωρίς να προσπαθήσετε;
• Έχετε διαγνωστεί με άλλες ιατρικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένων αλλεργιών ή άσθματος;