ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) είναι μια πολύ περίπλοκη καρδιακή πάθηση που παρατηρείται σε νεογέννητα μωρά. Είναι ένα καρδιακό ελάττωμα μιας κοιλίας, που σημαίνει ότι η μία πλευρά της καρδιάς δεν έχει αναπτυχθεί σωστά.
Τα μωρά που γεννιούνται με HLHS έχουν υπανάπτυκτες δομές στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, όπως:
- Αριστερή κοιλία: Η αριστερή κοιλία ή ο κάτω αριστερός θάλαμος της καρδιάς είναι μέρος της καρδιάς που αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στην αορτή.
- Αόρτη: Η αορτή είναι το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.
- Μιτροειδής και αορτική βαλβίδα: Οι καρδιακές βαλβίδες είναι πτερύγια ιστού που ανοίγουν και κλείνουν για να ελέγχουν τη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς. Η αορτική βαλβίδα επιτρέπει στο αίμα να περάσει από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Η μιτροειδής βαλβίδα ελέγχει τη ροή του αίματος από τον άνω θάλαμο της καρδιάς (κόλπος) προς τον κάτω καρδιακό θάλαμο (κοιλία).
Φυσιολογική ανατομία στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.
Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;
Περίπου ένα στα 4.000 μωρά γεννιούνται με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς κάθε χρόνο. Αντιπροσωπεύει περίπου το 2% έως 3% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών (CHD).
Πώς το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς επηρεάζει το σώμα ενός μωρού;
Στο σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι πολύ μικρή για να αντλεί αρκετό αίμα στο υπόλοιπο σώμα. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία ή ο δεξιός κάτω θάλαμος της καρδιάς αναλαμβάνει να αντλεί αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και σε ολόκληρο το σώμα μέσω ενός αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται αρτηριακός πόρος. Ο αρτηριακός πόρος είναι το αγγείο που έχουν όλα τα έμβρυα και συνήθως μικραίνει μέχρι να κλείσει τελείως μετά τη γέννηση των μωρών. Χωρίς τον αρτηριακό πόρο, η κατάσταση είναι συνήθως θανατηφόρα εάν τα μωρά δεν λάβουν θεραπεία.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Τις περισσότερες φορές, δεν υπάρχει γνωστή αιτία για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς. Μερικές φορές, η αιτία της γενετικής. Τα μωρά με μεταλλάξεις (αλλαγές) σε συγκεκριμένα γονίδια μπορεί να έχουν υψηλότερο κίνδυνο HLHS. Αυτά τα γονίδια είναι γνωστά ως GJA1 ή NKX2-5.
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Τα νεογνά με HLHS δεν εμφανίζουν πάντα συμπτώματα αμέσως. Αντίθετα, τα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες από τη γέννηση.
Τα μωρά με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς μπορεί να εμφανίσουν:
- Κυάνωση, ή γκριζωπός (σε άτομα με σκουρόχρωμο δέρμα) ή μπλε (σε άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα) αποχρωματισμός του δέρματος, των χειλιών και των νυχιών.
- Δυσκολία αναπνοής.
- Δυσκολία σίτισης.
- Έλλειψη ενέργειας (λήθαργος).
- Γρήγορος καρδιακός παλμός.
- Ιδρωμένο, μαλακό ή δροσερό δέρμα.
- Αδύναμος παλμός.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;
Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ανιχνεύσει το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης χρησιμοποιούν εργαλεία προγεννητικού ελέγχου όπως:
-
Υπέρηχος.
- Ηχοκαρδιογράφημα ή υπερηχογράφημα εμβρύου εκτελούνται ειδικά για την αξιολόγηση της καρδιάς του μωρού ενώ βρίσκεται στη μήτρα.
Μετά τη γέννηση του μωρού, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης διαγιγνώσκουν την πάθηση παρατηρώντας τα συμπτώματα και εξετάζοντας τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Τα μωρά μπορεί να υποβληθούν σε εξετάσεις, όπως:
- Ακτινογραφια θωρακος: Μια ακτινογραφία θώρακος δείχνει το μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς και των πνευμόνων του μωρού.
- Ηχοκαρδιογράφημα: Υπερηχογράφημα καρδιάς για την αξιολόγηση των εσωτερικών καρδιακών δομών.
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μετρά τις ηλεκτρικές αλλαγές κατά τη διάρκεια ενός καρδιακού παλμού.
- Έλεγχος παλμικής οξυμετρίας: Η παλμική οξυμετρία μετρά πόσο οξυγόνο υπάρχει στην κυκλοφορία του αίματος του μωρού.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Αρχικά, τα μωρά που γεννιούνται με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς θα χρειαστούν ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη για να διατηρήσει τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό και να λειτουργεί. Οι ασθενείς θα χρειαστούν μια σειρά από χειρουργικές επεμβάσεις για να κατευθύνουν την κατάλληλη ροή αίματος τόσο στους πνεύμονες όσο και στο σώμα. Οι χειρουργοί εκτελούν αυτές τις επεμβάσεις σε τρία στάδια:
Διαδικασία Norwood: Τα μωρά με HLHS χρειάζονται χειρουργική επέμβαση Norwood μέσα στις δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής τους. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, οι χειρουργοί:
- Δημιουργήστε μια νέα αορτή ανακατασκευάζοντας την υπανάπτυκτη αορτή για να παρέχει ροή αίματος στο σώμα.
- Τοποθετήστε μια παροχέτευση (σωλήνα) για να επαναδρομολογήσετε το αίμα είτε από τη δεξιά κοιλία είτε από την αορτή στο αιμοφόρο αγγείο προς τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες).
- Δημιουργήστε μια σύνδεση μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς για την αποστράγγιση του πλούσιου σε οξυγόνο αίματος από τους πνεύμονες για την παροχή του σώματος.
Λειτουργία αμφίδρομης διακλάδωσης Glenn: Στην ηλικία των τεσσάρων έως έξι μηνών, τα μωρά χρειάζονται μια δεύτερη επέμβαση. Κατά τη διαδικασία Glenn, οι χειρουργοί:
- Αφαιρέστε το παλιό παρακλάδι.
- Τοποθετήστε μια νέα παροχέτευση για να συνδέσετε την άνω κοίλη φλέβα στις πνευμονικές αρτηρίες. Η άνω κοίλη φλέβα (SVC) είναι μια μεγάλη φλέβα που μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το άνω μέρος του σώματος στην καρδιά.
- Χρησιμοποιήστε αυτήν την παράκαμψη για να μειώσετε την πίεση στη δεξιά κοιλία επιτρέποντας στο αίμα να ρέει απευθείας στους πνεύμονες.
Διαδικασία γραμματοσειράς: Μεταξύ 18 μηνών και τεσσάρων ετών, τα μωρά χρειάζονται μια τελική χειρουργική επέμβαση. Αυτή η τελική διαδικασία επιτρέπει σε όλο το αίμα που επιστρέφει από το σώμα να πάει κατευθείαν στους πνεύμονες αντί να αναμιγνύεται στην καρδιά. Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας Fontan, οι χειρουργοί θα συνδέσουν την κάτω κοίλη φλέβα (IVC) με τις πνευμονικές αρτηρίες. Παρόμοια με το SVC, το IVC είναι η μεγάλη φλέβα που μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το κάτω μέρος του σώματος στην καρδιά.
Είναι η μεταμόσχευση καρδιάς καλή θεραπεία για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;
Μερικές φορές, ο χειρουργός του μωρού σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση καρδιάς αντί για τη σειρά χειρουργικών επεμβάσεων τριών τμημάτων. Τα μωρά με μεταμοσχεύσεις καρδιάς χρειάζονται ισόβια φάρμακα. Συζητήστε τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα των μεταμοσχεύσεων καρδιάς με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Μπορεί το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS) να αντιμετωπιστεί πριν από τη γέννηση;
Η επέμβαση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν αποτελεί θεραπεία για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς. Ένας εμβρυοχειρουργός μπορεί να επιλέξει να χειρουργήσει μόνο για να διορθώσει ορισμένες καταστάσεις που μπορεί να σχετίζονται με κακή έκβαση του HLHS ή σε ασθενείς που αναπτύσσουν HLHS.
Πρόληψη
Μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο του συνδρόμου υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Δεν είναι γνωστοί προφανείς παράγοντες που προκαλούν HLHS. Ωστόσο, οι έγκυες γυναίκες ενθαρρύνονται πάντα να ακολουθούν υγιεινές συνήθειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης τους, όπως:
- Αποφυγή αλκοόλ και καπνίσματος.
- Έλεγχος οποιωνδήποτε ιατρικών καταστάσεων, όπως ο διαβήτης.
- Τρώγοντας μια υγιεινή διατροφή.
- Λαμβάνοντας καθημερινά μια προγεννητική βιταμίνη με τουλάχιστον 400 μικρογραμμάρια (mcg) φολικού οξέος.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα μωρά με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς;
Η προοπτική για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς εξαρτάται από το πόσο περίπλοκη είναι η καρδιακή βλάβη. Ρωτήστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης του μωρού σας σχετικά με τους κινδύνους που σχετίζονται με κάθε χειρουργική επέμβαση.
Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν μειωμένη σωματική αντοχή για το υπόλοιπο της ζωής τους. Συνήθως, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης συνιστούν τον περιορισμό των σωματικών δραστηριοτήτων όπως τα ανταγωνιστικά αθλήματα.
Υπάρχουν μακροπρόθεσμες επιπτώσεις του συνδρόμου της υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);
Τα παιδιά που γεννιούνται με HLHS χρειάζονται δια βίου παρακολούθηση με καρδιολόγο (καρδιοίατρο). Αυτές οι επισκέψεις διασφαλίζουν ότι η καρδιά, οι πνεύμονες και άλλα όργανα συνεχίζουν να λειτουργούν σωστά. Καθώς γίνονται ενήλικες, θα μεταβούν στη φροντίδα από ειδικό σε συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων.
Τα περισσότερα παιδιά θα χρειαστούν φάρμακα για την καρδιά. Θα χρειαστεί επίσης να λάβουν αντιβιοτικά πριν από οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση, όπως οδοντιατρικές επεμβάσεις. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τον κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας (καρδιακή λοίμωξη).
Ζουν με
Τι άλλο πρέπει να ζητήσω από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;
Εάν το μωρό σας έχει σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:
- Ποιοι είναι οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης;
- Υπάρχουν πιθανές χειρουργικές επιπλοκές που πρέπει να προσέξετε;
- Τι φάρμακα χρειάζεται το παιδί μου;
- Υπάρχουν παρενέργειες φαρμακευτικής αγωγής;
- Πώς θα επηρεάσει το HLHS τη ζωή του παιδιού μου;
- Τι μετέπειτα φροντίδα χρειάζεται το παιδί μου μετά την επέμβαση;
- Εάν έχω άλλο μωρό, αυτό το παιδί έχει μεγαλύτερο κίνδυνο για HLHS;
Το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς είναι μια κατάσταση που υπάρχει κατά τη γέννηση. Τα μωρά που γεννιούνται με HLHS χρειάζονται άμεση θεραπεία. Συνήθως, η θεραπεία περιλαμβάνει μια σειρά από τρεις καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός μωρού. Μετά από αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, τα περισσότερα παιδιά χρειάζονται φάρμακα για την καρδιά. Πολλά παιδιά πρέπει επίσης να περιορίσουν την έντονη σωματική δραστηριότητα. Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση μπορούν να ζήσουν μια υγιή ζωή με μακροχρόνια παρακολούθηση από καρδιολόγο.
Discussion about this post