ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι το σύνδρομο μακρού QT (LQTS);
- Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια διαταραχή του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς.
- Η ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς παράγεται από τη ροή ιόντων (ηλεκτρικά φορτισμένα σωματίδια νατρίου, ασβεστίου, καλίου και χλωρίου) μέσα και έξω από τα κύτταρα της καρδιάς. Μικροσκοπικά κανάλια ιόντων ελέγχουν αυτή τη ροή.
- Το διάστημα QT είναι η ενότητα στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) – που αντιπροσωπεύει το χρόνο που χρειάζεται για το ηλεκτρικό σύστημα να εκτοξεύσει μια ώθηση μέσω των κοιλιών και στη συνέχεια να επαναφορτιστεί. Μεταφράζεται στο χρόνο που χρειάζεται για να συσπαστεί ο καρδιακός μυς και στη συνέχεια να ανακάμψει.
- Το LQTS εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ελαττώματος στα κανάλια ιόντων, προκαλώντας καθυστέρηση στο χρόνο που χρειάζεται για να επαναφορτιστεί το ηλεκτρικό σύστημα μετά από κάθε καρδιακό παλμό. Όταν το διάστημα QT είναι μεγαλύτερο από το κανονικό, αυξάνει τον κίνδυνο για torsade de pointes, μια απειλητική για τη ζωή μορφή κοιλιακής ταχυκαρδίας.
- Το LQTS είναι σπάνιο. Ο επιπολασμός είναι περίπου 1 στα 5.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Τι προκαλεί το LQTS;
Το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να είναι επίκτητο ή συγγενές:
Απέκτησε LQTS προκαλείται από πολλά φάρμακα. Η ευαισθησία σε αυτά τα φάρμακα μπορεί να σχετίζεται με γενετικά αίτια.
Συγγενές LQTS συνήθως κληρονομείται. Προκαλείται από μια ανωμαλία στον γονιδιακό κώδικα των διαύλων ιόντων. Η ανωμαλία των διαύλων ιόντων επιβραδύνει τη φάση ανάκτησης του καρδιακού παλμού. Οι μορφές κληρονομικού LQTS περιλαμβάνουν:
- Πρόσφατες ταξινομήσεις – Έχουν ανακαλυφθεί ανωμαλίες πολλαπλών διαύλων ιόντων. Τα πιο συνηθισμένα περιλαμβάνουν LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5. Αυτά ταξινομούνται ανάλογα με τον τύπο του καναλιού που προκαλεί το LQTS. Ο τύπος ταξινόμησης LQTS σχετίζεται με τον κίνδυνο μελλοντικών καρδιακών συμβαμάτων, εκείνα με LQT3 που έχουν τον υψηλότερο κίνδυνο για απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες.
- Jervell, σύνδρομο Lange-Nielsen (αυτοσωματικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας) – Και οι δύο γονείς είναι φορείς του ανώμαλου γονιδίου, αλλά μπορεί να μην εκδηλώσουν LQTS. Κάθε παιδί έχει 25 τοις εκατό πιθανότητα να κληρονομήσει το LQTS. Αυτό το σύνδρομο σχετίζεται με την κώφωση κατά τη γέννηση και είναι εξαιρετικά σπάνιο, καθώς υπάρχει μικρή πιθανότητα και οι δύο γονείς να φέρουν το γονίδιο LQTS.
- Σύνδρομο Romano-Ward (αυτοσωματική επικρατούσα μοτίβο κληρονομικότητας**) **– Ο ένας γονέας έχει LQTS και ο άλλος γονέας συνήθως όχι. Κάθε παιδί έχει 50 τοις εκατό πιθανότητες να κληρονομήσει το μη φυσιολογικό γονίδιο. Σε αυτό το σύνδρομο, η ακοή είναι φυσιολογική. Ωστόσο, η πιθανότητα τα παιδιά αυτής της οικογένειας να έχουν LQTS είναι μεγαλύτερη. Το γονίδιο μπορεί να υπάρχει σε όλα τα παιδιά του ζευγαριού, μερικά από αυτά ή σε κανένα.
Εκείνοι που διατρέχουν κίνδυνο για LQTS περιλαμβάνουν:
- Παιδιά που είναι κωφά κατά τη γέννηση
- Παιδιά και νεαροί ενήλικες που έχουν ανεξήγητο αιφνίδιο θάνατο ή συγκοπή σε μέλη της οικογένειας
- Συγγενείς εξ αίματος μελών της οικογένειας με LQTS
- Όσοι πάσχουν από LQTS λαμβάνουν φάρμακα που μπορούν να παρατείνουν περαιτέρω τα διαστήματα QT. Δείτε τα φάρμακα προς αποφυγή στην ενότητα Επιλογές θεραπείας.
Χρειάζεται να υποβληθείτε σε έλεγχο για σύνδρομο μακρού QT;
Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια ιατρική κατάσταση που μπορεί να μεταδοθεί από γενιά σε γενιά. Είναι σημαντικό να υποβληθείτε σε έλεγχο για αυτήν την πάθηση εάν έχετε συγγενή πρώτου βαθμού με σύνδρομο μακρού QT. Συγγενείς πρώτου βαθμού είναι οι γονείς, τα αδέρφια και τα παιδιά σου.
Το πρώτο βήμα είναι να ενημερώσετε το γιατρό σας ότι έχετε οικογενειακό ιστορικό αυτής της πάθησης. Μπορεί να θέλει να κάνει διαγνωστικές εξετάσεις για να ελέγξει την καρδιά σας. Εάν αυτές οι εξετάσεις είναι θετικές, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν καρδιολόγο που είναι εξοικειωμένος με αυτήν την πάθηση.
- Για μια λίστα καρδιολόγων που θεραπεύουν ασθενείς με σύνδρομο μακρού QT – επισκεφτείτε την Κλινική Κληρονομικής Αρρυθμίας.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου μακρού QT;
Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Συγκοπή (λιποθυμία)
- Επιληπτικές κρίσεις
- Αιφνίδιος θάνατος
Τα συμπτώματα του LQTS σχετίζονται με το torsade de pointes. Κατά τη διάρκεια αυτής της αρρυθμίας, η κοιλία χτυπά πολύ γρήγορα και ακανόνιστα. Η καρδιά αδυνατεί να αντλήσει αποτελεσματικά αίμα στο σώμα. Εάν ο εγκέφαλος δεν λαμβάνει επαρκή παροχή αίματος, μπορεί να εμφανιστεί συγκοπή (λιποθυμία) και δραστηριότητα που μοιάζει με επιληπτική κρίση. Εάν η αρρυθμία συνεχιστεί, θα επέλθει αιφνίδιος θάνατος. Εάν ο καρδιακός ρυθμός επανέλθει στο φυσιολογικό, τα συμπτώματα θα σταματήσουν.
Τα συμπτώματα είναι πιο συχνά κατά τη διάρκεια:
- Άσκηση (ή μέσα σε λίγα λεπτά μετά)
- Συναισθηματικός ενθουσιασμός, ιδιαίτερα το να ξαφνιάζεσαι
- Κατά τη διάρκεια του ύπνου ή κατά το ξύπνημα ξαφνικά
Μερικοί άνθρωποι με συγγενή LQTS δεν έχουν ποτέ συμπτώματα. Η διάγνωση γίνεται κατά τη διάρκεια ενός ΗΚΓ ρουτίνας ή κατά τη διάρκεια μιας αξιολόγησης επειδή το έχει ένα μέλος της οικογένειας. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται για πρώτη φορά στα πρώτα χρόνια της εφηβείας.
Πώς γίνεται η διάγνωση του LQTS;
Το LQTS συνήθως διαγιγνώσκεται με τη μέτρηση του διαστήματος QT στο ΗΚΓ. Άλλες δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Άσκηση stress test
- Περιπατητικό μόνιτορ
Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει επίσης εάν έχετε:
- Οικογενειακό ιστορικό LQTS
- Οικογενειακό ιστορικό ανεξήγητης λιποθυμίας, επιληπτικών κρίσεων ή καρδιακής ανακοπής
- Ιστορικό λιποθυμίας, επιληπτικών κρίσεων ή καρδιακής ανακοπής, ειδικά με άσκηση
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται;
Η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου και στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Η θεραπεία περιλαμβάνει:
Φάρμακα
Οι περισσότεροι ασθενείς (ακόμη και αυτοί χωρίς συμπτώματα) αντιμετωπίζονται με α βήτα-αναστολέα. Άλλα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση του διαστήματος QT. Ο γιατρός σας θα συζητήσει ποια φάρμακα είναι καλύτερα για εσάς. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε:
- Τα ονόματα των φαρμάκων σας
- Για ποιο σκοπό είναι
- Πόσο συχνά και σε ποιες ώρες να τα παίρνετε
Φάρμακα προς αποφυγή
Υπάρχουν πολλά φάρμακα που μπορούν να παρατείνουν το διάστημα QT. Όσοι έχουν LQTS μπορεί να είναι πιο επιρρεπείς στις επιδράσεις αυτών των φαρμάκων. Εάν έχετε LQTS, θα πρέπει:
- Μην παίρνετε φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή (εκτός από απλή ασπιρίνη ή ακεταμινοφαίνη) χωρίς πρώτα να μιλήσετε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
- Ενημερώστε όλους τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης ότι έχετε LQTS, καθώς υπάρχουν πολλά φάρμακα που δεν μπορείτε να πάρετε.
- Μιλήστε με το γιατρό σας πριν πάρετε οποιαδήποτε φάρμακα που συνταγογραφούνται για άλλες ιατρικές καταστάσεις. Οι ακόλουθοι τύποι φαρμάκων μπορεί να σας επηρεάσουν εάν έχετε LQTS:
- Αντιισταμινικά
- Αντικαταθλιπτικά, φάρμακα ψυχικών παθήσεων
- Φάρμακα για την καρδιά
- Αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά, αντιιικά
- Φάρμακα για το έντερο
- Αντισπασμωδικά
- Διουρητικά
- Αντιυπερτασικά
- Φάρμακα για την ημικρανία
- Φάρμακα μείωσης της χοληστερόλης
Για μια πλήρη, ενημερωμένη λίστα φαρμάκων, επικοινωνήστε με το Ίδρυμα SADS.*
συσκευές
- Οι ασθενείς που έχουν ιστορικό καρδιακής ανακοπής ή συμπτωμάτων, παρά τη θεραπεία με β-αναστολείς, μπορεί να λάβουν εμφυτεύσιμο απινιδωτή καρδιομετατροπής (ICD). Αυτή η συσκευή ανιχνεύει απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες και χτυπά αυτόματα την καρδιά για να αποτρέψει τον αιφνίδιο θάνατο.
- Οι ασθενείς που έχουν ασυνήθιστα αργό καρδιακό ρυθμό μπορεί να λάβουν βηματοδότη.
Αλλαγές τρόπου ζωής
- Οικογενειακό τεστ – Όλοι οι συγγενείς πρώτης γραμμής (αδέρφια, αδερφές, γονείς και παιδιά) θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση ΗΚΓ. Οποιοδήποτε άλλο μέλος της οικογένειας έχει ιστορικό επιληπτικών κρίσεων ή λιποθυμίας θα πρέπει επίσης να υποβληθεί σε εξέταση.
- Ασκηση – Εάν έχετε LQTS, μερικές φορές, εμφανίζονται θανατηφόρες αρρυθμίες με την άσκηση. Η απόφαση να συμμετάσχετε σε ανταγωνιστικά αθλήματα θα πρέπει να λαμβάνεται από έναν ειδικό στον καρδιακό ρυθμό και μπορεί να προταθούν ορισμένες προφυλάξεις.
- Σύστημα φίλων – Η οικογένεια και οι φίλοι σας πρέπει να ενημερωθούν ότι έχετε LQTS. Θα πρέπει να τους πούμε να καλέσουν για βοήθεια έκτακτης ανάγκης (911) εάν αρχίσετε να έχετε συμπτώματα ή λιποθυμείτε.
Οι μελλοντικές θεραπείες θα είναι προσανατολισμένες προς περισσότερες γονιδιακές θεραπείες. Για παράδειγμα, ορισμένοι τύποι LQTS είναι πιο πιθανό να ξεκινήσουν γεγονότα κατά τη διάρκεια της άσκησης, ενώ άλλοι σχετίζονται περισσότερο με τρομακτική ή συναισθηματική δυσφορία. Ο γιατρός σας θα μπορεί να σας δώσει οδηγίες δραστηριότητας με βάση τον συγκεκριμένο τύπο γονιδίου LQTS που φέρετε. Οι θεραπείες μπορεί να κατευθύνονται στη θεραπεία του συγκεκριμένου γονιδίου, παρά στην πρόληψη μελλοντικών επιπλοκών.
Η συμπερίληψη συνδέσμων προς άλλους δικτυακούς τόπους δεν συνεπάγεται καμία έγκριση του υλικού σε αυτούς τους ιστότοπους ούτε οποιαδήποτε σχέση με τους χειριστές τους.
Πόροι
Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το σύνδρομο μακρού QT, επικοινωνήστε μαζί μας ή καλέστε τη Νοσοκόμα Πόρων & Πληροφοριών του Ινστιτούτου Miller Family Heart & Vascular Institute στο 216.445.9288 ή χωρίς χρέωση στο 800.289.6911. Θα χαρούμε να σας βοηθήσουμε.
Η Κλινική Κληρονομικής Αρρυθμίας ειδικεύεται στη θεραπεία ασθενών και μελών της οικογένειας με κληρονομικές αρρυθμίες, όπως το σύνδρομο μακρού QT. Για να κλείσετε ένα ραντεβού, καλέστε στο 800.659.7822 χωρίς χρέωση (Ραντεβού Καρδιολογίας) ή προγραμματίστε ηλεκτρονικά με την επιλογή Ζητήστε ραντεβού. Εάν επιλέξετε να ζητήσετε διαδικτυακό ραντεβού, επιλέξτε Καρδιολογία ως Τμήμα ή Περιοχή Ειδικότητας.
Οι γιατροί διαφέρουν ως προς την ποιότητα λόγω διαφορών στην εκπαίδευση και την εμπειρία. τα νοσοκομεία διαφέρουν ως προς τον αριθμό των διαθέσιμων υπηρεσιών. Όσο πιο περίπλοκο είναι το ιατρικό σας πρόβλημα, τόσο μεγαλύτερες γίνονται αυτές οι διαφορές στην ποιότητα και τόσο μεγαλύτερη σημασία έχουν.
Σαφώς, ο γιατρός και το νοσοκομείο που θα επιλέξετε για σύνθετη, εξειδικευμένη ιατρική περίθαλψη θα έχουν άμεσο αντίκτυπο στο πόσο καλά τα πάτε. Για να σας βοηθήσουμε να κάνετε αυτήν την επιλογή, ανατρέξτε στα Αποτελέσματα του Ινστιτούτου Καρδιάς και Αγγείων Οικογένειας Miller.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Καρδιολόγοι και Χειρουργοί
Η επιλογή ενός γιατρού για τη θεραπεία του μη φυσιολογικού καρδιακού σας ρυθμού εξαρτάται από το πού βρίσκεστε στη διάγνωση και τη θεραπεία σας. Τα ακόλουθα τμήματα και τμήματα του Ινστιτούτου Καρδιάς και Αγγείων θεραπεύουν ασθενείς με Αρρυθμίες:
-
Τμήμα Ηλεκτροφυσιολογίας και Βηματοδότησης: αξιολόγηση καρδιολογίας για ιατρική διαχείριση ή ηλεκτροφυσιολογικές διαδικασίες ή συσκευές – Καλέστε ραντεβού Καρδιολογίας στο δωρεάν 800.223.2273, επέκταση 4-6697 ή ζητήστε ραντεβού ηλεκτρονικά.
-
Τμήμα Θώρακος και Καρδιαγγειακής Χειρουργικής: χειρουργική αξιολόγηση για χειρουργική θεραπεία για κολπική μαρμαρυγή, τοποθέτηση επικαρδίου ηλεκτροδίου και σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν είναι απαραίτητο, εμφύτευση και αφαίρεση μολύβδου και συσκευής. Για περισσότερες πληροφορίες, παρακαλούμε επικοινωνήστε μαζί μας.
- Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε τη διαβούλευση δεύτερης γνώμης MyConsult χρησιμοποιώντας το Διαδίκτυο.
Το Heart and Vascular Institute διαθέτει εξειδικευμένα κέντρα για τη θεραπεία ορισμένων πληθυσμών ασθενών:
- Κέντρο Κολπικής Μαρμαρυγής
- Κέντρο κοιλιακής αρρυθμίας
- Κλινική Κληρονομικής Αρρυθμίας
Μάθετε περισσότερα για τους ειδικούς που ειδικεύονται στη διάγνωση και τη θεραπεία των αρρυθμιών Για νεότερους ασθενείς με μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς:
- Επισκεφτείτε τον ιστότοπο του Κέντρου Παιδιατρικών και Συγγενών Καρδιοπαθειών
- Βρείτε έναν παιδοκαρδιολόγο
Δείτε: Σχετικά με εμάς για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Επικοινωνία
Εάν χρειάζεστε περισσότερες πληροφορίες, κάντε κλικ εδώ για να επικοινωνήσετε μαζί μας, να συνομιλήσετε στο διαδίκτυο με μια νοσοκόμα ή να καλέσετε τη Νοσοκόμα Πόρων & Πληροφοριών του Ινστιτούτου Miller Family Heart and Vascular στο 216.445.9288 ή χωρίς χρέωση στο 866.289.6911. Θα χαρούμε να σας βοηθήσουμε.
Να γίνεις ασθενής
- Κλείνω ραντεβού
- Προγραμματίστε την επίσκεψή σας
- Χρέωση & Ασφάλιση
- Παροχές επισκεπτών
Επιλογές θεραπείας
- Εμφυτεύσιμος Απινιδωτής Καρδιομετατροπής (ICD)
- Θεραπείες αρρυθμίας
Οδηγοί θεραπείας
- Κολπική μαρμαρυγή
- Κοιλιακή Ταχυκαρδία
- Όλοι οι Οδηγοί θεραπείας του Miller Family Heart & Vascular Institute
Διαγνωστικές εξετάσεις
Οι διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του ανώμαλου καρδιακού παλμού σας και την πιο αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.
- Διαγνωστικός έλεγχος
Ανατομία
- Πώς χτυπάει η καρδιά
- Η καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία σας
Διαδικτυακές συνομιλίες
Οι διαδικτυακές συνομιλίες και οι συνομιλίες μέσω βίντεο δίνουν στους ασθενείς και τους επισκέπτες άλλη μια ευκαιρία να κάνουν ερωτήσεις και να αλληλεπιδράσουν με τους γιατρούς μας.
- Διαδικτυακές συνομιλίες με μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και συνομιλίες μέσω βίντεο
- Διαδικτυακές συνομιλίες και συνομιλίες μέσω βίντεο για καρδιακή ανεπάρκεια
- Όλες οι διαδικτυακές συνομιλίες Miller Family Heart & Vascular Institute
Βίντεο
- Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και θεραπείες βίντεο
- Όλα τα βίντεο Miller Family Heart & Vascular Institute
Διαδραστικά εργαλεία
- Διαδραστικά εργαλεία Miller Family Heart & Vascular Institute
Σύνδεσμοι πόρων
- Ανάρρωση στο σπίτι
- Ομάδες υποστήριξης και πληροφορίες
-
Επισκεφτείτε το Health Essentials – Διαβάστε άρθρα σχετικά με τις διαταραχές του ρυθμού και την υγιεινή ζωή στο Health Essentials
- Ακολουθήστε διαδικτυακές συνομιλίες και ειδήσεις του Heart & Vascular Institute στο Twitter*
- Εγγραφείτε στο Heart and Vascular eNews
-
The Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Τηλέφωνο: 800.786.7723
- ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ: [email protected]
-
Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία: Σύνδρομο Μακρύ QT*
- Συγκοπή
-
Heart Rhythm Society*
-
Εθνικό Ινστιτούτο Αίματος Πνευμόνων Καρδιάς*
*Ένα νέο παράθυρο προγράμματος περιήγησης θα ανοίξει με αυτόν τον σύνδεσμο. Η συμπερίληψη συνδέσμων προς άλλους δικτυακούς τόπους δεν συνεπάγεται καμία έγκριση του υλικού σε αυτούς τους ιστότοπους ούτε οποιαδήποτε σχέση με τους χειριστές τους.
Γιατί να επιλέξετε την Cleveland Clinic για τη φροντίδα σας;
Τα αποτελέσματά μας μιλούν από μόνα τους. Διαβάστε τα στοιχεία και τους αριθμούς μας και εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις μη διστάσετε να ρωτήσετε.
Discussion about this post