Πεμφίγος: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Τι είναι ο πεμφίγος;

Ο πεμφίγος είναι μια ασθένεια που προκαλεί φουσκάλες και πληγές στο δέρμα ή στους βλεννογόνους, όπως στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα.

Ο πεμφίγος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συμβαίνει συχνότερα σε άτομα μεσήλικες ή μεγαλύτερες. Αυτή η ασθένεια τείνει να είναι μακροχρόνια (χρόνια) και ορισμένοι τύποι της νόσου μπορεί να είναι απειλητικοί για τη ζωή χωρίς θεραπεία. Η θεραπεία με φάρμακα ελέγχει συνήθως την ασθένεια.

Συμπτώματα πεμφίγα

Ο πεμφίγος προκαλεί φουσκάλες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι φουσκάλες θραύονται εύκολα, αφήνοντας ανοιχτές πληγές, οι οποίες μπορεί να διαρρεύσουν και να μολυνθούν.

Τα συμπτώματα δύο κοινών τύπων πεμφίγων είναι τα εξής:

• Πεμφίος vulgaris. Αυτός ο τύπος ξεκινά συνήθως με φουσκάλες στο στόμα σας και στη συνέχεια στο δέρμα ή στους γεννητικούς βλεννογόνους. Οι φουσκάλες είναι συνήθως επώδυνες αλλά δεν φαγούρα. Οι φουσκάλες στο στόμα ή στο λαιμό σας μπορεί να δυσκολευτούν να καταπιείτε και να φάτε
• Πεμφιός foliaceus. Αυτός ο τύπος προκαλεί φουσκάλες στο στήθος, την πλάτη και τους ώμους. Οι φουσκάλες τείνουν να είναι πιο φαγούρες από οδυνηρές. Το πεμφίγο foliaceus δεν προκαλεί φουσκάλες στο στόμα.

Ο πεμφίγος διαφέρει από το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, το οποίο είναι μια φλεγμονώδης δερματική νόσος που προσβάλλει ηλικιωμένους ενήλικες και μπορεί να προκαλέσει θάνατο.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Πηγαίνετε να δείτε το γιατρό σας εάν έχετε φουσκάλες στο στόμα ή στο δέρμα σας που δεν θεραπεύονται.

Τι προκαλεί πεμφίγο;

Ο πεμφίγος είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Κανονικά, το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση επιβλαβών εισβολέων, όπως ιών και βακτηρίων. Αλλά στην πεμφίγα, το σώμα παράγει αντισώματα που βλάπτουν τα κύτταρα του δέρματος και των βλεννογόνων.

Ο πεμφίγος δεν είναι μεταδοτικός. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ερευνητές δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την ασθένεια.

Σπάνια, ο πεμφίγος προκαλείται από τη χρήση αναστολέων ενζύμου μετατροπής αγγειοτενσίνης, πενικιλλαμίνης και άλλων φαρμάκων.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος πεμφίγου αυξάνεται εάν είστε μέσης ηλικίας ή μεγαλύτεροι. Αυτή η ασθένεια τείνει να είναι πιο συχνή σε άτομα μεσανατολικής ή εβραϊκής καταγωγής.

Επιπλοκές του πεμφίγα

Πιθανές επιπλοκές του πεμφίγα περιλαμβάνουν:

• Μόλυνση του δέρματός σας
• Λοίμωξη που εξαπλώνεται στην κυκλοφορία του αίματος σας (σήψη)
• Υποσιτισμός, επειδή οι επώδυνες πληγές στο στόμα δυσκολεύουν το φαγητό
• Παρενέργειες φαρμάκων, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και λοίμωξη
• Θάνατος, εάν ορισμένοι τύποι πεμφίγων αφήνονται χωρίς θεραπεία

Διάγνωση του πεμφίγα

Οι φουσκάλες εμφανίζονται με έναν αριθμό πιο συνηθισμένων παθήσεων, έτσι η πεμφίγος, η οποία είναι σπάνια, μπορεί να είναι δύσκολη στη διάγνωση. Ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε ειδικό σε δερματικές παθήσεις (δερματολόγος).

Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας για το ιατρικό σας ιστορικό και θα εξετάσει το δέρμα και το στόμα σας. Επιπλέον, ενδέχεται να υποβληθείτε σε εξετάσεις, όπως:

• Μια βιοψία δέρματος. Σε αυτό το τεστ, ένα κομμάτι ιστού από μια κυψέλη αφαιρείται και εξετάζεται με μικροσκόπιο.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Ένας σκοπός αυτών των εξετάσεων είναι να εντοπίσετε και να εντοπίσετε αντισώματα στο αίμα σας που είναι γνωστό ότι υπάρχουν με πεμφίγο.
• Ενδοσκόπηση. Εάν έχετε πεμφίγο vulgaris, ο γιατρός σας μπορεί να σας υποβληθεί σε ενδοσκόπηση για να ελέγξετε για πληγές στο λαιμό. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός εύκαμπτου σωλήνα (ενδοσκόπιο) στο λαιμό σας.

Θεραπεία του πεμφίγα

Η θεραπεία ξεκινά συνήθως με φάρμακα που αποσκοπούν στην καταστολή του σχηματισμού κυψελών. Είναι γενικά πιο αποτελεσματικό όταν ξεκινά το νωρίτερο δυνατό. Εάν η χρήση ενός φαρμάκου πυροδότησε την κατάστασή σας, η διακοπή της χρήσης του μπορεί να είναι αρκετή για να καθαρίσετε τον πεμφίγο σας.

Φάρμακα

Τα ακόλουθα συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνοι ή σε συνδυασμό, ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα του πεμφίγα σας και εάν έχετε άλλες ιατρικές παθήσεις:

• Κορτικοστεροειδή. Για άτομα με ήπια νόσο, η κρέμα κορτικοστεροειδών μπορεί να είναι αρκετή για να την ελέγξει. Για άλλους, ο βασικός παράγοντας της θεραπείας είναι ένα στοματικό κορτικοστεροειδές, όπως χάπια πρεδνιζόνης.

  Η χρήση κορτικοστεροειδών για μεγάλο χρονικό διάστημα ή σε υψηλές δόσεις μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως διαβήτη, απώλεια οστού, αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης, έλκη στομάχου και αναδιανομή του σωματικού λίπους, που οδηγεί σε στρογγυλό πρόσωπο.

• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που δεν περιέχουν στεροειδή. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan), η μυκοφαινολάτη (Cellcept) και η κυκλοφωσφαμίδη βοηθούν στη διατήρηση του ανοσοποιητικού σας συστήματος από την επίθεση σε υγιή ιστό. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν σοβαρές παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου κινδύνου μόλυνσης.
• Άλλα φάρμακα. Εάν τα φάρμακα πρώτης επιλογής δεν σας βοηθούν, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει άλλο φάρμακο, όπως δαψόνη, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή ριτουξιμάμπη (Rituxan).

Πολλοί άνθρωποι γίνονται καλύτεροι με τη θεραπεία, αν και μπορεί να χρειαστούν χρόνια. Άλλοι πρέπει να λαμβάνουν χαμηλότερη δόση φαρμάκου επ ‘αόριστον για να αποτρέψουν την επιστροφή των συμπτωμάτων τους. Και μερικοί άνθρωποι χρειάζονται θεραπεία σε νοσοκομείο – για παράδειγμα, για να φροντίσουν για σοβαρές ή μολυσμένες πληγές.

Τρόπος ζωής και θεραπείες στο σπίτι

Ακολουθούν τα βήματα που μπορείτε να ακολουθήσετε για να βελτιώσετε το δέρμα και τη συνολική υγεία σας:

• Ακολουθήστε τις οδηγίες φροντίδας τραυμάτων του γιατρού σας. Η καλή φροντίδα των πληγών σας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της λοίμωξης και των ουλών. Ο γιατρός σας μπορεί να έχει συστάσεις για κρέμες χωρίς συνταγή που βοηθούν στον έλεγχο του πόνου.
• Πλύνετε απαλά το δέρμα σας. Χρησιμοποιήστε ήπιο σαπούνι και μετά απλώστε ενυδατική κρέμα.
• Προστατέψτε το δέρμα σας. Αποφύγετε δραστηριότητες που μπορεί να βλάψουν το δέρμα.
• Αποφύγετε ορισμένα τρόφιμα. Οι φουσκάλες στο στόμα σας μπορεί να προκληθούν ή να ερεθιστούν από πικάντικα, ζεστά ή λειαντικά τρόφιμα.
• Ελαχιστοποιήστε την έκθεση στον ήλιο. Το υπεριώδες φως μπορεί να προκαλέσει νέες φουσκάλες.
• Συζητήστε με τον οδοντίατρό σας για τη διατήρηση της καλής στοματικής υγείας. Εάν έχετε φουσκάλες στο στόμα σας, μπορεί να είναι δύσκολο να βουρτσίζετε τα δόντια σας σωστά. Ρωτήστε τον οδοντίατρό σας τι μπορείτε να κάνετε για την προστασία της στοματικής σας υγείας.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Το πεμφίγο μπορεί να είναι δύσκολο να ζήσετε, ειδικά εάν επηρεάζει τις καθημερινές σας δραστηριότητες ή προκαλεί χαμένο ύπνο ή άγχος. Μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να μιλήσετε σε άλλους με την ασθένεια. Μπορείτε να βρείτε ομάδες υποστήριξης. Ρωτήστε το γιατρό σας για προτάσεις.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Μπορεί να απευθυνθείτε σε γιατρό που ειδικεύεται σε δερματικές διαταραχές (δερματολόγος).

Ακολουθούν ορισμένες πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας με το γιατρό.

Τι μπορείς να κάνεις

Πριν από το ραντεβού σας, δημιουργήστε μια λίστα με:

• Συμπτώματα που έχετε και για πόσο καιρό
• Βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων τυχόν σημαντικών στρες ή πρόσφατων αλλαγών στη ζωή
• Όλα τα φάρμακα, βιταμίνες και συμπληρώματα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων των δόσεων
• Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας

Για το πεμφίγο, μερικές βασικές ερωτήσεις που πρέπει να ρωτήσετε το γιατρό σας περιλαμβάνουν:

• Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία των συμπτωμάτων μου;
• Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες;
• Χρειάζομαι δοκιμές; Χρειάζονται αυτές οι δοκιμές κάποια ειδική προετοιμασία;
• Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες και ποιες προτείνετε;
• Τι παρενέργειες μπορώ να περιμένω από τη θεραπεία;
• Πόσο καιρό θα χρειαστεί να επουλωθούν οι φουσκάλες; Θα αφήσουν ουλές;
• Θα επιστρέψουν οι φουσκάλες;
• Τι μπορώ να κάνω για τον πόνο;
• Έχω άλλες συνθήκες υγείας. Πώς μπορώ να τα διαχειριστώ καλύτερα;
• Υπάρχει μια γενική εναλλακτική λύση για το φάρμακο που μου συνταγογραφείτε;

Τι μπορεί να ρωτήσει ο γιατρός σας

Ο γιατρός μπορεί να σας κάνει αυτές τις ερωτήσεις:

• Πότε αρχίσατε να αντιμετωπίζετε συμπτώματα;
• Φαίνεται ότι κάτι βελτιώνει τα συμπτώματά σας;
• Ποια μέτρα έχετε λάβει για να αντιμετωπίσετε μόνοι σας αυτήν την πάθηση;
• Βοήθησε κάποιο από αυτά τα μέτρα;
• Έχετε ποτέ υποβληθεί σε θεραπεία από γιατρό για αυτήν την ασθένεια;
• Εάν ναι, χρησιμοποιήσατε συνταγογραφούμενες θεραπείες για αυτήν την δερματική νόσο; Εάν ναι, θυμάστε το όνομα του φαρμάκου και τη δοσολογία που σας συνταγογραφήθηκε;
• Είχατε βιοψία δέρματος;