Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων

Τι είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία;

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ένας τύπος καρκίνου στον οποίο ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων).

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ονομάζεται επίσης οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία) είναι καρκίνος του αίματος και του μυελού των οστών. Αυτός ο τύπος καρκίνου συνήθως επιδεινώνεται γρήγορα εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η λευχαιμία μπορεί να επηρεάσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.

Κανονικά, ο μυελός των οστών δημιουργεί βλαστικά κύτταρα αίματος (ανώριμα κύτταρα) που γίνονται ώριμα κύτταρα αίματος με την πάροδο του χρόνου. Ένα βλαστοκύτταρο αίματος μπορεί να γίνει μυελοειδές βλαστικό κύτταρο ή λεμφοειδές βλαστοκύτταρο

Ένα μυελοειδές βλαστοκύτταρο γίνεται ένας από τους τρεις τύπους ώριμων αιμοσφαιρίων:

• Ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο και άλλες ουσίες σε όλους τους ιστούς του σώματος.
• Αιμοπετάλια που σχηματίζουν θρόμβους αίματος για να σταματήσουν την αιμορραγία.
• Κοκκιοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια) που καταπολεμούν τη μόλυνση και τις ασθένειες.

Ένα λεμφοειδές βλαστοκύτταρο γίνεται λεμφοβλαστικό κύτταρο και στη συνέχεια ένας από τους τρεις τύπους λεμφοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια):

• Β λεμφοκύτταρα που δημιουργούν αντισώματα για την καταπολέμηση της λοίμωξης.
• Τ λεμφοκύτταρα που βοηθούν τα λεμφοκύτταρα Β δημιουργούν τα αντισώματα που βοηθούν στην καταπολέμηση της μόλυνσης.
• Φυσικά φονικά κύτταρα που προσβάλλουν καρκινικά κύτταρα και ιούς.

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, πάρα πολλά βλαστικά κύτταρα γίνονται λεμφοβλάστες, Β λεμφοκύτταρα ή Τ λεμφοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα ονομάζονται επίσης κύτταρα λευχαιμίας. Αυτά τα λευχαιμικά κύτταρα δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσουν τη μόλυνση πολύ καλά. Επίσης, καθώς ο αριθμός των λευχαιμικών κυττάρων αυξάνεται στο αίμα και στον μυελό των οστών, υπάρχει λιγότερος χώρος για υγιή λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει λοίμωξη, αναιμία και εύκολη αιμορραγία. Ο καρκίνος μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός).

Προηγούμενη χημειοθεραπεία και έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας εάν νομίζετε ότι ενδέχεται να κινδυνεύετε. Πιθανοί παράγοντες κινδύνου για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι:

• Όντας άνδρες.
• Όντας μεγαλύτερος από 70 ετών.
• Προηγούμενη θεραπεία με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
• Έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας στο περιβάλλον (όπως πυρηνική ακτινοβολία).
• Έχοντας ορισμένες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Down.

Σημάδια και συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας ενηλίκων περιλαμβάνουν πυρετό, αίσθημα κόπωσης και εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία.

Τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας μπορεί να είναι όπως η γρίπη ή άλλες κοινές ασθένειες. Πρέπει να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Αδυναμία ή αίσθημα κόπωσης.
• Πυρετός ή νυχτερινές εφιδρώσεις.
• Εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία.
• Petechiae (επίπεδα σημεία κάτω από το δέρμα, που προκαλούνται από αιμορραγία).
• Δυσκολία στην αναπνοή.
• Απώλεια βάρους ή απώλεια όρεξης.
• Πόνος στα οστά ή στο στομάχι.
• Πόνος ή αίσθημα πληρότητας κάτω από τα πλευρά.
• Ανώδυνα εξογκώματα στο λαιμό, στη μασχάλη, στο στομάχι ή στη βουβωνική χώρα.
• Έχοντας πολλές μολύνσεις.

Αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων ή από άλλες ασθένειες.

Δοκιμές που εξετάζουν το αίμα και τον μυελό των οστών χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας ενηλίκων.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

– Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημεία ασθένειας, όπως λοίμωξη ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.

– Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC): Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος λαμβάνεται και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
• Ο αριθμός και ο τύπος των λευκών αιμοσφαιρίων.
• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Το τμήμα του δείγματος αίματος αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.

– Μελέτες χημείας αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.

– επίχρισμα περιφερικού αίματος: Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για βλαστικά κύτταρα, τον αριθμό και τα είδη των λευκών αιμοσφαιρίων, τον αριθμό των αιμοπεταλίων και τις αλλαγές στο σχήμα των αιμοσφαιρίων.

– Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών: Ο μυελός των οστών, το αίμα και ένα μικρό κομμάτι των οστών λαμβάνονται με την εισαγωγή μιας κοίλης βελόνας στο ισχίο ή στο στήθος. Ένας παθολόγος βλέπει το μυελό των οστών, το αίμα και τα οστά κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει μη φυσιολογικά κύτταρα.

Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές για τον έλεγχο των δειγμάτων ιστού αίματος ή μυελού των οστών που λαμβάνονται:

– Κυτταρογενετική ανάλυση: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα χρωμοσώματα των κυττάρων σε ένα δείγμα αίματος ή μυελού των οστών μετράται και ελέγχονται για τυχόν αλλαγές, όπως σπασμένα, λείπουν, αναδιάταξη ή επιπλέον χρωμοσώματα. Οι αλλαγές σε ορισμένα χρωμοσώματα μπορεί να αποτελούν ένδειξη καρκίνου. Για παράδειγμα, στη Φιλαδέλφεια χρωμόσωμα-θετική οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, μέρος ενός χρωμοσώματος αλλάζει θέσεις με μέρος ενός άλλου χρωμοσώματος. Αυτό το χρωμόσωμα ονομάζεται «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας». Η κυτταρογενετική ανάλυση χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου, να σχεδιάσει θεραπεία ή να μάθει πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία.

– Ανοσοφαινοτυπία: Μια εργαστηριακή δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον εντοπισμό καρκινικών κυττάρων με βάση τους τύπους αντιγόνων ή δεικτών στην επιφάνεια των κυττάρων. Αυτό το τεστ χρησιμοποιείται για τη διάγνωση συγκεκριμένων τύπων λευχαιμίας. Για παράδειγμα, μια μελέτη κυτοχημείας μπορεί να δοκιμάσει τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού χρησιμοποιώντας χημικά (βαφές) για να αναζητήσει ορισμένες αλλαγές στο δείγμα. Μια χημική ουσία μπορεί να προκαλέσει αλλαγή χρώματος σε έναν τύπο κυττάρου λευχαιμίας αλλά όχι σε άλλο τύπο κυττάρου λευχαιμίας.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και τις επιλογές θεραπείας.

Οι προγνώσεις και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• Η ηλικία του ασθενούς.
• Είτε ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στον εγκέφαλο είτε στον νωτιαίο μυελό ή όχι.
• Είτε υπάρχουν ορισμένες αλλαγές στα γονίδια, συμπεριλαμβανομένου του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας είτε όχι.
• Είτε ο καρκίνος έχει υποβληθεί σε θεραπεία πριν ή έχει υποτροπιάσει (επανέλθει) ή όχι.

Στάδια οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας ενηλίκων

Μόλις διαγνωστεί οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων ενηλίκων, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Η έκταση ή η εξάπλωση του καρκίνου περιγράφεται συνήθως ως στάδια. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε εάν η λευχαιμία έχει εξαπλωθεί έξω από το αίμα και τον μυελό των οστών προκειμένου να προγραμματιστεί η θεραπεία.

Οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προσδιοριστεί εάν η λευχαιμία έχει εξαπλωθεί ή όχι:

• Ακτινογραφια θωρακος: Ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο στήθος. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα.
• οσφυονωτιαια παρακεντηση: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη συλλογή δείγματος εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) από τη σπονδυλική στήλη. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται τοποθετώντας μια βελόνα μεταξύ δύο οστών στη σπονδυλική στήλη και στο CSF γύρω από το νωτιαίο μυελό και συλλέγοντας ένα δείγμα του υγρού. Το δείγμα CSF ελέγχεται με μικροσκόπιο για να αναζητηθούν σημάδια ότι τα κύτταρα της λευχαιμίας έχουν εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό.
• CT σάρωση (σάρωση CAT): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων της κοιλιάς, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να ενεθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων από περιοχές μέσα στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης πυρηνική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Δεν υπάρχει πρότυπο στον προσδιορισμό του σταδίου της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας των ενηλίκων.

Η ασθένεια περιγράφεται ως χωρίς θεραπεία, σε ύφεση ή υποτροπιάζουσα.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενήλικα χωρίς θεραπεία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία διαγιγνώσκεται πρόσφατα και δεν έχει αντιμετωπιστεί παρά μόνο για την ανακούφιση σημείων και συμπτωμάτων όπως πυρετός, αιμορραγία ή πόνος.

• Ο πλήρης αριθμός αίματος είναι ανώμαλος.
• Περισσότερο από το 5% των κυττάρων στον μυελό των οστών είναι βλαστικά (κύτταρα λευχαιμίας).
• Υπάρχουν σημεία και συμπτώματα λευχαιμίας.

Ενήλικη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε ύφεση

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει αντιμετωπιστεί.

• Ο πλήρης αριθμός αίματος είναι φυσιολογικός.
• 5% ή λιγότερα από τα κύτταρα του μυελού των οστών είναι εκρήξεις (κύτταρα λευχαιμίας).
• Δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα λευχαιμίας εκτός από το μυελό των οστών.

Επαναλαμβανόμενη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων

Η υποτροπιάζουσα ενήλικη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι καρκίνος που έχει υποτροπιάσει (επανέλθει) μετά την ύφεση. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να επανέλθει στο αίμα, στο μυελό των οστών ή σε άλλα μέρη του σώματος.