ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA, παλαιότερα ονομαζόταν Wegener’s);
Η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA, παλαιότερα ονομαζόταν Wegener’s) είναι μια σπάνια ασθένεια αβέβαιης αιτίας. Είναι το αποτέλεσμα φλεγμονής εντός των ιστών που ονομάζεται κοκκιωματώδης φλεγμονή και φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (“αγγειίτιδα”), η οποία μπορεί να βλάψει τα συστήματα οργάνων. Οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα από το ΣΔΣ περιλαμβάνουν τα ιγμόρεια, τους πνεύμονες και τα νεφρά, αλλά οποιαδήποτε περιοχή μπορεί να επηρεαστεί.
Τι είναι η αγγειίτιδα;
Η αγγειίτιδα είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται στη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Όταν φλεγμονή, το αιμοφόρο αγγείο μπορεί να εξασθενήσει και να τεντωθεί σχηματίζοντας ένα ανεύρυσμα ή να γίνει τόσο λεπτό ώστε να σπάσει με αποτέλεσμα την αιμορραγία στον ιστό. Η αγγειίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει στένωση των αιμοφόρων αγγείων σε σημείο να κλείσει εντελώς το αγγείο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα όργανα από την απώλεια οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών που παρέχονται από το αίμα.
Ποια είναι τα χαρακτηριστικά της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Η ΣΔΣ επηρεάζει κυρίως την ανώτερη αναπνευστική οδό (ιγμόρεια, μύτη, τραχεία [upper air tube]), πνεύμονες και νεφρά. Οποιοδήποτε άλλο όργανο στο σώμα μπορεί επίσης να επηρεαστεί.
Τα συμπτώματα της ΣΔΣ και η σοβαρότητά τους ποικίλλουν μεταξύ των ασθενών. Τα γενικά σημάδια της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Απώλεια όρεξης
- Απώλεια βάρους
- Πυρετός
- Κούραση
Οι περισσότεροι ασθενείς παρατηρούν πρώτα συμπτώματα στην αναπνευστική οδό. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Επίμονη ρινική καταρροή (ονομάζεται επίσης ρινόρροια) ή σχηματισμός ρινικών κρουστών και πληγών
- Πόνος στη μύτη ή στο πρόσωπο
- Αιμορραγία από τη μύτη ή ασυνήθιστη ρινική έκκριση, που προκαλείται από φλεγμονή της μύτης ή των ιγμορείων
- Βήχας που μπορεί να περιλαμβάνει αιματηρό φλέγμα που προκαλείται από φλεγμονή του ανώτερου αεραγωγού ή του κατώτερου αεραγωγού (πνεύμονας).
- Ενόχληση στο στήθος με ή χωρίς δύσπνοια
- Φλεγμονή του μέσου ωτός (ονομάζεται επίσης μέση ωτίτιδα), πόνος ή απώλεια ακοής
- Αλλαγή φωνής, συριγμός ή δύσπνοια που προκαλείται από φλεγμονή της τραχείας
Άλλα πιθανά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:
- Οφθαλμική φλεγμονή και/ή πίεση πίσω από το μάτι, καθιστώντας δύσκολη την κίνηση των ματιών, με ή χωρίς απώλεια όρασης
- Πόνος στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα) ή μυϊκός πόνος
- Εξανθήματα ή δερματικές πληγές
- Φλεγμονή των νεφρών (αν και η φλεγμονή των νεφρών είναι συχνή, συνήθως δεν σχετίζεται με συμπτώματα, όπως πόνο).
Ποιος επηρεάζεται από την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Το GPA μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα όλων των ηλικιών. Οι ομάδες αιχμής που επηρεάζονται είναι από 40-60 ετών. Φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Η αιτία του GPA είναι άγνωστη. Η ΣΔΣ δεν είναι μια μορφή καρκίνου, δεν είναι μεταδοτική και δεν εμφανίζεται συνήθως στις οικογένειες. Τα στοιχεία από ερευνητικά εργαστήρια υποστηρίζουν σθεναρά την ιδέα ότι το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει κρίσιμο ρόλο στη ΣΔΣ, έτσι ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να προκαλεί φλεγμονή και βλάβη των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Το GPA έχει συμπτώματα παρόμοια με μια σειρά άλλων διαταραχών, που μπορεί να δυσκολέψουν τη διάγνωση. Ωστόσο, για την πιο αποτελεσματική και επιτυχημένη θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη.
Όταν υπάρχει υποψία για τη διάγνωση της ΣΔΣ, γίνεται συχνά βιοψία (δείγμα ιστού) μιας πληγείσας περιοχής για να προσπαθήσει να επιβεβαιώσει την παρουσία αγγειίτιδας. Οι βιοψίες συνιστώνται μόνο για σημεία οργάνων στα οποία υπάρχουν μη φυσιολογικά ευρήματα από εξέταση, εργαστηριακές εξετάσεις ή απεικόνιση.
Είναι ο συνδυασμός συμπτωμάτων, αποτελεσμάτων φυσικών εξετάσεων, εργαστηριακών εξετάσεων, ακτινογραφιών και μερικές φορές βιοψίας (δείγματος) προσβεβλημένου ιστού (δέρμα, ρινικές μεμβράνες, κόλπων, πνεύμονες, νεφροί ή άλλα σημεία) που μαζί αποδεικνύουν τη διάγνωση ΣΔΣ. Μετά τη θεραπεία, αυτοί οι παράγοντες είναι επίσης κρίσιμοι για να κριθεί εάν η ασθένεια είναι ενεργή ή σε ύφεση.
Μια θετική εξέταση αίματος για κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων (ANCA) μπορεί να υποστηρίξει μια ύποπτη διάγνωση της νόσου. Ωστόσο, αυτή η εξέταση αίματος δεν αποδεικνύει από μόνη της τη διάγνωση της ΣΔΣ ούτε καθορίζει τη δραστηριότητα της νόσου.
Η ΣΔΣ συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες. Σε ασθενείς με ΣΔΣ που δεν έχουν συμπτώματα στους πνεύμονες (βήχας ή δύσπνοια), οι απεικονιστικές εξετάσεις (συμβατικές ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία) θα δείξουν πνευμονικές ανωμαλίες έως και στο ένα τρίτο των περιπτώσεων. Επομένως, είναι σημαντικό να πραγματοποιούνται εικόνες πνεύμονα εάν υπάρχει υποψία ενεργού ΣΔΣ, ακόμη και αν δεν έχετε συμπτώματα πνευμονικής νόσου.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Επειδή το GPA είναι συχνά μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια, αντιμετωπίζεται με μια ποικιλία ισχυρών φαρμάκων που έχει αποδειχθεί ότι σώζουν τη ζωή. Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελούν τη βάση της θεραπείας για τη ΣΔΣ. Η σοβαρότητα της νόσου σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση υπαγορεύει ποια ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται. Υπάρχει μια ποικιλία ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στο GPA, καθένα από τα οποία έχει μεμονωμένες παρενέργειες.
Τα άτομα με GPA που έχουν προσβολή κρίσιμου συστήματος οργάνων λαμβάνουν γενικά θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan ®) ή το rituximab (Rituxan®). Σε ασθενείς που έχουν λιγότερο σοβαρό GPA, μπορούν αρχικά να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή και μεθοτρεξάτη. Ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει κάθε τραυματισμός που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ΣΔΣ. Εάν η δραστηριότητα της νόσου μπορεί να «απενεργοποιηθεί» εντελώς, αυτό ονομάζεται «ύφεση». Μόλις γίνει φανερό ότι η ασθένεια βελτιώνεται, οι γιατροί μειώνουν σιγά σιγά τη δόση των κορτικοστεροειδών και τελικά ελπίζουν να τη διακόψουν εντελώς. Όταν χρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη, χορηγείται μόνο μέχρι τη στιγμή της ύφεσης (συνήθως περίπου 3 έως 6 μήνες), μετά την οποία αλλάζει σε άλλο ανοσοκατασταλτικό παράγοντα, όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη (Imuran®) ή μυκοφαινολάτη μοφετίλ (Cellcept® ) για τη διατήρηση της ύφεσης. Η διάρκεια θεραπείας του ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου συντήρησης μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χορηγείται για τουλάχιστον 2 χρόνια προτού ληφθεί υπόψη η σταδιακή μείωση της δόσης προς τη διακοπή.
Όλα αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία άλλων ιατρικών καταστάσεων. Η αζαθειοπρίνη και η μυκοφαινολάτη μοφετίλ χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της απόρριψης μοσχεύματος οργάνων. Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της ψωρίασης. Τόσο η κυκλοφωσφαμίδη όσο και η μεθοτρεξάτη χορηγούνται σε υψηλές δόσεις ως θεραπεία για ορισμένους τύπους καρκίνου και επομένως μερικές φορές αναφέρονται ως “χημειοθεραπεία”. Στη θεραπεία του καρκίνου, αυτά τα φάρμακα δρουν σκοτώνοντας ή επιβραδύνοντας την ανάπτυξη των ταχέως πολλαπλασιαζόμενων καρκινικών κυττάρων. Στην αγγειίτιδα, αυτά τα φάρμακα χορηγούνται σε δόσεις που είναι 10 έως 100 φορές χαμηλότερες από αυτές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου και η κύρια επίδρασή τους είναι να επηρεάζουν τη συμπεριφορά του ανοσοποιητικού συστήματος με τρόπο που οδηγεί σε ανοσοκαταστολή. Το rituximab ανήκει σε μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζονται βιολογικοί παράγοντες που στοχεύουν ένα συγκεκριμένο στοιχείο του ανοσοποιητικού συστήματος. Πρόσφατες μελέτες διαπίστωσαν ότι το rituximab ήταν εξίσου αποτελεσματικό με την κυκλοφωσφαμίδη για τη θεραπεία σοβαρής ενεργού GPA.
Ποιες είναι μερικές ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Επειδή αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης σοβαρών λοιμώξεων. Κάθε ανοσοκατασταλτικό φάρμακο έχει επίσης ένα μοναδικό σύνολο πιθανών παρενεργειών. Η παρακολούθηση για τις παρενέργειες που σχετίζονται με κάθε φάρμακο είναι κρίσιμης σημασίας για την πρόληψη ή την ελαχιστοποίηση της εμφάνισής τους. Επίσης, το γεγονός ότι ένας ασθενής μπορεί αρχικά να ανεχθεί τη θεραπεία δεν εγγυάται ότι η ανοχή θα παραμείνει ίδια με την πάροδο του χρόνου.
Ανεξάρτητα από το φάρμακο που χρησιμοποιείται, η συνεχής παρακολούθηση της εργαστηριακής εργασίας του ασθενούς είναι απαραίτητη κατά τη θεραπεία αυτών των ασθενειών. Η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη μπορούν να καταστέλλουν την ικανότητα του ασθενούς να παράγει κύτταρα αίματος. Εάν ο ασθενής δέχεται εργαστήρια ρουτίνας που παρακολουθούνται στενά, θα ανακαλυφθεί αυτή η καταστολή της κυτταρικής παραγωγής και η δόση του φαρμάκου μπορεί να προσαρμοστεί ή να διακοπεί ανάλογα με τη σοβαρότητα. Η κυκλοφωσφαμίδη έχει επίσης σημαντικές παρενέργειες, όπως μειωμένη γονιμότητα σε νεότερους ασθενείς, καθώς και αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου της ουροδόχου κύστης. Η χρήση του rituximab έχει έναν σπάνια αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικής λοίμωξης που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA);
Μετά την επίτευξη ύφεσης, είναι πιθανό η ΣΔΣ να επανεμφανιστεί (συχνά αναφέρεται ως «υποτροπή»). Οι υποτροπές μπορεί να είναι παρόμοιες με αυτές που βίωσε ο ασθενής τη στιγμή της διάγνωσής τους ή τα συμπτώματα μπορεί να είναι διαφορετικά. Η πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής υποτροπής μπορεί να ελαχιστοποιηθεί με την έγκαιρη αναφορά στον γιατρό για τυχόν νέα συμπτώματα, την τακτική παρακολούθηση του γιατρού και τη συνεχή παρακολούθηση με εργαστηριακές εξετάσεις και απεικόνιση. Η θεραπευτική προσέγγιση για τις υποτροπές είναι παρόμοια με εκείνη της νεοδιαγνωσθείσας νόσου.
Η ΣΔΣ είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια και η θεραπεία της εγκυμονεί σημαντικούς κινδύνους. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να είναι σωτήρια όταν η διάγνωση γίνει έγκαιρα και ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία.
Πριν από την αναγνώριση της αποτελεσματικής θεραπείας στη δεκαετία του 1970, οι μισοί από όλους τους ασθενείς με αυτή την ασθένεια πέθαναν μέσα σε 5 μήνες από τη διάγνωση. Σήμερα, περισσότερο από το 80% των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία είναι ζωντανοί τουλάχιστον οκτώ χρόνια αργότερα. Για πολλά άτομα με ΣΔΣ, έχει παρατηρηθεί μακροπρόθεσμη επιβίωση με πολλούς να μπορούν να ζήσουν σχετικά φυσιολογική ζωή. Εάν το παρελθόν είναι προοίμιο του μέλλοντος, η συνεχής έρευνα θα οδηγήσει σε περαιτέρω ανακαλύψεις και ακόμη καλύτερη αντιμετώπιση.
Discussion about this post