Κληρονομικό αγγειοοίδημα: Πρώιμα προειδοποιητικά σημεία και συμπτώματα

Τα πρώιμα προειδοποιητικά σημάδια μιας επίθεσης HAE

Ορισμένες κρίσεις HAE θα ξεκινήσουν με πρώιμα προειδοποιητικά συμπτώματα αρκετές ώρες πριν από την έναρξη του οιδήματος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ανώδυνο, μη κνησμώδες εξάνθημα
• μυρμήγκιασμα δέρματος
• σφίξιμο του δέρματος
• κούραση
• ευερέθιστο
• ξαφνικές αλλαγές διάθεσης
• ανησυχία

Κοινά σημεία και συμπτώματα HAE

Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης HAE, οίδημα μπορεί να συμβεί σε διάφορα σημεία. Αυτό περιλαμβάνει τα χέρια, τα πόδια, τα γεννητικά όργανα, τη γαστρεντερική οδό και τον λαιμό. Το πρήξιμο του λαιμού είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση. Θα πρέπει να αναζητήσετε θεραπεία με το πρώτο σημάδι αυτού του συμπτώματος.

Οίδημα του δέρματος

Το πιο κοινό σύμπτωμα της HAE είναι το οίδημα που ξεκινά με το σφίξιμο του δέρματος και το μυρμήγκιασμα. Στη συνέχεια εξελίσσεται σε ακραίο, επώδυνο πρήξιμο. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυτό το πρήξιμο συνήθως μειώνεται μέσα σε μία έως τρεις ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να σας εμποδίσουν να συμμετέχετε σε κανονικές δραστηριότητες. Για παράδειγμα, τα δάχτυλά σας μπορεί να διογκωθούν έτσι ώστε να μην μπορούν να λυγίσουν και τα πόδια σας μπορεί να πρηστούν πολύ για να φορέσετε παπούτσια.

Το οίδημα του δέρματος από το HAE μπορεί να επηρεάσει:

• χέρια
• πόδια
• πρόσωπο και στόμα
• γεννητικά όργανα
• οπίσθια

Κοιλιακό πρήξιμο

Το οίδημα στο γαστρεντερικό σωλήνα αποτελεί το ήμισυ όλων των κρίσεων HAE. Όταν η γαστρεντερική οδός επηρεάζεται κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης HAE, μπορεί να οδηγήσει σε:

• έντονος πόνος στο στομάχι
• ναυτία
• εμετός
• διάρροια
• αφυδάτωση

Σε άτομα με μη διαγνωσμένη HAE, τα κοιλιακά συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε περιττές χειρουργικές επεμβάσεις εάν συγχέονται με καταστάσεις όπως σκωληκοειδίτιδα, συστροφή ωοθηκών ή ρήξη κύστεων ωοθηκών.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η απώλεια σωματικών υγρών από κοιλιακό πρήξιμο μπορεί να οδηγήσει σε υπογκαιμικό σοκ. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Πρήξιμο του λαιμού

Το πρήξιμο του λαιμού είναι το πιο σοβαρό και επικίνδυνο σύμπτωμα της HAE. Περίπου το 50 τοις εκατό των ατόμων με HAE είχαν τουλάχιστον ένα συμβάν διόγκωσης του λαιμού.

Εάν πιστεύετε ότι ο λαιμός σας πρήζεται ή εάν έχετε προβλήματα με την αναπνοή, την κατάποση ή την ομιλία, θα πρέπει να καλέσετε το 911. Η φλεγμονή του λαιμού μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν κλείσει τον αεραγωγό σας. Συνήθως χρειάζονται αρκετές ώρες για να αναπτυχθούν αυτές οι επιθέσεις, αλλά μερικές φορές συμβαίνουν πιο γρήγορα.

Τα συμπτώματα της φλεγμονής του λαιμού περιλαμβάνουν:

• αλλαγή στην ποιότητα της φωνής ή βραχνάδα
• δυσκολία στην κατάποση
• δυσκολία αναπνοής

Σε αντίθεση με μια αλλεργική αντίδραση, τα αντιισταμινικά και τα κορτικοστεροειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του οιδήματος του λαιμού που προκαλείται από HAE.

Εάν αντιμετωπίζετε μια κρίση διόγκωσης του λαιμού στο σπίτι, θα πρέπει να αναζητήσετε άμεση ιατρική φροντίδα για να βεβαιωθείτε ότι ο αεραγωγός σας είναι ασφαλής.

Τι πυροδοτεί τα συμπτώματα HAE;

Ενώ ορισμένες επιθέσεις HAE συμβαίνουν χωρίς εξήγηση, ορισμένα γεγονότα ή δραστηριότητες μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα HAE. Η αναγνώριση του τι πυροδοτεί τις επιθέσεις σας μπορεί να σας βοηθήσει να τις αποφύγετε ή να τις διαχειριστείτε. Αυτά τα ερεθίσματα περιλαμβάνουν:

• άγχος ή στρες
• οδοντιατρική εργασία
• χειρουργική επέμβαση
• φάρμακα
• ασθένειες
• ορισμένα τρόφιμα
• φυσικούς ή περιβαλλοντικούς παράγοντες

Διαχείριση συμπτωμάτων HAE

Αν και το HAE είναι μια δια βίου πάθηση, τα συμπτώματά του είναι διαχειρίσιμα με το κατάλληλο σχέδιο θεραπείας και τα κατάλληλα φάρμακα. Μπορείτε να παίρνετε φάρμακα τακτικά για την πρόληψη των επιθέσεων. Η αντιμετώπιση των κρίσεων μόλις αναγνωρίσετε τα συμπτώματα συμβάλλει επίσης στη μείωση του αντίκτυπού τους στη ζωή σας.

Η τήρηση ενός ημερολογίου ή ημερολογίου για να κατανοήσετε τα συμπτώματά σας και τι τα πυροδοτεί θα βοηθήσει επίσης εσάς και τον γιατρό σας να αναπτύξετε ένα σχέδιο για τη διαχείριση του HAE σας. Με τη σωστή διαχείριση, μπορείτε να ζήσετε μια πλήρη, δραστήρια ζωή με HAE.