Καρδιοχειρουργική με σύνδρομο Marfan

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Σύνδρομο Marfan είναι μια πάθηση που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του σώματος και προκαλεί βλάβες στην καρδιά, την αορτή και άλλα μέρη του σώματος. Αυτή η περίπλοκη κατάσταση απαιτεί εξειδικευμένη και έμπειρη προσέγγιση στη φροντίδα.

• Λάβετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο Marfan.

• Κατεβάστε έναν δωρεάν οδηγό για τη νόσο και τη θεραπεία του συνδρόμου Marfan.

Αλλαγές στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία με σύνδρομο Marfan

Περίπου το 90% των ατόμων με σύνδρομο Marfan αναπτύσσουν αλλαγές στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία τους:

Αιμοφόρα αγγεία

Τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ειδικά η αορτή, η κύρια αρτηρία που μεταφέρει το αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα, γίνονται αδύναμα ως αποτέλεσμα του συνδρόμου Marfan και διαστέλλονται (τεντώσεις).

Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο για τα ακόλουθα:

• αορτικό ανεύρυσμα (εξόγκωμα, παρόμοιο με μπαλόνι),
• αορτική ανατομή (σχίσιμο ή διαχωρισμός των στοιβάδων της αορτής)
• ρήξη αορτής (έκρηξη), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επείγουσα ιατρική περίθαλψη ή ακόμα και θάνατο.

Καρδιά

Οι βαλβίδες της καρδιάς, ειδικά η μιτροειδής βαλβίδα, μπορεί να επηρεαστούν από το σύνδρομο Marfan. Τα φυλλάδια της βαλβίδας γίνονται δισκέτες λόγω του συνδρόμου Marfan και δεν κλείνουν ερμητικά, επιτρέποντας στο αίμα να διαρρεύσει προς τα πίσω κατά μήκος της βαλβίδας (πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, που ονομάζεται επίσης MVP).

Η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αυξάνει τον φόρτο εργασίας στην καρδιά και μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια, αίσθημα υπερβολικής κόπωσης ή αίσθημα παλμών (φτερούγισμα στο στήθος). Η μη φυσιολογική ροή μπορεί να προκαλέσει καρδιακό φύσημα, το οποίο μπορεί να ακουστεί με ένα στηθοσκόπιο. Με την πάροδο του χρόνου, η καρδιά μπορεί να διευρυνθεί και να εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Ένα άλλο πρόβλημα που παρατηρείται στο σύνδρομο Marfan είναι η διαστολή (διεύρυνση) της αορτικής ρίζας, της περιοχής όπου η αορτή συναντά την αορτική βαλβίδα. Το σύνδρομο Marfan μπορεί να προκαλέσει τέντωμα και διαρροή της αορτικής βαλβίδας.

Σε ορισμένους ασθενείς με σύνδρομο Marfan μπορεί να εμφανιστεί αρρυθμία (μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός). Αυτό συχνά σχετίζεται με τον MVP.

Χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Marfan

Η χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Marfan στοχεύει στην πρόληψη της ανατομής ή της ρήξης και στη θεραπεία προβλημάτων των βαλβίδων.

Χειρουργική αορτής

Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Marfan θα πεθάνουν αμέσως εάν συμβεί αορτική ανατομή. Ο κίνδυνος θανάτου είναι μεταξύ 1% και 3% ανά ώρα μετά το συμβάν ανατομής. Ακόμη και με επείγουσα χειρουργική επέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου είναι μεταξύ 10% και 20%. Ο στόχος είναι να γίνει χειρουργική επέμβαση πριν γίνει η ανατομή γιατί:

1. Τα πρώιμα αποτελέσματα είναι καλύτερα (καλύτερα από 98% επιβίωση)
2. Το μακροπρόθεσμο προσδόκιμο ζωής είναι καλύτερο.

Η φυσιολογική αορτή είναι περίπου 1 ίντσα (2,54 εκατοστά). Όταν η διάμετρος της αορτής είναι μεγαλύτερη από 4,7 εκατοστά ή εάν η αορτή μεγεθύνεται με γρήγορο ρυθμό, συνιστάται χειρουργική επέμβαση.

Συγκρίνετε το αορτικό ανεύρυσμα προς τα αριστερά με τη φυσιολογική καρδιά προς τα δεξιά.

Όλα τα τμήματα της αορτής μπορούν να διασταλούν ή να ανατεθούν

Η απόφαση για χειρουργική επέμβαση βασίζεται στα ακόλουθα:

• Μέγεθος της αορτής
• Αναμενόμενο φυσιολογικό μέγεθος της αορτής
• Ρυθμός ανάπτυξης της αορτής
• Ηλικία
• Υψος
• Γένος
• Οικογενειακό ιστορικό ανατομής αορτής

Κατά τη διάρκεια μη επείγουσας επέμβασης αορτής, το ποσοστό επιβίωσης είναι μεγαλύτερο από 98 τοις εκατό.

Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει αντικατάσταση του διεσταλμένου τμήματος της αορτής με μόσχευμα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει δύο τεχνικές:

• Παραδοσιακή μέθοδος: αντικαταστήστε την αορτή με μόσχευμα και την αορτική βαλβίδα με μηχανική βαλβίδα
• Μέθοδος εξοικονόμησης βαλβίδων: αντικαταστήστε την αορτή με σωληνάριο μόσχευμα και εμφυτεύστε ξανά τη φυσική βαλβίδα

Παραδοσιακή μέθοδος

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο καρδιοχειρουργός αφαιρεί την περιοχή της ανατομής ή του ανευρύσματος. Λόγω της διαταραχής του συνδετικού ιστού, η αορτή είναι επιρρεπής σε σχίσιμο, επομένως ο καρδιοχειρουργός πρέπει να επιδείξει μεγάλη προσοχή.

Μια μηχανική βαλβίδα, προσαρτημένη στο άκρο του αορτικού μοσχεύματος, είναι ραμμένη στον δακτύλιο (άνοιγμα) της αορτικής βαλβίδας.

Οι στεφανιαίες αρτηρίες επανασυνδέονται στο αορτικό μόσχευμα μέσω μικρών κουμπότρυπων που κόβονται στο μόσχευμα. Στη συνέχεια, το άλλο άκρο του μοσχεύματος dacron ράβεται στον ιστό της αορτής.

Μόσχευμα με προσαρτημένη μηχανική βαλβίδα (Ευγενική χορηγία του St.Jude Medical™)

Διατήρηση βαλβίδων ή διατήρηση βαλβίδας (χειρουργική επέμβαση επανεμφύτευσης)

Υπάρχουν δύο μέθοδοι για την αντικατάσταση της αορτής χωρίς αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας:

1. Μέθοδος επαναεμφυτεύσεως με εξοικονόμηση βαλβίδων
2. Μέθοδος αναδιαμόρφωσης βαλβίδων.

Και τα δύο χρησιμοποιούνται για νέους ανθρώπους των οποίων η αορτή δεν είναι πολύ διευρυμένη και η αορτική βαλβίδα δεν έχει υποστεί βλάβη.

Η μέθοδος επαναεμφυτεύσεως με εξοικονόμηση βαλβίδων προτιμάται για άτομα με σύνδρομο Marfan.

Μετά από χειρουργική επέμβαση μοσχεύματος αορτής, οι ασθενείς συνήθως παραμένουν στο νοσοκομείο 5 έως 10 ημέρες. Μετά από μια περίοδο αποκατάστασης έξι έως οκτώ εβδομάδων, αναμένεται επιστροφή στις δραστηριότητες.

• Μάθετε περισσότερα για τη μέθοδο εξοικονόμησης βαλβίδων

Προσέγγιση βήμα προς βήμα

1. Οι στεφανιαίες αρτηρίες διακλαδίζονται από την αορτή. Η αορτή ανοίγει και η περιοχή της ανατομής αφαιρείται

2. Οι στεφανιαίες αρτηρίες διαχωρίζονται από την πάσχουσα αορτή. Μπορείτε να δείτε την εγγενή αορτική βαλβίδα του ασθενούς.

3. Το μόσχευμα dacron είναι ραμμένο στον δακτύλιο της φυσικής βαλβίδας.

4. Οι στεφανιαίες αρτηρίες επανασυνδέονται στο μόσχευμα. Το άλλο άκρο του μοσχεύματος είναι ραμμένο στην αορτή.

5. Το χειρουργείο έχει ολοκληρωθεί.

Επισκευή ή αντικατάσταση βαλβίδας

Μια διαρρέουσα αορτική ή μιτροειδής βαλβίδα (παλίνδρομος) που έχει ως αποτέλεσμα αλλαγές στην αριστερή κοιλία (αριστερός κάτω θάλαμος της καρδιάς, κύριος θάλαμος άντλησης της καρδιάς) ή καρδιακή ανεπάρκεια, απαιτούν χειρουργική επέμβαση για την επισκευή ή την αντικατάσταση της βαλβίδας.

Αυτό μπορεί να γίνει με παραδοσιακές ή ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές.

• Μάθετε περισσότερα για τη χειρουργική επέμβαση βαλβίδας.

Συνιστάται τα άτομα με σύνδρομο Marfan να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση από καρδιοχειρουργούς που έχουν εμπειρία σε αυτό το είδος χειρουργικής επέμβασης. Όσοι υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, εξακολουθούν να απαιτούν δια βίου παρακολούθηση και προληπτικά μέτρα για την πρόληψη μελλοντικής εξέλιξης της νόσου. Η πλειοψηφία των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση πριν από την ανατομή δεν χρειάζονται μελλοντικές χειρουργικές επεμβάσεις. Ωστόσο, αυτά που χειρουργούνται μετά την ανατομή διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για μελλοντικές χειρουργικές επεμβάσεις για την αποκατάσταση άλλων τμημάτων της αορτής.

Η καλύτερη κατανόηση του συνδρόμου Marfan σε συνδυασμό με την έγκαιρη ανίχνευση, την προσεκτική παρακολούθηση και τις ασφαλέστερες χειρουργικές τεχνικές έχουν οδηγήσει σε καλύτερα αποτελέσματα για τους ασθενείς.