Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP)

Τύποι ITP

Οι δύο κύριοι τύποι ITP είναι οξύς (βραχυπρόθεσμος) και χρόνιος (μακροπρόθεσμος).

Η οξεία ITP είναι η πιο κοινή μορφή διαταραχής στα παιδιά. Συνήθως διαρκεί λιγότερο από έξι μήνες.

Η χρόνια ITP διαρκεί έξι μήνες ή περισσότερο. Συχνότερα παρατηρείται σε ενήλικες, αν και οι έφηβοι και τα μικρότερα παιδιά μπορούν επίσης να επηρεαστούν.

Τι προκαλεί την ITP;

Ο όρος «ιδιοπαθής», που χρησιμοποιείται στο προηγούμενο όνομα της πάθησης, σημαίνει «άγνωστης αιτίας». Στο παρελθόν, χρησιμοποιήθηκε επειδή η αιτία της ITP δεν ήταν καλά κατανοητή. Ωστόσο, είναι πλέον σαφές ότι το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ITP, επομένως το νεότερο όνομά της, ανοσοποιητική θρομβοπενία.

Στην ITP, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Αυτά τα αιμοπετάλια σημειώνονται για καταστροφή και αφαίρεση από τη σπλήνα, γεγονός που μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Το ανοσοποιητικό σύστημα φαίνεται επίσης ότι παρεμβαίνει στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την κανονική παραγωγή αιμοπεταλίων, γεγονός που μπορεί να μειώσει περαιτέρω τον αριθμό των αιμοπεταλίων στη ροή του αίματος.

Στα παιδιά, η ITP συχνά αναπτύσσεται έντονα μετά από έναν ιό. Στους ενήλικες, η ITP συνήθως αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου.

Το ITP μπορεί επίσης να ταξινομηθεί ως πρωτογενές, που συμβαίνει μόνο του ή δευτερεύον, που συμβαίνει παράλληλα με μια άλλη κατάσταση. Τα αυτοάνοσα νοσήματα, οι χρόνιες λοιμώξεις, τα φάρμακα, η εγκυμοσύνη και ορισμένοι καρκίνοι είναι συνηθισμένοι δευτερογενείς παράγοντες ενεργοποίησης.

Το ITP δεν είναι μεταδοτικό και δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ITP;

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της ITP είναι:

• μώλωπες εύκολα
• πετέχειες μεγέθους, συχνά στα κάτω πόδια
• αυθόρμητη ρινορραγία
• αιμορραγία από τα ούλα (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια οδοντιατρικής εργασίας)
• αίμα στα ούρα
• αίμα στα κόπρανα
• ασυνήθιστα βαριά έμμηνος ρύση
• παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα
• άφθονη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης

Μερικοί άνθρωποι με ITP δεν έχουν συμπτώματα.

Πώς διαγιγνώσκεται η ITP;

Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια πλήρη φυσική εξέταση. Θα σας ρωτήσουν για το ιατρικό σας ιστορικό και τα φάρμακα που παίρνετε.

Ο γιατρός σας θα παραγγείλει επίσης εξετάσεις αίματος που περιλαμβάνουν πλήρη αίμαΤο Οι αιματολογικές εξετάσεις μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν εξετάσεις για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών σας, ανάλογα με τα συμπτώματά σας. Μπορεί επίσης να συνιστάται μια περαιτέρω εξέταση αίματος που ελέγχει για αντισώματα αιμοπεταλίων.

Ο γιατρός σας θα ζητήσει ένα επίχρισμα αίματος, στο οποίο μέρος του αίματος σας τοποθετείται σε γυάλινη αντικειμενοφόρο πλάκα και το βλέπετε κάτω από μικροσκόπιο για να επαληθεύσετε τον αριθμό και την εμφάνιση των αιμοπεταλίων που φαίνονται στον πλήρη αριθμό αίματος.

Εάν έχετε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας παραγγείλει αδοκιμή μυελού των οστώνΤο Εάν έχετε ITP, ο μυελός των οστών σας θα είναι φυσιολογικός. Αυτό συμβαίνει επειδή τα αιμοπετάλια σας καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος και τη σπλήνα αφού φύγουν από το μυελό των οστών. Εάν ο μυελός των οστών σας είναι ανώμαλος, ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων σας πιθανότατα θα προκληθεί από άλλη ασθένεια και όχι από ITP.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την ITP;

Ο γιατρός σας θα επιλέξει τη θεραπεία σας με βάση τον συνολικό αριθμό αιμοπεταλίων που έχετε και με το πόσο συχνά και πόσο αιμορραγείτε. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν απαιτείται θεραπεία. Για παράδειγμα, τα παιδιά που αναπτύσσουν την οξεία μορφή ITP συνήθως αναρρώνουν μέσα σε έξι μήνες ή λιγότερο χωρίς καμία θεραπεία.

Οι ενήλικες με λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις ITP μπορεί επίσης να μην χρειάζονται θεραπεία. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα εξακολουθεί να θέλει να παρακολουθεί τον αριθμό των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας για να βεβαιωθείτε ότι δεν χρειάζεστε θεραπεία στο μέλλον. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων που γίνεται πολύ χαμηλός σας θέτει σε κίνδυνο για αυθόρμητη αιμορραγία στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα. Ο χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί επίσης να είναι σημάδι εσωτερικής αιμορραγίας.

Φάρμακα

Εάν εσείς ή το παιδί σας χρειάζεστε θεραπεία, ο γιατρός σας πιθανότατα θα συνταγογραφήσει φάρμακα ως την πρώτη πορεία θεραπείας. Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ITP περιλαμβάνουν:

Κορτικοστεροειδή

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα κορτικοστεροειδές, όπως η πρεδνιζόνη (Rayos), το οποίο μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg)

Εάν η αιμορραγία σας έχει φτάσει σε κρίσιμο επίπεδο ή πρόκειται να χειρουργηθείτε και πρέπει να αυξήσετε γρήγορα τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας, μπορεί να σας χορηγηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg).

Anti-D ανοσοσφαιρίνη

Αυτό ισχύει για άτομα που έχουν Rh-θετικό αίμα. Όπως και η θεραπεία IVIg, μπορεί να αυξήσει γρήγορα τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μπορεί να λειτουργήσει ακόμη πιο γρήγορα από το IVIg. Ωστόσο, μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες, οπότε τα άτομα θα πρέπει να επιλέγονται προσεκτικά για αυτή τη θεραπεία.

Rituximab (Rituxan)

Πρόκειται για θεραπεία αντισωμάτων που στοχεύει στα κύτταρα του ανοσοποιητικού που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή των πρωτεϊνών που προσβάλλουν τα αιμοπετάλια. Όταν αυτό το φάρμακο συνδέεται με εκείνα τα κύτταρα του ανοσοποιητικού, γνωστά ως κύτταρα Β, καταστρέφονται. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν λιγότερα Β κύτταρα γύρω, πράγμα που σημαίνει λιγότερα κύτταρα διαθέσιμα για να κάνουν τις πρωτεΐνες που προσβάλλουν τα αιμοπετάλια. Ωστόσο, δεν είναι σαφές εάν αυτή η θεραπεία έχει μακροπρόθεσμα οφέλη.

Αγωνιστές υποδοχέα θρομβοπαιτίνης

Οι αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοπεϊτίνης, συμπεριλαμβανομένων του romiplostim (Nplate) και του eltrombopag (Promacta), βοηθούν στην πρόληψη μώλωπες και αιμορραγία προκαλώντας στον μυελό των οστών σας να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια. Και τα δύο αυτά φάρμακα έχουν εγκριθεί από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων λόγω χρόνιας ΙΤΡ.

Εάν τα παραπάνω φάρμακα δεν βελτιώσουν τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα, όπως:

Γενικά ανοσοκατασταλτικά

Τα γενικά ανοσοκατασταλτικά αναστέλλουν τη συνολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Δεν στοχεύουν συγκεκριμένα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος που σχετίζονται με την ITP. Αυτά περιλαμβάνουν:

• κυκλοφωσφαμίδη (κυτοξάνη)
• αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan)
• μυκοφαινολάτη (CellCept)

Ωστόσο, έχουν σημαντικές παρενέργειες. Συχνά χρησιμοποιούνται μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες.

Αντιβιοτικά

Ελικοβακτήριο του πυλωρού, που είναι τα βακτήρια που προκαλούν τα περισσότερα πεπτικά έλκη, έχει συσχετιστεί με την ITP σε ορισμένα άτομα. Αντιβιοτική θεραπεία για εξάλειψη H. pylori έχει αποδειχθεί ότι βοηθά στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε ορισμένα άτομα.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν έχετε σοβαρή ITP και η φαρμακευτική αγωγή δεν βελτιώνει τα συμπτώματα ή τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας, ο γιατρός σας μπορεί να συμβουλεύσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας σας. Αυτό ονομάζεται σπληνεκτομή. Η σπλήνα σας βρίσκεται στην πάνω αριστερή κοιλιά σας.

Η σπληνεκτομή δεν γίνεται συνήθως στα παιδιά λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητης ύφεσης ή απροσδόκητης βελτίωσης. Η σπληνεκτομή αυξάνει επίσης τον κίνδυνο ορισμένων βακτηριακών λοιμώξεων στο μέλλον.

Επείγουσα θεραπεία

Η σοβαρή ή διαδεδομένη ITP απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει μεταγγίσεις συμπυκνωμένων αιμοπεταλίων και ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδούς όπως μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol), IVIg ή αντι-D θεραπείες.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συμβουλέψει να κάνετε κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:

• Αποφύγετε ορισμένα μη συνταγογραφούμενα φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, συμπεριλαμβανομένης της ασπιρίνης, της ιβουπροφαίνης (Advil, Motrin) και του φαρμάκου αραίωσης του αίματος βαρφαρίνης (Coumadin).
• Περιορίστε την πρόσληψη αλκοόλ γιατί η κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την πήξη του αίματος.
• Επιλέξτε δραστηριότητες χαμηλού αντίκτυπου αντί για αθλητικά αθλήματα ή άλλες δραστηριότητες με υψηλό αντίκτυπο για να μειώσετε τον κίνδυνο τραυματισμού και αιμορραγίας.

Θεραπεία για ITP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η θεραπεία για έγκυες γυναίκες με ITP εξαρτάται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Εάν έχετε ένα ήπιο κρούσμα ITP, πιθανότατα δεν θα χρειαστείτε καμία θεραπεία εκτός από προσεκτική παρακολούθηση και τακτικές εξετάσεις αίματος.

Εάν έχετε εξαιρετικά χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και είναι αργά στην εγκυμοσύνη, είναι πιο πιθανό να αντιμετωπίσετε σοβαρή, βαριά αιμορραγία κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα συνεργαστεί μαζί σας για να καθορίσει ένα σχέδιο θεραπείας που θα σας βοηθήσει να διατηρήσετε έναν ασφαλή αριθμό αιμοπεταλίων χωρίς να επηρεάσετε αρνητικά το μωρό σας. Εάν αντιμετωπίζετε ITP μαζί με άλλες σοβαρές καταστάσεις της εγκυμοσύνης, όπως η προεκλαμψία, θα χρειαστείτε επίσης θεραπεία.

Αν και τα περισσότερα μωρά που γεννιούνται από μητέρες με ITP δεν επηρεάζονται από τη διαταραχή, μερικά γεννιούνται με ή αναπτύσσουν χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων αμέσως μετά τη γέννηση. Η θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη για βρέφη με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του ITP;

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της ITP είναι η αιμορραγία, ιδιαίτερα η αιμορραγία στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία. Ωστόσο, η σοβαρή αιμορραγία είναι σπάνια.

Οι θεραπείες για την ITP μπορεί να έχουν περισσότερους κινδύνους από την ίδια την ασθένεια. Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως:

• οστεοπόρωση
• καταρράκτης
• απώλεια μυϊκής μάζας
• αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης
• Διαβήτης

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας αυξάνει οριστικά τον κίνδυνο βακτηριακών λοιμώξεων και τον κίνδυνο να αρρωστήσετε σοβαρά εάν προσβληθείτε από λοίμωξη. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τυχόν συμπτώματα λοίμωξης και να τα αναφέρετε αμέσως στο γιατρό σας.

Ποια είναι η προοπτική για το ITP;

Στα περισσότερα άτομα με ITP, η κατάσταση δεν είναι σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή.

Η οξεία ITP στα παιδιά συχνά υποχωρεί μέσα σε έξι μήνες ή λιγότερο χωρίς θεραπεία.

Η χρόνια ITP μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Οι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν για πολλές δεκαετίες με τη νόσο, ακόμη και εκείνοι με σοβαρές περιπτώσεις. Πολλοί άνθρωποι με ITP είναι σε θέση να διαχειριστούν την κατάστασή τους με ασφάλεια χωρίς μακροχρόνιες επιπλοκές ή μειωμένη διάρκεια ζωής.