Θεραπεία οξείας μυελογενούς λευχαιμίας: Τι να περιμένετε

Τι είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ);

Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML) είναι ένας καρκίνος του αίματος και του μυελού των οστών. Επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια (WBCs), καθιστώντας τα ανώμαλα. Σε ορισμένες μορφές AML, μπορεί επίσης να πολλαπλασιαστούν πολύ γρήγορα.

Άλλα ονόματα για την AML περιλαμβάνουν:

• οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία
• οξεία μυελογενής λευχαιμία
• οξεία κοκκιοκυτταρική λευχαιμία
• οξεία μη λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Διαβάστε αυτό για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την AML.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML);

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα αναπτύξει ένα σχέδιο για τη θεραπεία της ΟΜΛ. Ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο και το στάδιο της ΟΜΛ, μπορεί να λάβετε μία ή περισσότερες από αυτές τις θεραπείες:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι η κύρια μορφή θεραπείας για την ΟΜΛ. Χωρίζεται σε δύο φάσεις:

• επαγωγή ύφεσης, συνήθως ονομάζεται απλώς επαγωγή
• ενοποίηση, ονομάζεται επίσης θεραπεία μετά την ύφεση

Δεδομένου ότι η AML μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα, η θεραπεία συνήθως ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλες θεραπείες.

Η χημειοθεραπεία, που ονομάζεται επίσης χημειοθεραπεία, είναι η χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων για τη θεραπεία του καρκίνου. Αυτή είναι η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ.

Αυτά τα φάρμακα μπορούν να εγχυθούν σε μια φλέβα ή κάτω από το δέρμα, επιτρέποντας στη χημειοθεραπεία να ταξιδέψει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος για να επιτεθεί στα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα. Εάν έχει εντοπιστεί λευχαιμία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, μπορεί να γίνει έγχυση χημειοθεραπείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ).

Τα χημειοθεραπεία που χρησιμοποιούνται συχνότερα για τη θεραπεία της AML περιλαμβάνουν:

• κυταραβίνηεπίσης γνωστή ως αραβινοσίδη κυτοσίνης ή ara-C
• ανθρακυκλίνες, όπως η δαουνορουβικίνη ή η ιδαρουβικίνη

Άλλα χημειοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κλαδριβίνη (2-CdA)
• φλουδαραβίνη
• ετοποσίδη (VP-16)
• κορτικοστεροειδή
• μεθοτρεξάτη (MTX)

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το φάρμακο, τη δοσολογία και τη διάρκεια. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• πληγές στο στόμα
• απώλεια της όρεξης
• ναυτία
• εμετός
• διάρροια
• δυσκοιλιότητα
• κούραση
• μελανιάζει εύκολα
• Αιμορραγία

Φάρμακα μη χημειοθεραπείας

Ενώ η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ, για έναν υποτύπο ΟΜΛ που ονομάζεται οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL), άλλα μη χημειοθεραπευτικά φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά.

Το APL προκαλείται από μια συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη που επηρεάζει τα WBCs. Ορισμένα φάρμακα λειτουργούν καλύτερα από τη χημειοθεραπεία για να βοηθήσουν αυτά τα κύτταρα να αναπτυχθούν φυσιολογικά. Δύο από αυτά τα φάρμακα είναι:

• all-trans ρετινοϊκό οξύ (ATRA)
• τριοξείδιο του αρσενικού (ATO, Trisenox)

Το ATRA μπορεί να χορηγηθεί με χημειοθεραπεία ή με ATO για την αρχική θεραπεία της APL. Και τα δύο φάρμακα μπορούν επίσης να χορηγηθούν κατά τη διάρκεια της ενοποίησης.

Οι παρενέργειες του ATRA περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο
• πυρετός
• ξηρό δέρμα και στόμα
• πληγές στο στόμα ή στο λαιμό
• αυξημένα επίπεδα λιπιδίων στο αίμα
• ερεθισμένα μάτια

Οι παρενέργειες του ATO μπορούν περιλαμβάνω:

• κούραση
• ναυτία
• εμετός
• διάρροια
• πόνος στην κοιλιά
• νευρική βλάβη που προκαλεί μυρμήγκιασμα στα χέρια και τα πόδια

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινοβολία υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Αν και δεν είναι η κύρια θεραπεία για όσους πάσχουν από ΟΜΛ, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ΟΜΛ. Στην AML, η ακτινοβολία που χρησιμοποιείται είναι εξωτερική ακτινοβολία, η οποία είναι παρόμοια με μια ακτινογραφία.

Η ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην AML για τη θεραπεία:

• λευχαιμία που έχει εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και/ή στο νωτιαίο μυελό ή στους όρχεις
• ολόκληρο το σώμα πριν από τη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
• μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη συρρίκνωση ενός όγκου εάν επηρεάζει την αναπνοή
• πόνος στα οστά λόγω λευχαιμίας που δεν ανακουφίζεται με χημειοθεραπεία

Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χαμηλές τιμές αίματος, που μπορεί να προκαλέσουν κόπωση ή αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης
• ναυτία, έμετος ή διάρροια εάν χορηγηθεί ακτινοβολία στην κοιλιά
• Αλλαγές δέρματος που μοιάζουν με ηλιακά εγκαύματα και απώλεια μαλλιών στην περιοχή που ακτινοβολείται
• πληγές στο στόμα και προβλήματα στην κατάποση εάν χορηγηθούν στην περιοχή του κεφαλιού/λαιμού

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση είναι σπάνια χρησιμοποιούμενο στη θεραπεία της ΟΜΛ. Τα κύτταρα λευχαιμίας εξαπλώνονται μέσω του μυελού των οστών και του αίματος, καθιστώντας την κατάσταση αδύνατο να βελτιωθεί με χειρουργική επέμβαση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να σχηματιστεί όγκος ή μάζα που σχετίζεται με λευχαιμία που μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση.

Πριν από τη χημειοθεραπεία, συχνά γίνεται μια μικρή χειρουργική επέμβαση για την τοποθέτηση ενός κεντρικού φλεβικού καθετήρα (CVC) ή μιας κεντρικής γραμμής. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ένας μικρός εύκαμπτος σωλήνας τοποθετείται σε μια μεγάλη φλέβα στο στήθος. Το άκρο του είναι είτε ακριβώς κάτω από το δέρμα είτε προεξέχει στο στήθος ή στο άνω μέρος του βραχίονα.

Η εγκατάσταση μιας κεντρικής γραμμής επιτρέπει στην ομάδα θεραπείας να χορηγεί ενδοφλέβια φαρμακευτική αγωγή και χημειοθεραπεία μέσω του CVC και να αντλεί αίμα από αυτό, μειώνοντας τον αριθμό των βελονών που πρέπει να έχει ένα άτομο.

Θεραπεία με βλαστοκύτταρα

Ενώ η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ, έχει τα όριά της. Δεδομένου ότι οι υψηλές δόσεις αυτών των φαρμάκων είναι τοξικές, η δόση πρέπει να είναι περιορισμένη. Μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων επιτρέπει υψηλότερες δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας.

Σε μια μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, χορηγούνται πολύ υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας, μερικές φορές σε συνδυασμό με ακτινοβολία. Όλος ο αρχικός μυελός των οστών του ατόμου καταστρέφεται επίτηδες.

Μόλις τελειώσει αυτό το στάδιο της θεραπείας, χορηγούνται βλαστοκύτταρα που σχηματίζουν αίμα. Αυτά τα βλαστοκύτταρα θα αναπτυχθούν, αναδομώντας τον μυελό των οστών. Υγιή, χωρίς καρκίνο βλαστοκύτταρα αντικαθιστούν τον κατεστραμμένο μυελό των οστών.

Διαβάστε αυτό το άρθρο για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Στοχευμένη θεραπεία

Τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας είναι φάρμακα που στοχεύουν μόνο ορισμένα μέρη των καρκινικών κυττάρων. Μπορούν να είναι πολύ αποτελεσματικά για ορισμένα άτομα με AML. Τα περισσότερα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας λαμβάνονται από το στόμα, εκτός από τη γεμτουζουμάμπη οζογαμυκίνη (Mylotarg), η οποία χορηγείται ως ενδοφλέβια έγχυση.

Μιλήστε με την ομάδα θεραπείας σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες κάθε φαρμάκου και τι πρέπει να προσέχετε όταν το παίρνετε. Μερικά φάρμακα στοχευμένης θεραπείας περιλαμβάνουν:

Αναστολείς FLT3

Ένας τύπος φαρμακευτικής αγωγής στοχευμένης θεραπείας ονομάζεται Αναστολείς FLT3 στοχεύει το γονίδιο FLT3. Σε ορισμένα άτομα με ΟΜΛ, μια μετάλλαξη στο γονίδιο FLT3 προκαλεί τη δημιουργία μιας πρωτεΐνης, που ονομάζεται επίσης FLT3, που επιτρέπει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Τα φάρμακα αυτής της κατηγορίας περιλαμβάνουν:

• midostaurin (Rydapt)
• gilteritinib (Xospata)

Οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων
• πυρετός
• ναυτία
• εμετός
• πληγές στο στόμα
• πόνος στα κόκαλα
• δυσκολία στην αναπνοή
• διάρροια
• μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας

Αναστολείς IDH

Σε ορισμένα άτομα με ΟΜΛ, υπάρχει μια μετάλλαξη στο γονίδιο IDH2. Αυτές οι μεταλλάξεις εμποδίζουν τα κύτταρα του μυελού των οστών να ωριμάσουν με φυσιολογικό τρόπο. Φάρμακα που ονομάζονται Αναστολείς IDH μπλοκάρουν τις πρωτεΐνες IDH που παράγονται από αυτά τα μεταλλαγμένα γονίδια, επιτρέποντας σε αυτά τα κύτταρα του μυελού των οστών να αναπτυχθούν κανονικά και να παραμείνουν υγιή.

Τα φάρμακα αυτής της κατηγορίας περιλαμβάνουν:

• ivosidenib (Tibsovo)
• enasidenib (Idhiva)

Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ναυτία
• εμετός
• διάρροια
• κούραση
• πόνος στις αρθρώσεις
• δυσκολία στην αναπνοή
• απώλεια της όρεξης
• αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης

Μονοκλωνικό αντίσωμα για CD33

Τα κύτταρα AML περιέχουν μια πρωτεΐνη που ονομάζεται CD33. Ένα φάρμακο που ονομάζεται gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) προσκολλάται σε αυτήν την πρωτεΐνη CD33 και βοηθά στην παροχή φαρμάκων χημειοθεραπείας απευθείας στα καρκινικά κύτταρα, έτσι ώστε αυτά τα φάρμακα να είναι πιο αποτελεσματικά.

Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν:

• αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης
• πυρετός
• ναυτία
• εμετός
• πληγές στο στόμα
• δυσκοιλιότητα
• εξάνθημα
• πονοκεφάλους

Υπάρχουν λιγότερο συχνές – αλλά σοβαρές – ανεπιθύμητες ενέργειες όπως:

• σοβαρή ηπατική βλάβη
• αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό
• απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις
• αντιδράσεις έγχυσης

BCL-2 αναστολείς

Το Venetoclax (Venclexta) είναι ένας αναστολέας BCL-2. Αυτό το φάρμακο στοχεύει την BCL-2, η οποία είναι μια πρωτεΐνη που βοηθά τα καρκινικά κύτταρα να ζήσουν περισσότερο. Το φάρμακο εμποδίζει την πρωτεΐνη BCL-2 να βοηθά τα καρκινικά κύτταρα να επιβιώσουν, έτσι ώστε αυτά τα καρκινικά κύτταρα να πεθάνουν νωρίτερα. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας.

Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια (αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης)
• αναιμία
• διάρροια
• ναυτία
• κούραση
• σύνδρομο λύσης όγκου

Αναστολείς της οδού Hedgehog

Η AML μπορεί να προκαλέσει κυτταρικές μεταλλάξεις που εμποδίζουν κύτταρα όπως τα κύτταρα του μυελού των οστών να αναπτυχθούν και να λειτουργήσουν κανονικά. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να επηρεάσουν την οδό που χρησιμοποιούν τα κύτταρα για να στείλουν τα απαραίτητα σήματα. Αυτό το μονοπάτι ονομάζεται σκαντζόχοιρος. Για μερικούς ανθρώπους με ΟΜΛ, ειδικά για άτομα άνω των 75 ετών, τα ισχυρά χημειοθεραπεία μπορεί να είναι τόσο επιβλαβή που η χημειοθεραπεία δεν αποτελεί επιλογή. Για αυτά τα άτομα, ένα φάρμακο που ονομάζεται Glasdegib (Daurismo), μπορεί να τα βοηθήσει να ζήσουν περισσότερο. Αυτό το φάρμακο βοηθά στη διακοπή των μεταλλάξεων και επιτρέπει στα κύτταρα του μυελού των οστών να λειτουργούν κανονικά.

Οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χαμηλός αριθμός λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης και αναιμίας)
• Αιμορραγία
• ναυτία
• χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων
• πληγές στο στόμα

Τι είναι η ανθεκτική AML;

Η ανθεκτική AML συμβαίνει όταν ένα άτομο δεν βρίσκεται σε ύφεση ακόμη και μετά από έναν έως δύο κύκλους επαγωγικής χημειοθεραπείας, πράγμα που σημαίνει ότι έχει πλήθος έκρηξης 5 τοις εκατό ή περισσότερο. Το 10 έως 40 τοις εκατό των ατόμων με ΟΜΛ έχουν ανθεκτική ΟΜΛ.

Εάν η θεραπεία δεν είναι επιτυχής με έναν κύκλο χημειοθεραπείας, μπορεί να γίνει άλλος. Εάν ένα άτομο εξακολουθεί να μην βρίσκεται σε ύφεση μετά τον δεύτερο κύκλο χημειοθεραπείας, μπορεί να του χορηγηθούν άλλα φάρμακα ή αυξημένη δόση των τρεχόντων φαρμάκων χημειοθεραπείας.

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων ή κλινική δοκιμή νέων θεραπειών.

Τι είναι η ύφεση;

Όταν ένα άτομο δεν έχει ενδείξεις ασθένειας μετά τη θεραπεία, ονομάζεται ύφεση ή πλήρης ύφεση. Ύφεση σημαίνει αυτά τρία κριτήρια συναντήθηκαν:

• Ο μυελός των οστών έχει λιγότερο από 5 τοις εκατό βλαστικά κύτταρα.
• Ο αριθμός των αιμοσφαιρίων είναι εντός φυσιολογικών ορίων.
• Δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα λευχαιμίας.

Εάν δεν υπάρχουν καθόλου στοιχεία για κύτταρα λευχαιμίας στο μυελό των οστών, χρησιμοποιώντας εξαιρετικά ευαίσθητες εξετάσεις, ονομάζεται πλήρης μοριακή ύφεση. Η ελάχιστη υπολειπόμενη νόσος (MRD) εμφανίζεται όταν, μετά τη θεραπεία, τα κύτταρα λευχαιμίας δεν είναι ορατά στον μυελό των οστών με τυπικές εξετάσεις, αλλά πιο ευαίσθητες εξετάσεις όπως οι δοκιμές PCR εντοπίζουν κύτταρα λευχαιμίας.

Ακόμη και αφού ένα άτομο έχει εισέλθει σε ύφεση, πιθανότατα θα χρειαστεί παρακολούθηση παρακολούθησης και θα πρέπει να παρακολουθείται από τον γιατρό του και την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης. Αυτό μπορεί να σημαίνει πρόσθετες εξετάσεις, συχνότερες φυσικές εξετάσεις και άλλη φροντίδα.

Η κατώτατη γραμμή

Αν και η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ, υπάρχει μια ποικιλία θεραπευτικών επιλογών, ανάλογα με τον υποτύπο της ΟΜΛ ή αν έχετε μια συγκεκριμένη μετάλλαξη. Η θεραπεία εξαρτάται επίσης από την ανταπόκρισή σας στην αρχική θεραπεία και από το εάν η ύφεση θα διατηρηθεί ή όχι.

Η θεραπευτική σας ομάδα θα σας εξηγήσει όλες τις θεραπευτικές επιλογές σας και θα σας βοηθήσει να επιλέξετε το σχέδιο θεραπείας που είναι καλύτερο για εσάς και την ατομική σας κατάσταση.