ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss);
Η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από φλεγμονή (πρήξιμο) που εμφανίζεται σε ορισμένους τύπους κυττάρων στο αίμα σας ή στους ιστούς σας. Όλοι όσοι λαμβάνουν EGPA έχουν ιστορικό άσθματος ή/και αλλεργιών. Μπορεί να επηρεάσει πολλά από τα όργανά σας.
Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με EGPA έχουν αυξημένο αριθμό αιμοσφαιρίων «αλλεργικού τύπου» που ονομάζονται ηωσινόφιλα. Τα ηωσινόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που συνήθως αποτελούν το 5% ή λιγότερο του συνολικού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων. Στην EGPA, τα ηωσινόφιλα συνήθως αποτελούν περισσότερο από το 10% του συνολικού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, οι περισσότερες βιοψίες (δείγματα ιστών) περιέχουν συστάδες κυττάρων που ονομάζονται «κοκκιώματα» που μπορεί να περιλαμβάνουν ή όχι αιμοφόρα αγγεία.
Τι είναι η αγγειίτιδα;
Η αγγειίτιδα είναι ένας γενικός ιατρικός όρος που σημαίνει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Όταν τα αιμοφόρα αγγεία σας φλεγμαίνουν, μπορεί να συμβούν πολλά πράγματα:
- Μπορούν να γίνουν αδύναμα και να τεντωθούν, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ανευρύσματος. (Το ανεύρυσμα είναι μια μη φυσιολογική διεύρυνση ενός αιμοφόρου αγγείου γεμάτη αίμα.)
- Οι τοίχοι μπορεί να γίνουν λεπτότεροι. Εάν συμβεί αυτό, τα τοιχώματα μπορεί να σπάσουν και το αίμα να διαρρεύσει στον ιστό.
- Μπορούν να στενέψουν μέχρι το κλείσιμο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα όργανα από την απώλεια οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών που τροφοδοτούνταν από το αίμα.
Ποια όργανα επηρεάζονται από την ΕΓΠΑ;
Αυτή η φλεγμονή προκαλεί τραυματισμό στους πνεύμονες, τη μύτη, τα ιγμόρεια, το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα νεύρα, την εντερική οδό, την καρδιά και/ή τα νεφρά και σπάνια στον εγκέφαλο.
Πόσο κοινό είναι το EGPA;
Είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια – υπάρχουν μόνο δύο έως πέντε νέα κρούσματα ετησίως ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους.
Ποιους επηρεάζει η ΕΓΠΑ;
Η ΕΓΠΑ μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα όλων των ηλικιών, από παιδιά έως ηλικιωμένους. Η μέση ηλικία που διαγιγνώσκεται κάποιος είναι μεταξύ 35 και 50 ετών. Η EGPA φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.
Είναι το EGPA μεταδοτικό;
Οχι.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss);
Η αιτία της φλεγμονής EGPA είναι άγνωστη.
Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παίζει ρόλο στην EGPA. Το ανοσοποιητικό σύστημα δρα για να προστατεύει το σώμα από «ξένους εισβολείς» (μικρόβια, βακτήρια) που προκαλούν λοιμώξεις, ασθένειες και άλλους τραυματισμούς στο σώμα. Μερικές φορές το ανοσοποιητικό σας σύστημα γίνεται υπερβολικά ενεργό και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή.
Είναι το EGPA τύπος καρκίνου ή αυτοάνοσης διαταραχής;
Οχι.
Το ΕΓΠΑ λειτουργεί σε οικογένειες;
Όχι, δεν είναι κληρονομικό.
Ποια είναι τα συμπτώματα της EGPA;
Επειδή το EGPA μπορεί να επηρεάσει πολλά διαφορετικά όργανα, υπάρχει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων.
Τα άτομα που έχουν EGPA μπορεί να αισθάνονται γενικά άρρωστα και κουρασμένα ή να έχουν πυρετό. Μπορεί να χάσουν την όρεξή τους και να χάσουν βάρος. Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από τα όργανα ή τις ασθένειες που εμπλέκονται. Για παράδειγμα, μπορεί να έχετε:
- Δύσπνοια από άσθμα ή φλεγμονή στους αερόσακους και τα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων.
- Πόνος στο στήθος από ασθένεια που επηρεάζει τους πνεύμονες ή την καρδιά.
- Εξανθήματα στο δέρμα.
- Πόνος στους μύες και/ή στις αρθρώσεις.
- Αυξημένη ρινική έκκριση (καταρροή) ή πόνος στο πρόσωπο από ιγμορίτιδα.
- Κοιλιακός πόνος ή αίμα στα κόπρανα από προσβολή του εντερικού σωλήνα.
- Μη φυσιολογικά συναισθήματα και μούδιασμα ή απώλεια δύναμης και αίσθησης από εμπλοκή νεύρων.
Μπορεί να έχετε οποιονδήποτε συνδυασμό αυτών των συμπτωμάτων.
Η νεφρική νόσος που προκαλείται από EGPA συχνά δεν έχει συμπτώματα. Μπορεί να μην γνωρίζετε για τη φλεγμονή του νεφρού έως ότου τα νεφρά αρχίσουν να σταματούν να λειτουργούν. Επομένως, εάν έχετε οποιαδήποτε μορφή αγγειίτιδας, πρέπει να κάνετε τακτικές αναλύσεις ούρων (εξετάσεις ούρων).
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της ηωσινοφιλικής κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα (EGPA, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss);
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για τη διάγνωση της EGPA:
- Ιατρικό ιστορικό: αναζήτηση EGPA, ειδικά άσθμα, αλλεργίες και άλλα χαρακτηριστικά της νόσου.
- Φυσική εξέταση: για να ανακαλύψετε ποια όργανα εμπλέκονται και να αποκλείσετε άλλες ασθένειες που μπορεί να μοιάζουν.
- Εξετάσεις αίματος: για αναζήτηση μη φυσιολογικών μετρήσεων αίματος και αύξηση των ηωσινόφιλων και ειδική εξέταση αντισωμάτων που ονομάζεται ANCA.
- Ανάλυση ούρων: για να ανιχνεύσει εάν υπάρχει υπερβολική ποσότητα πρωτεΐνης ή ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα.
- Απεικονιστικές εξετάσεις όπως ακτινογραφίες και αξονική τομογραφία (CT) για την αναζήτηση τυχόν ανωμαλιών σε περιοχές όπως οι πνεύμονες ή τα ιγμόρεια.
Εφόσον υπάρχει υποψία για τη διάγνωση της EGPA, γίνεται συχνά βιοψία (δείγμα ιστού) για την αναζήτηση ηωσινόφιλων, ηωσινοφιλικών κοκκιωμάτων και/ή αγγειίτιδας. Οι βιοψίες δεν απαιτούνται σε όλες τις περιπτώσεις και συνιστώνται μόνο όταν διαπιστωθούν μη φυσιολογικά ευρήματα κατά την εξέταση, τις εργαστηριακές εξετάσεις ή τις απεικονιστικές εξετάσεις.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η ΕΓΠΑ; Ποια φάρμακα βοηθούν;
Μια ποικιλία ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της EGPA. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα επιλέξει το φάρμακο με βάση το πώς σας επηρεάζει η EGPA – είτε είναι ήπιο (για παράδειγμα, επηρεάζει το δέρμα ή την άρθρωση), είτε δυνητικά απειλητικό για τη ζωή.
Τα γλυκοκορτικοειδή όπως η πρεδνιζόνη ή η πρεδνιζολόνη είναι οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες θεραπείες. Τα άτομα που πάσχουν από μια ήπια ασθένεια (αυτοί των οποίων η νόσος δεν επηρεάζει το νευρικό σύστημα, την καρδιά, τα νεφρά, την εντερική οδό ή εμφανίζουν άλλα χαρακτηριστικά σοβαρής νόσου) μπορεί να τα πάνε εξαιρετικά καλά μόνο στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Μόλις έχετε μια δραματική βελτίωση σε αυτό το φάρμακο, η δόση μειώνεται στη χαμηλότερη ποσότητα που διατηρεί την ασθένεια υπό έλεγχο.
Τα άτομα με EGPA που επηρεάζει κρίσιμα όργανα συνήθως λαμβάνουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο, όπως κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®), μεθοτρεξάτη, Mycophenolate Mofetil ή αζαθειοπρίνη (Imuran®).
Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία άλλων ιατρικών καταστάσεων. Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται για την πρόληψη της απόρριψης μοσχεύματος οργάνων και είναι επίσης θεραπεία για τον λύκο και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Υψηλές δόσεις κυκλοφωσφαμίδης και μεθοτρεξάτης χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων τύπων καρκίνου. Στην αγγειίτιδα, αυτά τα φάρμακα χορηγούνται σε δόσεις που είναι 10 έως 100 φορές χαμηλότερες από αυτές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου με σκοπό την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
Βιολογικά φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης στην EGPA όπως το Rituximab (μονόκλωνο αντίσωμα κατά του CD20 που στρέφεται κατά των Β κυττάρων) και το Mepolizumab (μονόκλωνα αντισώματα κατά της ιντερλευκίνης (IL)-5. Η μεπολιζουμάμπη είναι εγκεκριμένη από τον FDA για τη θεραπεία της EGPA και ενδείκνυται άτομα των οποίων η νόσος δεν ελέγχεται μόνο με από του στόματος γλυκοκορτικοστεροειδή και που δεν πάσχουν από σοβαρή νόσο.Το Rituximab μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε άτομα με προσβολή των νεφρών, του δέρματος και των νεύρων.
Στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει κάθε βλάβη που προέρχεται από την ΕΓΠΑ. Αυτό είναι γνωστό ως «ύφεση». Μόλις η ασθένεια αρχίσει να βελτιώνεται, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να μειώσει αργά τη δόση των κορτικοστεροειδών και τελικά να τη σταματήσει εντελώς. Η πλήρης διακοπή της μπορεί να είναι δύσκολη εάν ένα άτομο έχει σημαντικό άσθμα, καθώς οι αεραγωγοί μπορεί να είναι πολύ ευαίσθητοι στα κορτικοστεροειδή.
Εάν η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται για σοβαρή EGPA, συχνά χορηγείται μόνο μέχρι να πάτε σε ύφεση (συνήθως γύρω στους τρεις έως έξι μήνες). Στη συνέχεια, θα μεταβείτε σε άλλο ανοσοκατασταλτικό παράγοντα, όπως μεθοτρεξάτη, Mycophenolate Mofetil, αζαθειοπρίνη ή Mepolizumab, για να διατηρήσετε την ύφεση.
Η διάρκεια των συντηρητικών ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων εξαρτάται από το άτομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χορηγείται για τουλάχιστον ένα έως δύο χρόνια προτού ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης σκεφτεί να μειώσει αργά τη δόση και τελικά να τη σταματήσει.
Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση;
Όχι, η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί μέρος του σχεδίου θεραπείας για την EGPA.
Τι μπορώ να κάνω για να βοηθήσω στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της EGPA;
Δεν υπάρχουν κατάλληλες θεραπείες στο σπίτι. Ακολουθήστε τις οδηγίες του παρόχου υγειονομικής περίθαλψης.
Υπάρχει κάτι που μπορώ ή δεν μπορώ να φάω ή να πιω;
Τίποτα που τρώτε ή πίνετε δεν επηρεάζει την ΕΓΠΑ.
Υπάρχουν παρενέργειες της θεραπείας;
Όλα τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να έχουν παρενέργειες. Κάθε φάρμακο μπορεί να έχει τις δικές του παρενέργειες, επομένως είναι πολύ σημαντικό να τις προσέχετε. Ένα άτομο με EGPA μπορεί να ανεχθεί αυτά τα φάρμακα στην αρχή. Ωστόσο, αυτό μπορεί να μην διαρκέσει. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να προσέχετε για παρενέργειες, ακόμη και αφού σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο. Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται επίσης για την αξιολόγηση της ίδιας της ασθένειας. Υπάρχουν πολλές παρενέργειες για τα γλυκοκορτικοειδή, οπότε φροντίστε να μείνετε σε στενή επαφή με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η ΕΓΠΑ; Πώς μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο μου;
Αυτή τη στιγμή δεν υπάρχουν γνωστοί τρόποι πρόληψης αυτής της ασθένειας.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με EGPA;
Αν και η EGPA μπορεί να είναι μια ολοένα και πιο σοβαρή ασθένεια, πολλοί άνθρωποι τα πάνε εξαιρετικά καλά. Κατά μέσο όρο, μετά από πέντε χρόνια ασθένειας, περισσότερο από το 80% των ανθρώπων επιβιώνουν από τις επιπτώσεις της EGPA. Το πώς κάνουν όσοι έχουν ΕΓΠΑ σχετίζεται στενά με το πόσο σοβαρή είναι η ασθένειά τους.
Η καλύτερη ευκαιρία για τον περιορισμό της βλάβης στα όργανα είναι όταν η θεραπεία ξεκινά αμέσως και επιβλέπεται προσεκτικά από πάροχο υγειονομικής περίθαλψης που έχει γνώση σχετικά με την EGPA. Ακόμη και τα άτομα που έχουν το πιο σοβαρό EGPA μπορεί να υποστούν ύφεση όταν υποβληθούν σε γρήγορη θεραπεία και παρακολουθηθούν στενά.
Μπορεί η ΕΓΠΑ να επιστρέψει;
Αφού πάτε σε ύφεση, είναι πιθανό η Ε.Γ.Π.Α. μπορεί να επανέλθει (υποτροπή). Τα άτομα με άσθμα ή ρινικές αλλεργίες μπορεί συχνά να έχουν επιδείνωση αυτών των συμπτωμάτων που είναι ξεχωριστή από την αγγειίτιδα. Υποτροπές που περιλαμβάνουν αγγειίτιδα συμβαίνουν σε περίπου 30% έως 50% των ατόμων με EGPA. Αυτές οι υποτροπές μπορεί να είναι παρόμοιες με αυτές που αντιμετωπίσατε τη στιγμή της διάγνωσης της αγγειίτιδας τους.
Είναι δυνατό να μειώσετε την πιθανότητα σοβαρής υποτροπής αναφέροντας αμέσως τυχόν νέα συμπτώματα στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης, επισκεπτόμενοι τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σε τακτική βάση και κάνοντας τακτικές εξετάσεις με εργαστηριακές εξετάσεις και απεικόνιση. Η θεραπευτική προσέγγιση για τις υποτροπές είναι παρόμοια με εκείνη της νόσου που διαγνώστηκε πρόσφατα και είναι πιθανό και πάλι αυτά τα άτομα να υποστούν ξανά ύφεση.
Ζουν με
Μπορώ να ζήσω μια κανονική ζωή με την ΕΓΠΑ;
Η EGPA δεν θα πρέπει να σας εμποδίζει από τις κανονικές, καθημερινές σας δραστηριότητες, εφόσον αναζητάτε και λαμβάνετε θεραπεία από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Το EGPA είναι μια σοβαρή ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα, αλλά, ευτυχώς, περισσότερο από το 80% επιβιώνει από τα συμπτώματα (μετά από πέντε χρόνια ασθένειας). Μείνετε σε στενή επαφή με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης και φροντίστε να ακολουθείτε τις οδηγίες του σχετικά με τη φροντίδα σας.
Discussion about this post