Διάχυτο Μεγάλο Β-κυτταρικό λέμφωμα

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα ακόλουθα είναι τα κύρια συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσετε με το DLBCL:

• διευρυμένοι λεμφαδένες
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• ασυνήθιστη απώλεια βάρους
• απώλεια της όρεξης
• υπερβολική κούραση ή κόπωση
• πυρετός
• ακραία φαγούρα

Μπορεί να εμφανίσετε ορισμένα άλλα συμπτώματα ανάλογα με τη θέση του DLBCL σας. Αυτά τα πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κοιλιακό άλγος, διάρροια, αίμα στα κόπρανα
• βήχα και δύσπνοια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου;

Ένα λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται ή να αναπαράγονται γρήγορα και χωρίς έλεγχο. Η ταχεία ανάπτυξη των λεμφοκυττάρων θα τα κάνει να παρεμβαίνουν σε άλλες απαραίτητες λειτουργίες του ανοσοποιητικού σας συστήματος ή του κεντρικού νευρικού σας συστήματος. Εάν η ασθένεια αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σώμα σας δεν θα είναι σε θέση να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις.

Ακολουθούν ορισμένοι πιθανοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη DLBCL:

• Ηλικία. Συνήθως επηρεάζει όσους είναι μεσήλικες ή μεγαλύτεροι, με τα 64 να είναι η μέση ηλικία.
• Εθνότητα. Είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τους Καυκάσιους.
• Γένος. Οι άνδρες έχουν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο από τις γυναίκες.

Το οικογενειακό ιστορικό δεν επηρεάζει τον κίνδυνο εμφάνισης DLBCL επειδή δεν είναι κληρονομική ασθένεια.

Πρόγνωση και ποσοστά επιβίωσης

Τα δύο τρίτα των ατόμων με DLBCL που υποβάλλονται σε θεραπεία μπορούν να θεραπευτούν. Ωστόσο, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Τα περισσότερα άτομα με DLBCL δεν διαγιγνώσκονται παρά μόνο στα τελευταία στάδια. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορεί να μην έχετε εξωτερικά συμπτώματα παρά αργότερα. Μετά τη διάγνωση, ο γιατρός σας θα κάνει εξετάσεις για να προσδιορίσει το στάδιο του λεμφώματος σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν μερικά από τα ακόλουθα:

• συνδυασμός PET και αξονικής τομογραφίας ή αξονική τομογραφία από μόνη της
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• βιοψία μυελού των οστών

Η σταδιοποίηση ενημερώνει την ιατρική ομάδα σας πόσο μακριά έχουν εξαπλωθεί οι όγκοι σε όλο το λεμφικό σας σύστημα. Τα στάδια για το DLBCL είναι τα εξής:

• Στάδιο 1. Μόνο μία περιοχή ή τοποθεσία επηρεάζεται. Αυτό περιλαμβάνει λεμφαδένες, λεμφική δομή ή εξωκομβικές θέσεις.
• Στάδιο 2. Εμπλέκονται δύο ή περισσότερες λεμφαδένες περιοχές ή δύο ή περισσότερες δομές λεμφαδένων. Σε αυτό το στάδιο, οι εμπλεκόμενες περιοχές βρίσκονται στην ίδια πλευρά του σώματος.
• Στάδιο 3. Οι εμπλεκόμενες περιοχές και οι δομές των λεμφαδένων βρίσκονται και στις δύο πλευρές του σώματος.
• Στάδιο 4. Άλλα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες και τις λεμφικές δομές εμπλέκονται σε όλο το σώμα σας. Αυτά τα όργανα μπορεί να περιλαμβάνουν το μυελό των οστών, το συκώτι ή τους πνεύμονές σας.

Αυτά τα στάδια θα συνοδεύονται επίσης από ένα Α ή Β μετά τον αριθμό του σταδίου. Το γράμμα Α σημαίνει ότι δεν έχετε τα κοινά συμπτώματα πυρετού, νυχτερινής εφίδρωσης ή απώλειας βάρους. Το γράμμα Β σημαίνει ότι έχετε αυτά τα συμπτώματα.

Εκτός από τη σταδιοποίηση και την κατάσταση Α ή Β, ο γιατρός σας θα σας δώσει επίσης μια βαθμολογία IPI. Το IPI σημαίνει International Prognostic Index. Η βαθμολογία IPI κυμαίνεται από 1 έως 5 και βασίζεται στο πόσους παράγοντες έχετε που μπορεί να μειώσουν το ποσοστό επιβίωσής σας. Αυτοί οι πέντε παράγοντες είναι:

• είναι άνω των 60 ετών
• έχοντας υψηλότερο από το κανονικό επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης, μιας πρωτεΐνης που βρίσκεται στο αίμα σας
• είναι σε κακή γενική υγεία
• έχοντας τη νόσο στο στάδιο 3 ή 4
• εμπλοκή περισσότερων από μία εξωκομβικών σημείων νόσου

Και τα τρία αυτά διαγνωστικά κριτήρια θα συνδυαστούν για να σας δώσουν μια πρόγνωση. Θα βοηθήσουν επίσης τον γιατρό σας να καθορίσει τις καλύτερες θεραπευτικές επιλογές για εσάς.

Πώς αντιμετωπίζεται;

Η θεραπεία του DLBCL καθορίζεται από διάφορους παράγοντες. Ωστόσο, ο πιο σημαντικός παράγοντας που θα χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να καθορίσει τις επιλογές θεραπείας είναι εάν η ασθένειά σας είναι εντοπισμένη ή προχωρημένη. Τοπικό σημαίνει ότι δεν έχει εξαπλωθεί. Προχωρημένη είναι συνήθως όταν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε περισσότερες από μία θέσεις στο σώμα σας.

Οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται συνήθως στο DLBCL είναι φάρμακα χημειοθεραπείας, θεραπείες ακτινοβολίας ή ανοσοθεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει έναν συνδυασμό των τριών θεραπειών. Η πιο κοινή χημειοθεραπεία αναφέρεται ως R-CHOP. Το R-CHOP σημαίνει συνδυασμό των φαρμάκων χημειοθεραπείας και ανοσοθεραπείας rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin και vincristine, μαζί με πρεδνιζόνη. Το R-CHOP χορηγείται μέσω IV για τέσσερα από τα φάρμακα και η πρεδνιζόνη λαμβάνεται από το στόμα. Το R-CHOP χορηγείται συνήθως κάθε τρεις εβδομάδες.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας λειτουργούν επιβραδύνοντας την ικανότητα αναπαραγωγής των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων. Τα φάρμακα ανοσοθεραπείας στοχεύουν ομάδες καρκινικών κυττάρων με αντισώματα και εργάζονται για την καταστροφή τους. Το φάρμακο ανοσοθεραπείας, το rituximab, στοχεύει συγκεκριμένα τα Β-κύτταρα ή τα λεμφοκύτταρα. Το rituximab μπορεί να επηρεάσει την καρδιά και μπορεί να μην είναι επιλογή εάν έχετε ορισμένες καρδιακές παθήσεις.

Η θεραπεία για εντοπισμένο DLBCL θα περιλαμβάνει συνήθως περίπου τρεις γύρους R-CHOP μαζί με ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία όπου οι ακτινογραφίες υψηλής έντασης στοχεύουν στους όγκους.

Θεραπεία για προχωρημένο DLBCL

Το Advanced DLBCL αντιμετωπίζεται με τον ίδιο συνδυασμό R-CHOP φαρμάκων χημειοθεραπείας και ανοσοθεραπείας. Ωστόσο, το προηγμένο DLBCL απαιτεί περισσότερους γύρους φαρμάκων που χορηγούνται κάθε τρεις εβδομάδες. Το προχωρημένο DLBCL θα χρειαστεί συνήθως έξι έως οκτώ γύρους θεραπείας. Ο γιατρός σας θα κάνει συνήθως μια άλλη σάρωση PET στο μέσο της θεραπείας για να βεβαιωθεί ότι λειτουργεί αποτελεσματικά. Ο γιατρός σας μπορεί να συμπεριλάβει πρόσθετους γύρους θεραπείας εάν η νόσος είναι ακόμα ενεργή ή αν επανέλθει.

Οι νέοι ενήλικες ή τα παιδιά με DLBCL έχουν υψηλότερο ποσοστό επανεμφάνισης. Για το λόγο αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση. Αυτή η θεραπεία γίνεται αφού λάβετε θεραπεία με το σχήμα R-CHOP.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Το DLBCL διαγιγνώσκεται αφαιρώντας μέρος ή ολόκληρο το ογκίδιο, διογκωμένο λεμφαδένα ή περιοχή με τις ανωμαλίες και κάνοντας βιοψία στον ιστό. Ανάλογα με διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της θέσης της πληγείσας περιοχής, αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει με γενική ή τοπική αναισθησία.

Ο γιατρός σας θα σας πάρει επίσης συνέντευξη για λεπτομέρειες σχετικά με τα ιατρικά θέματα και τα συμπτώματά σας και θα σας κάνει μια φυσική εξέταση. Μετά την επιβεβαίωση από τη βιοψία, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει ορισμένες πρόσθετες εξετάσεις για να προσδιορίσει το στάδιο του DLBCL σας.

Αποψη

Το DLBCL θεωρείται ιάσιμη ασθένεια όταν αντιμετωπιστεί όσο το δυνατόν νωρίτερα. Όσο πιο γρήγορα γίνει η διάγνωση, τόσο καλύτερη θα είναι η προοπτική σας. Οι θεραπείες για το DLBCL μπορεί να έχουν σοβαρές παρενέργειες. Φροντίστε να τα συζητήσετε πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία σας.

Παρά τις παρενέργειες, είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε το DLBCL σας γρήγορα και όσο το δυνατόν νωρίτερα. Είναι σημαντικό να δείτε το γιατρό σας με τα πρώτα σημάδια των συμπτωμάτων και να λάβετε θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.