ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία;
Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια απειλητική για τη ζωή διαταραχή του αίματος. Συμβαίνει όταν το σώμα δεν παράγει αρκετά από έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ουδετερόφιλα. Τα λευκά αιμοσφαίρια αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Προστατεύουν το σώμα από μολύνσεις καταπολεμώντας τα μικρόβια που μας αρρωσταίνουν.
Γνωστή και ως κοκκιοκυττάρωση, η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή μορφή ουδετεροπενία. Η ουδετεροπενία είναι χαμηλότερα από τα κανονικά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων. Τα άτομα με χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων είναι πολύ ευάλωτα στη μόλυνση. Μπορεί να αρρωστήσουν από μικρόβια που διαφορετικά δεν θα ήταν επιβλαβή. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να αντιμετωπίσουν την ακοκκιοκυτταραιμία με φάρμακα. Χωρίς θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές λοιμώξεις. Μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε σήψη (σοβαρή αντίδραση στη μόλυνση) και θάνατο.
Ποιοι είναι οι τύποι ακοκκιοκυττάρωσης;
Υπάρχουν δύο τύποι ακοκκιοκυττάρωσης. Μπορεί να είναι κληρονομική (παρούσα κατά τη γέννηση) ή επίκτητη.
- Η κληρονομική ακοκκιοκυτταραιμία προκύπτει από μια γενετική διαταραχή. Αυτό το πρόβλημα επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο το σώμα παράγει λευκά αιμοσφαίρια. Η βρεφική γενετική ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σπάνια μορφή κληρονομικής ακοκκιοκυτταραιμίας. Ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kostmann ή συγγενής ακοκκιοκυτταραιμία. Τα νεογνά με αυτή την πάθηση έχουν επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, πυρετούς, φλεγμονές και προβλήματα με τα οστά τους.
- Η επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να προκύψει από ορισμένες λοιμώξεις. Η έκθεση σε χημικές ουσίες και ορισμένα συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορεί επίσης να την προκαλέσει. Τα φάρμακα για τη θεραπεία του καρκίνου και τα αντιψυχωσικά φάρμακα προκαλούν συνήθως επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία. Αυτή η μορφή της διαταραχής ονομάζεται επίσης ακοκκιοκυτταραιμία που προκαλείται από φάρμακα.
Πόσο συχνή είναι η ακοκκιοκυτταραιμία;
Η ακοκκιοκυτταραιμία επηρεάζει περίπου επτά άτομα ανά 1 εκατομμύριο κάθε χρόνο. Είναι ελαφρώς πιο συχνό στις γυναίκες. Άτομα όλων των ηλικιών μπορούν να νοσήσουν από την πάθηση.
Η κληρονομική ακοκκιοκυτταραιμία είναι πιο συχνή μεταξύ των βρεφών και των παιδιών. Η επίκτητη μορφή εμφανίζεται συχνότερα στους ενήλικες.
Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι πιο συχνή σε άτομα που:
- Υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία για τον καρκίνο.
- Έχετε αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- Πάρτε ορισμένα συνταγογραφούμενα φάρμακα, όπως το αντιψυχωσικό φάρμακο κλοζαπίνη (Clozaril®).
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την ακοκκιοκυτταραιμία;
Τα κοκκιοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια που αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Αυτά τα κύτταρα περιέχουν ένζυμα που σκοτώνουν τα μικρόβια και διασπούν ουσίες που μπορεί να βλάψουν το σώμα σας. Υπάρχουν τρεις τύποι κοκκιοκυττάρων: ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα και βασεόφιλα.
Η ακοκκιοκυτταραιμία συμβαίνει όταν τα επίπεδα των ουδετερόφιλων είναι επικίνδυνα χαμηλά. Εάν δεν έχετε αρκετά ουδετερόφιλα, κινδυνεύετε από συχνές ή χρόνιες (μακροχρόνιες) λοιμώξεις. Ο κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου εάν τα επίπεδα ουδετερόφιλων παραμείνουν χαμηλά.
Τι προκαλεί την επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία;
Αρκετοί τύποι συνταγογραφούμενων φαρμάκων προκαλούν επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία. Λοιμώξεις, άλλες καταστάσεις υγείας και έκθεση σε χημικές ουσίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν στη διαταραχή. Οι αιτίες της ακοκκιοκυττάρωσης περιλαμβάνουν:
- Αυτοάνοσες διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του λύκου και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
- Νόσος του μυελού των οστών και διαταραχές ανεπάρκειας μυελού των οστών όπως η απλαστική αναιμία.
- Χημειοθεραπεία.
- Έκθεση σε τοξίνες ή χημικές ουσίες, όπως ο μόλυβδος ή ο υδράργυρος.
- Λοιμώξεις όπως η ελονοσία, η φυματίωση και ο κηλιδωτός πυρετός στα Βραχώδη Όρη.
- Συνταγογραφούμενα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων αντιβιοτικών, αντιψυχωσικών φαρμάκων και φαρμάκων για τη θεραπεία προβλημάτων του θυρεοειδούς.
- Κακή διατροφή και ελλείψεις βιταμινών.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης;
Η ίδια η ακοκκιοκυτταραιμία δεν έχει συμπτώματα. Τα άτομα με τη διαταραχή έχουν συμπτώματα μόλυνσης. Τα σημεία ακοκκιοκυτταραιμίας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή σταδιακά. Περιλαμβάνουν:
- Πυρετός και ρίγη.
- Ταχύτερος καρδιακός ρυθμός και αναπνοή.
- Ξαφνική χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), η οποία μπορεί να σας κάνει να αισθάνεστε ζαλάδα ή αδυναμία.
- Μυϊκή αδυναμία και κόπωση.
- Πόνο στο στόμα και στο λαιμό και αιμορραγία, φλεγμονή των ούλων.
- Έλκη (πληγές) στο στόμα και στο λαιμό που δυσκολεύουν την κατάποση.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της ακοκκιοκυτταραιμίας;
Τα ουδετερόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που καταπολεμά τις λοιμώξεις στο σώμα. Η ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται όταν ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων (ANC) είναι μικρότερος από 100 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο αίματος. Συνήθως, οι άνθρωποι έχουν τουλάχιστον 1.500 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο.
Για τη διάγνωση της ακοκκιοκυττάρωσης, ο πάροχός σας θα ζητήσει μια εξέταση αίματος. Αυτή η δοκιμή, που ονομάζεται α πλήρης εξέταση αίματος (CBC), ελέγχει τα επίπεδα ουδετερόφιλων στο αίμα σας. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί επίσης να λάβει α δείγμα του μυελού των οστών σας για να αξιολογήσετε πώς το σώμα σας παράγει λευκά αιμοσφαίρια. Ο παροχέας σας θα ρωτήσει επίσης για τα συμπτώματά σας, τα φάρμακα, τις πρόσφατες λοιμώξεις και την έκθεση σε χημικά. Εάν ο παροχέας σας πιστεύει ότι έχετε την κληρονομική μορφή της νόσου, μπορεί να χρειαστείτε μια γενετική εξέταση.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η ακοκκιοκυτταραιμία;
Εάν ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο προκαλεί τα συμπτώματά σας, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο. Μιλήστε με τον πάροχο σας για το πώς να σταματήσετε με ασφάλεια. Η θεραπεία της ακοκκιοκυτταραιμίας περιλαμβάνει:
- Αντιβιοτικά: Εάν έχετε λοίμωξη, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα συνταγογραφήσει αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σας.
- Παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF): Ο πάροχός σας μπορεί να συστήσει ενέσεις ενός φαρμάκου για να βοηθήσει το σώμα σας να παράγει γρηγορότερα λευκά αιμοσφαίρια, συγκεκριμένα ουδετερόφιλα. Ο πάροχός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φιλγραστίμη (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) ή lenograstim (Granocyte®).
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Εάν μια αυτοάνοση διαταραχή προκαλεί ακοκκιοκυτταραιμία, ο πάροχος μπορεί να συστήσει φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν (ηρεμούν) το ανοσοποιητικό σύστημα.
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών: Εάν άλλες θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, μπορεί να χρειαστείτε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, λαμβάνετε μυελό των οστών από έναν δότη, ώστε να μπορείτε να παράγετε περισσότερα λευκά αιμοσφαίρια.
- Πρόληψη μόλυνσης: Τα άτομα με ακοκκιοκυττάρωση θα πρέπει να είναι προσεκτικά για να αποφύγουν τη μόλυνση. Πλένετε συχνά τα χέρια σας, αποφεύγετε την πολυκοσμία και φοράτε κάλυμμα προσώπου στο κοινό.
Πρόληψη
Μπορώ να προλάβω την ακοκκιοκυτταραιμία;
Μπορεί να μην είστε σε θέση να αποτρέψετε την ακοκκιοκυττάρωση. Εάν παίρνετε ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που μειώνει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας, μιλήστε με τον παροχέα σας. Μπορεί να χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις αίματος για να παρακολουθείτε πόσα ουδετερόφιλα παράγει ο μυελός των οστών σας. Εάν κάνετε χημειοθεραπεία για καρκίνο, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συστήσει ενέσεις για να βελτιώσει την ικανότητα του σώματός σας να παράγει λευκά αιμοσφαίρια.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα που έχουν ακοκκιοκυτταραιμία;
Η ακοκκιοκυτταραιμία αντιμετωπίζεται με φάρμακα, αλλά η προοπτική διαφέρει από άτομο σε άτομο. Οι ενήλικες άνω των 65 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν επιπλοκές όπως η σήψη. Η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα σε άτομα που έχουν άλλες παθήσεις υγείας, όπως νεφρική νόσο, καρδιακή νόσο ή αναπνευστικά προβλήματα.
Χωρίς θεραπεία, η ακοκκιοκυτταραιμία οδηγεί σε σοβαρή μόλυνση και θάνατο. Ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται όσο περισσότερο ο αριθμός των ουδετερόφιλων παραμένει επικίνδυνα χαμηλός.
Ζουν με
Πότε πρέπει να απευθυνθώ στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με την ακοκκιοκυτταραιμία;
Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι απειλητική για τη ζωή. Είναι απαραίτητο να αναζητήσετε τη διάγνωση και τη θεραπεία αμέσως. Εάν έχετε σημάδια μόλυνσης, επισκεφθείτε τον παροχέα σας. Ενημερώστε τον παροχέα σας εάν έχετε συχνές λοιμώξεις ή λοιμώξεις που διαρκούν πολύ.
Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή διαταραχή, αλλά αντιμετωπίζεται. Ενημερώστε αμέσως τον παροχέα σας εάν έχετε σημάδια μόλυνσης, ειδικά εάν έχετε λοιμώξεις που έρχονται και φεύγουν συχνά. Εάν έχετε μια αυτοάνοση διαταραχή ή παίρνετε ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που μειώνει τα λευκά αιμοσφαίρια, είναι πολύ σημαντικό να επισκέπτεστε συχνά τον πάροχο σας. Με τακτικές εξετάσεις, ο πάροχος μπορεί να παρακολουθεί την υγεία σας και να σας βοηθήσει να αποφύγετε τη μόλυνση.
Discussion about this post