Αιτία και θεραπεία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι ένα άνοιγμα στο τοίχωμα ανάμεσα στους δύο κατώτερους θαλάμους της καρδιάς (τις κοιλίες). Όπως ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι μια οπή, αλλά αντί να βρίσκεται στο τοίχωμα μεταξύ των άνω κολπικών θαλάμων της καρδιάς, αυτή η οπή εμφανίζεται στο τοίχωμα μεταξύ των κάτω κοιλιακών θαλάμων της καρδιάς. Οι κοιλίες είναι οι ισχυρότεροι θάλαμοι άντλησης της καρδιάς. Ως εκ τούτου, τα αποτελέσματα ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, ο χρόνος κατά τον οποίο διαγιγνώσκεται και η επείγουσα θεραπεία είναι διαφορετικά.

Ένα μικρό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα μπορεί να μην προκαλέσει προβλήματα και σε πολλές περιπτώσεις, ένα μικρό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα κλείνει από μόνο του. Το μεσαίο ή μεγαλύτερο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση νωρίς στη ζωή για την αποφυγή επιπλοκών.

Αιτίες κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα προκύπτουν από προβλήματα στην αρχή της ανάπτυξης της καρδιάς, αλλά συχνά δεν υπάρχει σαφής αιτία. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο. Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να εμφανιστούν μόνα τους ή με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται όταν το μυϊκό τοίχωμα που χωρίζει την καρδιά σε αριστερή και δεξιά πλευρά (διάφραγμα) δεν σχηματίζεται πλήρως μεταξύ των κάτω θαλάμων της καρδιάς (κοιλίες).

Κανονικά, η δεξιά πλευρά της καρδιάς αντλεί αίμα στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. η αριστερή πλευρά αντλεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο υπόλοιπο σώμα. Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος επιτρέπει στο οξυγονωμένο αίμα να αναμιχθεί με το αποοξυγονωμένο αίμα, αναγκάζοντας την καρδιά να εργάζεται σκληρότερα για να παρέχει αρκετό οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να έχουν διάφορα μεγέθη και μπορεί να υπάρχουν σε διάφορες θέσεις στο τοίχωμα μεταξύ των κοιλιών. Μπορεί να υπάρχουν ένα ή περισσότερα κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα.

Ένα άτομο μπορεί να έχει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα αργότερα στη ζωή του, συνήθως μετά από καρδιακή προσβολή ή ως επιπλοκή μετά από ορισμένες καρδιακές επεμβάσεις.

Παράγοντες κινδύνου

Τα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να συμβούν με άλλα μέλη μιας οικογένειας και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν με άλλα γενετικά προβλήματα, όπως το σύνδρομο Down. Εάν έχετε ήδη ένα παιδί με καρδιακό ελάττωμα, ένας γενετικός σύμβουλος μπορεί να συζητήσει τον κίνδυνο του επόμενου παιδιού σας.

Επιπλοκές κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Ένα μικρό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να μην προκαλέσει ποτέ προβλήματα. Μεσαία ή μεγάλα ελαττώματα μπορεί να προκαλέσουν μια σειρά αναπηριών — από ήπιες έως απειλητικές για τη ζωή. Η θεραπεία μπορεί να αποτρέψει πολλές επιπλοκές.

• Συγκοπή. Σε μια καρδιά με μεσαίο ή μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, η καρδιά χρειάζεται να εργαστεί σκληρότερα για να αντλήσει αρκετό αίμα στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια εάν δεν αντιμετωπιστούν μεσαίες έως μεγάλες κοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες.
• Πνευμονική υπέρταση. Η αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες λόγω του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες (πνευμονική υπέρταση), η οποία μπορεί να τις βλάψει μόνιμα. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να προκαλέσει αναστροφή της ροής του αίματος μέσω της οπής (σύνδρομο Eisenmenger).
• Ενδοκαρδίτιδα. Αυτή η καρδιακή λοίμωξη είναι μια ασυνήθιστη επιπλοκή.
• Άλλα καρδιακά προβλήματα. Αυτά τα προβλήματα περιλαμβάνουν μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς και προβλήματα βαλβίδων.

Πρόληψη κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορείτε να κάνετε τίποτα για να αποτρέψετε την απόκτηση μωρού με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Ωστόσο, είναι σημαντικό να κάνετε ό,τι είναι δυνατό για να έχετε μια υγιή εγκυμοσύνη. Εδώ είναι τα βασικά πράγματα:

• Λάβετε έγκαιρη προγεννητική φροντίδα, ακόμη και πριν μείνετε έγκυος. Μιλήστε με το γιατρό σας πριν μείνετε έγκυος για την υγεία σας και συζητήστε τυχόν αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορεί να συστήσει ο γιατρός σας για μια υγιή εγκυμοσύνη. Επίσης, φροντίστε να μιλήσετε με το γιατρό σας για τυχόν φάρμακα που παίρνετε.
• Φάτε μια ισορροπημένη διατροφή. Συμπεριλάβετε ένα συμπλήρωμα βιταμινών που περιέχει φολικό οξύ. Επίσης, περιορίστε την καφεΐνη.
• Ασκήσου τακτικά. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να αναπτύξετε ένα σχέδιο άσκησης που είναι κατάλληλο για εσάς.
• Αποφύγετε τους κινδύνους. Αυτοί οι κίνδυνοι περιλαμβάνουν επιβλαβείς ουσίες όπως το αλκοόλ, ο καπνός και τα παράνομα ναρκωτικά.
• Αποφύγετε τις λοιμώξεις. Βεβαιωθείτε ότι είστε ενημερωμένοι για όλους τους εμβολιασμούς σας πριν μείνετε έγκυος. Ορισμένοι τύποι λοιμώξεων μπορεί να είναι επιβλαβείς για ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο.
• Κρατήστε τον διαβήτη υπό έλεγχο. Εάν έχετε διαβήτη, συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι είναι καλά ελεγχόμενος πριν μείνετε έγκυος.

Εάν τα μέλη της οικογένειάς σας έχουν καρδιακά ελαττώματα ή άλλες γενετικές διαταραχές, σκεφτείτε να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο πριν μείνετε έγκυος.

Θεραπεία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Πολλά μωρά που γεννιούνται με ένα μικρό ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος δεν θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να κλείσουν την τρύπα. Μετά τη γέννηση, ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να παρατηρήσει το μωρό σας και να θεραπεύσει τα συμπτώματα περιμένοντας να δει εάν το ελάττωμα κλείνει μόνο του ή όχι.

Τα μωρά που χρειάζονται χειρουργική αποκατάσταση συχνά κάνουν τη διαδικασία τον πρώτο χρόνο τους. Παιδιά και ενήλικες που έχουν μεσαίο ή μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή το ελάττωμα που προκαλεί σημαντικά συμπτώματα μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για το κλείσιμο.

Ορισμένα μικρότερα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνονται με χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με τη θέση τους, όπως βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες. Πολλοί άνθρωποι με μικρά ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος έχουν παραγωγική ζωή με λίγα σχετικά προβλήματα.

Τα μωρά που έχουν μεγάλα ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος ή που κουράζονται εύκολα κατά τη διάρκεια της σίτισης μπορεί να χρειαστούν επιπλέον διατροφή για να τους βοηθήσει να αναπτυχθούν. Ορισμένα μωρά μπορεί να χρειάζονται σίτιση με σωλήνα.

Φάρμακα για τη θεραπεία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος

Για τη θεραπεία του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για:

• Μειώστε την ποσότητα του υγρού στην κυκλοφορία και στους πνεύμονες. Με αυτόν τον τρόπο μειώνεται ο όγκος του αίματος που πρέπει να αντληθεί. Αυτά τα φάρμακα, που ονομάζονται διουρητικά, περιλαμβάνουν τη φουροσεμίδη (Lasix).
• Κρατήστε τον καρδιακό παλμό κανονικό. Παραδείγματα περιλαμβάνουν βήτα αποκλειστές, όπως μετοπρολόλη (Lopressor), προπρανολόλη (Inderal LA) και άλλα φάρμακα, και διγοξίνη (Lanoxin, Lanoxin Pediatric).

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία για ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος πραγματοποιείται με απόφραξη ή μπάλωμα του ανώμαλου ανοίγματος μεταξύ των κοιλιών. Εάν εσείς ή το παιδί σας υποβάλλεστε σε χειρουργική επέμβαση για να επιδιορθώσετε ένα κοιλιακό ελάττωμα, σκεφτείτε να κάνετε χειρουργική επέμβαση από χειρουργούς και καρδιολόγους με εκπαίδευση και εξειδίκευση στη διεξαγωγή αυτών των διαδικασιών. Οι χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική επισκευή. Αυτή η χειρουργική επέμβαση εκλογής στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς υπό γενική αναισθησία. Η χειρουργική επέμβαση απαιτεί μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα και μια τομή στο στήθος. Ο γιατρός χρησιμοποιεί ένα έμπλαστρο ή ράμματα για να κλείσει την τρύπα.
• Διαδικασία καθετήρα. Το κλείσιμο ενός ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού δεν απαιτεί άνοιγμα του θώρακα. Ο γιατρός θα εισάγει ένα λεπτό σωλήνα (καθετήρα) σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και θα το οδηγήσει στην καρδιά. Στη συνέχεια, ο γιατρός χρησιμοποιεί μια συσκευή πλέγματος ειδικού μεγέθους για να κλείσει την τρύπα.
• Υβριδική χειρουργική επέμβαση. Μια υβριδική διαδικασία χρησιμοποιεί χειρουργικές τεχνικές και τεχνικές που βασίζονται σε καθετήρες. Ο χειρουργός συνήθως προσεγγίζει την καρδιά μέσω μιας μικρής τομής και η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί χωρίς να σταματήσει η καρδιά και να χρησιμοποιήσει το μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα. Μια συσκευή κλείνει το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μέσω ενός καθετήρα που τοποθετείται μέσω της τομής.

Μετά την επισκευή, ο γιατρός σας θα προγραμματίσει τακτική ιατρική παρακολούθηση για να διασφαλίσει ότι το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος παραμένει κλειστό και να αναζητήσει σημεία επιπλοκών. Ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος και την παρουσία άλλων προβλημάτων, ο γιατρός σας θα σας πει πόσο συχνά εσείς ή το παιδί σας θα πρέπει να ελέγχεστε.

Φροντίδα στο σπίτι

Αφού αποκατασταθεί το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, εσείς ή το παιδί σας θα χρειαστείτε παρακολούθηση καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής σας, ώστε οι γιατροί να παρακολουθούν την κατάστασή σας και να ελέγχουν για τυχόν σημάδια επιπλοκών.

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει εσείς ή το παιδί σας να έχετε τακτικά ραντεβού παρακολούθησης με γιατρό που ειδικεύεται σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις. Στα ραντεβού παρακολούθησης, ο γιατρός μπορεί να αξιολογήσει εσάς ή το παιδί σας και να παραγγείλει απεικονιστικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασής σας ή του παιδιού σας.

Ακολουθούν μερικές συμβουλές για τη διαχείριση της κατάστασής σας ή του παιδιού σας:

• Εξετάστε προσεκτικά την εγκυμοσύνη. Πριν μείνετε έγκυος, μιλήστε με έναν γιατρό εκπαιδευμένο σε καρδιακές παθήσεις (καρδιολόγο) για να προσδιορίσετε εάν μπορείτε να υποβληθείτε σε εγκυμοσύνη με ασφάλεια. Αυτή η ενέργεια είναι ιδιαίτερα σημαντική εάν παίρνετε φάρμακα. Είναι επίσης σημαντικό να επισκεφτείτε τόσο έναν μαιευτήρα όσο και έναν καρδιολόγο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

  Το να έχετε επιδιορθωμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα χωρίς επιπλοκές ή να έχετε ένα μικρό ελάττωμα δεν ενέχει επιπλέον κίνδυνο εγκυμοσύνης. Ωστόσο, έχοντας ένα μη επισκευασμένο και μεγαλύτερο ελάττωμα. συγκοπή; πνευμονική υπέρταση; μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί. ή άλλα καρδιακά ελαττώματα αποτελούν υψηλό κίνδυνο τόσο για τη μητέρα όσο και για το έμβρυο. Οι γιατροί συμβουλεύουν έντονα τις γυναίκες με σύνδρομο Eisenmenger να μην μείνουν έγκυες λόγω του υψηλού κινδύνου επιπλοκών.

• Πρόληψη ενδοκαρδίτιδας. Εσείς ή το παιδί σας συνήθως δεν χρειάζεται να λαμβάνετε αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές διαδικασίες για την πρόληψη μόλυνσης της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα).

  Ωστόσο, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει αντιβιοτικά εάν είχατε προηγούμενη ενδοκαρδίτιδα, αντικατάσταση καρδιακής βαλβίδας, εάν είχατε πρόσφατη αποκατάσταση ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος με τεχνητό υλικό, εάν εξακολουθείτε να έχετε διαρροές από το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, εάν το επιδιορθωμένο κοιλιακό διάφραγμα Το ελάττωμα βρίσκεται δίπλα σε ένα ελάττωμα που έχει επιδιορθωθεί με τεχνητό υλικό ή εάν έχετε ένα μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα που προκαλεί χαμηλά επίπεδα οξυγόνου.

  Για τα περισσότερα άτομα με ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, η καλή στοματική υγιεινή και οι τακτικοί οδοντιατρικοί έλεγχοι μπορούν να αποτρέψουν την ενδοκαρδίτιδα.

• Ακολουθήστε τις συστάσεις άσκησης. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει σχετικά με το ποιες δραστηριότητες άσκησης είναι ασφαλείς για εσάς ή το παιδί σας. Εάν ορισμένες δραστηριότητες ενέχουν ιδιαίτερους κινδύνους, ενθαρρύνετε το παιδί σας να ασχοληθεί με ασφαλέστερες δραστηριότητες. Λάβετε υπόψη ότι πολλά παιδιά με ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορούν να ζήσουν υγιή και πλήρως ενεργή ζωή.

  Τα παιδιά με μικρά ελαττώματα ή μια επισκευασμένη τρύπα στην καρδιά θα έχουν συνήθως λίγους ή καθόλου περιορισμούς στη δραστηριότητα ή την άσκηση. Τα παιδιά των οποίων οι καρδιές δεν αντλούν όπως συνήθως θα πρέπει να ακολουθήσουν κάποια όρια. Ένα παιδί με μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση (σύνδρομο Eisenmenger) έχει τον μεγαλύτερο αριθμό περιορισμών.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Εξετάστε το ενδεχόμενο να συμμετάσχετε σε μια ομάδα υποστήριξης για οικογένειες παιδιών που γεννιούνται με καρδιακά ελαττώματα. Οι ομάδες υποστήριξης μπορούν να βοηθήσουν τους γονείς, τις οικογένειες και τους φροντιστές να βρουν απαντήσεις, να συνδεθούν με άλλες οικογένειες και να μοιραστούν τις ελπίδες και τις ανησυχίες τους με άλλα άτομα που αντιμετωπίζουν παρόμοιες προκλήσεις.